Гемолітична анемія - симптоми, діагностика та лікування

Опис і причини гемолітичної анемії

Гемолітична анемія - анемія, що виникає в результаті підвищеного ерітродіереза, коли руйнування еритроцитів переважає над їх утворенням. За етіології гемолітичні анемії поділяються на придбані і спадкові. У свою чергу в залежності від етіологічних чинників, що викликали гемоліз еритроцитів, набуті гемолітичні анемії діляться на токсичні, зумовлені дією екзогенних і ендогенних гемолітичних отрут; імунні (гетеро-, з-, аутоімунні), коли гемоліз відбувається під впливом комплексу антиген - антиеритроцитарних антитіло; механічні - при механічному пошкодженні еритроцитів; мембранопатіі, пов'язані з соматичною мутацією проліферуючих клітин еритроцитарного ряду і освітою популяції еритроцитів з дефектом структури мембрани.

На підставі того, які генетичні порушення призвели до посилення гемолізу еритроцитів, спадкові гемолітичні анемії поділяють на спадкові мембранопатіі, ферментопатії та гемоглобінопатії, викликані генетичними дефектами структури мембрани, активності ферментів еритроцитів і синтезу гемоглобіну.

Є два різновиди спадкових гемоглобинопатии: анемії, пов'язані з порушенням синтезу ланцюгів глобіну, і анемії, обумовлені спадковим дефектом первинної структури ланцюгів глобіну. Етіологія набутих гемолітичних анемій. Токсична гемолітична анемія може розвинутися під впливом гемолітичних отрут (сполуки миш'яку, свинцю, нітробензол, фенілгідразин; алкоголь, жовчні кислоти, токсичні продукти азотистого обміну; зміїний, грибний, бджолиний отрути і ін.), А також при дії збудників інфекційних і паразитарних захворювань ( гемолітичний стрептокок, анаеробна інфекція, малярійний плазмодій, лейшмания).

Імунна (гетеро-, з-, аутоімунна) гемолітична анемія розвивається при переливанні видо-, групо- і резус-несумісної крові; резус-несумісності матері і плоду; освіті аутоантитіл проти власних еритроцитів при зміні їх антигенних властивостей під впливом лікарських препаратів, вірусів, мікроорганізмів або в результаті соматичної мутації иммуноцитов, коли виникає «заборонений» клон лімфоцитів, які продукують антитіла до нормальних антигенів еритроцитів (при лейкозі, системний червоний вовчак та ін.) . Механічне пошкодження еритроцитів може виникнути при протезуванні кровоносних судин і клапанів серця, тривалому марші або бігу по твердому грунту (маршова гемоглобінурія), спленомегалії.

Причиною придбаної мембранопатіі може стати соматическая мутація еритробластів під дією вірусів, мікроорганізмів, лікарських препаратів з утворенням патологічної популяції еритроцитів, у яких порушується структура мембрани і підвищується чутливість до комплементу (пароксизмальна нічна гемоглобінурія). Механізм гемолізу при придбаної гемолітичної анемії полягає в пошкодженні структури мембран еритроцитів. Одні гемолитические фактори (наприклад, механічні) надають пряму шкідливу дію, інші (миш'яковистий водень, нітрити), будучи сильними окислювачами, викликають спочатку метаболічні, а потім функціональні і структурні зміни в мембрані і стромі еритроцитів, що призводять до їх гемолізу. Багато гемолітична отрута біологічного походження мають ферментної активністю (лецитиназної активність стрепто-, стафілолізінов, отрути комах і змій), руйнуючи лецитин мембран. При імунних гемолітичних анеміях IgG і IgM приєднують до еритроцитарної мембрані фермент, який при цьому активується і викликає її ферментативний лізис.

Під впливом гемолітичних агентів в мембранах еритроцитів утворюються пори, через які з клітки виходять іони калію, фосфати, а іони натрію надходять в клітину. Внаслідок зсувів іонного балансу вода проникає в еритроцит, який при цьому набухає, набуває сферичну форму, його клітинна поверхня зменшується, знижується здатність до деформації. Такі сфероціти не можуть пройти через межендотеліальних пори синусів селезінки і фагоцитируются селезінковими макрофагоцити. Коли обсяг еритроцита досягає критичного (146% початкового), а розмір пор мембрани перевищує 6 нм, настає гемоліз з виходом гемоглобіну в плазму. Гемоліз еритроцитів при придбаних гемолітичних анеміях відбувається переважно в кровоносній руслі. Однак при резус-конфлікті (гемолітична хвороба новонароджених) антирезусні аглютиніни, що утворилися в організмі резус-негативної матері, викликають гемоліз резус-позитивних еритроцитів плода або новонародженого не тільки всередині судин, але і в печінці і селезінці (внутрішньоклітинний гемоліз).

При спадкової гемолітичної анемії гемоліз обумовлений зниженням осмотичної і механічної резистентності еритроцитів з генетично детермінованими порушеннями структури мембрани, метаболізму, синтезу гемоглобіну. Так, при спадкової мембранопатіі (микросфероцитарная гемолітична анемія або хвороба Маньківського-Шоффара з аутосомно-домінантним успадкуванням) генетичний дефіцит в мембрані - еритроцитів Са2 + залежної АТФази і фосфоліпідів призводить до підвищення проникності мембрани. В клітини надходять іони натрію і вода, еритроцити перетворюються в сфероціти з різко зниженою здатністю деформуватися при проходженні через синуси селезінки. Відрив частини оболонки у таких еритроцитів веде до утворення мікросфероцітов з укороченою тривалістю життя (8-14 днів замість 120 днів в нормі) в зв'язку з захопленням їх макрофагоцити селезінки і печінки (внутрішньоклітинний гемоліз).

Придбана гемолітична анемія за типом кровотворення є ерітробластіческого, за ступенем регенерації кісткового мозку - регенераторной, за колірним показником - нормо-або гіпохромною, рідше - ложногіперхромной (внаслідок абсорбції гемоглобіну на еритроцитах). Ступінь зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну залежить від інтенсивності гемолізу. В мазку крові виявляються клітини фізіологічної регенерації і дегенеративно змінені еритроцити (пойкилоцитоз; розірвані, фрагментовані еритроцити, анізоцитоз). Поява великої кількості еритробластів і нормобластів характерно для гемолітичної хвороби новонароджених. При спадкової гемолітичної анемії відзначається посилена регенерація еритроцитарного паростка часто з неефективним еритропоезу, коли в кістковому мозку руйнуються ядерні форми еритроцитів. В мазку крові поряд з регенеративними формами (високий ретикулоцитоз, поліхроматофілія, поодинокі ядерні форми еритроцитів) знаходяться дегенеративно змінені клітини (мікросфероціти при хворобі Маньківського - Шоффара, серповидні при S-гемоглобінопатії, мішеневідние, базофильно пунктировані - при таласемії). При частих гемолітичних кризах може виникнути гіпорегенераторная анемія.

Завантажується ..

Завантажується, будь ласка зачекайте!

Це може зайняти 1-2 секунди