гіпербілірубінемії новонароджених
Жовтяниця - фарбування шкірних покривів і видимих слизових оболонок очей, порожнини рота, спостерігається у 40-70% доношених і майже 100% недоношених новонароджених дітей. Провідною причиною розвитку жовтяниці є гіпербілірубінемія. Візуально жовтяниця проявляється при рівні білірубіну понад 85 мкмоль / л - у доношених, більше 120 мкмоль / л - у недоношених дітей.
За генезу жовтяниці діляться на 4 групи: коньюгаціонние, гемолітичні, паренхіматозні, механічні. Диференціальна діагностика між ними проводиться за сукупністю анамнестичних, клінічних та лабораторних даних (табл.).
Гипербилирубинемия вважається патологічною і вимагає лабораторного обстеження і терапії при наявності таких ознак:
1) жовтяниця є при народженні або з'являється в першу добу, або на другому тижні життя;
2) тривалість жовтяниці більше 10 днів у доношених і більше 14 днів у недоношених дітей;
3) хвилеподібний перебіг;
4) темп приросту непрямого білірубіну (НБ) більше 5 мкмоль / л за годину або 85 мкмоль / л / добу;
5) рівень НБ в сироватці пуповинної крові більше 60 мкмоль / л або 85 мкмоль / л - в перші 12 годин життя, 171 мкмоль / л на 2-у добу життя, максимальна величина НБ в будь добу життя перевищує 205 мкмоль / л;
6) рівень прямого білірубіну більше 25 мкмоль / л.
Ургентна терапія гіпербілірубінемії найбільш часто буває необхідна при гемолітичних, рідше - коньюгаціонних желтухах, при яких підвищується рівень НБ, провокуючи розвиток білірубінової енцефалопатії (БЕ).
Фактори ризику розвитку БЕ:
- ураження ЦНС (крововилив в мозок і його оболонки, судоми будь-якого генезу, нейроінфекції);
- гіпоксія і важка асфіксія, особливо ускладнені гиперкапнией;
- метаболічні зрушення (гіпоальбумінемія, гиперосмолярность, ацидоз, гіпо-і гіперглікемія, ендотоксінемія);
- призначення лікарських препаратів, що конкурують з НБ за місце міцного зв'язування з альбуміном (фуросемід, метицилін, оксацилін, цефалотин, індометацин та ін.).
При наявності факторів ризику ураження головного мозку новонародженої дитини лікування необхідно проводити при більш низьких цифрах НБ.
Терапія гипербилирубинемии, в залежності від тяжкості, проводиться консервативно (фототерапія, інфузійна терапія) або оперативно (загальне штучне переливання крові, плазмаферез, гемосорбція та ін.).
Новонароджена дитина має бути зігрітий (температура не нижче 36,6С), нагодований (гіпоглікемія сприяє підвищеному гемолізу еритроцитів). У дитини з групи ризику на гипербилирубинемию відразу після народження необхідно вивести меконий (1 г мекония містить 1 мг вільного білірубіну).
Фототерапія сприяє збільшенню екскреції білірубіну з організму зі стільцем і сечею. Рівні білірубіну, при яких показано проведення фототерапії, наведені в табл. 2. Джерело світла розташовують на 45-50 см над дитиною, опромінення повинно бути не меншим, ніж 5-6 мкВт / см 2 / нм. Довжина хвилі 440-460 нм. Необхідно захищати очі дитини темними окулярами, а статеві органи - фотонепроніцаемой папером. Фототерапію можна проводити безперервно, опромінюючи дитини зверху і знизу ( "Білібланкет" - фотоодеяло або фотоматрац).
Протипоказання до фототерапії:
важка серцево-судинна недостатність;
прямий білірубін більше 34 мкмоль / л;
Фототерапія більш ефективна при поєднанні з інфузійної, тому що прискорюється виведення фотоізомеров білірубіну.
Обсяг інфузійної терапії становить в перший день - 50 мл / кг, далі додається щодня по 20 мл / кг, до 5 дня - обсяг до 150 мл / кг. З 4-го дня життя з обсягу інфузійної терапії віднімається кількість отриманого молока. При проведенні фототерапії додається 30 мл / кг.
З 2-ої доби життя на кожні 100 мл 5% розчину глюкози додається 1 мл 10% розчину глюконату кальцію, 13 мл 0,9% розчину натрію хлориду і 1 мл 7,5% розчину хлориду калію. При доведеною гипоальбуминемии (менше 40 г / л) показано вливання альбуміну. Швидкість інфузії 3-5 крапель в хвилину. Лікарські препарати призначаються з метою стабілізації мембран еритроцитів, адсорбції НБ і його виведення. Рекомендуються вітамін Е (10-15 мг / кг на добу в / м або per os), АТФ (1% 1,0 мл в / в в розчині 5% глюкози, активоване вугілля, агар-агар (0,4-0, 5 г 3 рази на день), магнію сульфат (12,5% по 1 ч. л. 3 рази на день), сорбіт (10% розчин по 1 ч. л. 3 рази на день), аллохол (1/2 драже 3 рази на день), фенобарбітал (5-8 мг / кг на добу).
Оперативні методи лікування гіпербілірубінемій - штучне переливання крові (ЗПК), плазмаферез, гемосорбція.
Показання до ЗПК:
погодинної приріст НБ більше 6 мкмоль / л;
рівень гемоглобіну менше 100 г / л, нормобластозом;
рівень НБ в сироватці крові в 1-у добу - понад 170 мкмоль / л, 2-е - 255 мкмоль / л, 3-и - 306-340 мкмоль / л (шкала Полачек).
При резус-конфлікті для ЗПК використовують кров тієї ж групи, що і у дитини, резус-негативну. При конфлікті за системою АВО переливають еритромасу 0 (I) групи і плазму АВ (IV) групи в співвідношенні 2: 1. Якщо є одночасно несумісність по резус і АВО-антигенів, то зазвичай ГБН розвивається по групових антигенів, значить, для переливання використовується кров 0 (I) групи. При конфлікті з рідкісним факторів для ЗПК використовують донорську кров, яка не має "конфліктного" фактора. Обсяг крові для ЗПК дорівнює 2-м обсягами циркулюючої крові (ОЦК), що забезпечує при правильному проведенні ЗПК заміну 85% циркулюючої крові (ОЦК у новонароджених в середньому 85-90 мл / кг). Для ЗПК використовується кров не більше 3-х діб зберігання, перед використанням кров підігрівають до 33-35С.
Перед ЗПК спорожняють шлунок дитини, проводять очисну клізму, залишають проби крові на білірубін до ЗПК і після; з профілактичною метою призначають антибактеріальні препарати.
Методика проведення операції ЗПК докладно викладена в "неонатології" Н.П. Шабалова (т II, стор. 121).
1. - тромбоз, емболія;
- аритмії серця, гостра серцева недостатність;
4. - геморагічний синдром; 5. - метаболічні (гіпоглікемія, гіпокальціємія і ін.);