Фіброз нирки і що це таке помірний периметр фіброзу
Патологічне розростання жирової клітковини за рахунок збільшення в ній фібрінових сполучнотканинних волокон в заочеревинному просторі називають ретроперитонеальним фіброзом або захворюванням, названим на честь вченого, вперше його описав - хворобою Ормонда. На певному етапі головним «постраждалим» в результаті патологічного процесу виявляються органи виділення, тому патологію іноді називають фіброз нирок, хоча ниркова сполучна тканина відношення до патології ніякого не має. Чим характерно це захворювання і яку небезпеку в собі таїть, прочитаєте в статті.
Чим особлива хвороба Ормонда
Під впливом певних факторів, про які вчені мужі від медицини достеменно не знають, а лише припускають, в жировій клітковині, що розташована в заочеревинному просторі (ретроперитонеально), починає розростатися сполучна тканина за рахунок збільшення вмісту білка фебріна. Цей стан спочатку не доставляє хворому дискомфорту, поки зростаюча тканина не починає здавлювати проходять забрюшинно тубулярні освіти - кровоносні судини і сечоводи.
Якщо знаходяться ретроперитонеально великі судини, такі як аорта і нижня порожниста вена наповнені кров'ю, причому під тиском, вони довгий час здатні чинити опір компресії з боку сдавливающей тканини. За сечоводу ж сеча з ниркових мисок відтікає практично пасивно, не надаючи тиску на стінки каналів. З цієї причини першими починають здавлювати саме сечоводи, що призводить до поступового погіршення відтоку сечі з нирок в сечовий міхур. Процес тканинного забрюшинного розростання постійно прогресує, як наслідок - стабільно погіршується відведення сечі аж до повного його припинення.
Ниркові порушення при заброшінном фіброзі
Поки здавлювання сечоводів зростаючими тканинами помірне, відведення сечі можливо, хоча вже в цей період балія починає розширюватися, тобто формується ниркова водянка. Якщо балія розширюється, то вона здавлює паренхиму нирки, яка на початкових стадіях захворювання продовжує виконувати свою функцію. Внаслідок прогресування патології відведення сечі стає все гірше, балія продовжує розширюватися, що поступово призводить спочатку до незначної, потім відчутною недостатності функції нирок.
Якщо процес однобічний (фіброз нирки), функції пошкодженого органу бере на себе другий, не порушене патологією. Коли ж стискаються обидва сечоводу, розвивається уремія - стан, коли в крові підвищується концентрація токсичних продуктів білкового обміну, що були виведені з організму. Уремія свідчить про те, що настав період ниркової недостатності - загрозливе здоров'ю і життю пацієнта стан. Якщо в цей період не надати своєчасну допомогу, можливий результат захворювання не вселяє оптимізму.
Причини виникнення ретроперитонеального фіброзу - версії
Існує два наукових припущення з приводу причин виникнення захворювання, тобто пускового механізму для початку процесу розростання заочеревинних тканин. Одні фахівці схильні бачити причиною патологічного процесу пролиферативное запалення нез'ясованого генезу. Інші лікарі вважають, що зростання кількості фібринових волокон відбувається у відповідь на аутоімунний фактор, що ушкоджує, тобто фіброз подібний за механізмом системним колагенозів, таким як ревматизм, ВКВ і інших захворювань сполучної тканини.
Незважаючи на нез'ясовані причини виникнення забрюшинного фіброзу, в ході численних спостережень помічені захворювання, що розглядаються як сприятливі фактори. Найчастіше розглядається патологічний стан розвивається на тлі деяких хвороб, таких як:
- хронічні гепатит і панкреатит;
- деякі злоякісні пухлини;
- туберкульоз кісток хребта.
Також факторами, що сприяють розвитку фіброзу, бувають опромінення, травми поперекової опори з формуванням великих гематом, вплив токсинів та деяких фармакологічних препаратів. Коли ж виникнення забрюшинного нефроза відбувається на тлі повного здоров'я і відсутності будь-яких факторів, говорять про ідіопатичною (первинної) формі захворювання.
клініка патології
Прояви хвороби залежать від ступеня розростання тканин в заочеревинному просторі. Умовно перебіг захворювання поділяють на початкову стадію, активний і термінальний період.
На початку захворювання симптомів може не бути, крім відчуттів хворими пухлиноподібного утворення в області таза і низу живота. У міру прогресування патології приєднуються неінтенсивні тягнуть болі в попереку, швидка стомлюваність, підвищена пітливість, періодичні головні болі. Вже на початковому етапі може незначно підніматися артеріальний тиск.
На наступних стадіях хвороба Ормонда неухильно прогресує, що проявляється посиленням болю, іноді до інтенсивності. Продовжують підніматися цифри АТ, що пояснюється рефлекторним звуженням периферичних судин у відповідь на компресію ниркової артерії. Посилення болю симетрично погіршення відходження сечі, яке прогресує до стану анурії (повне припинення мочеотведенія). При двосторонньої патології розвивається отруєння організму азотистими речовинами (сечова кислота, сечовина, креатинін), що без проведення гемодіалізу призводить до летального результату.
Важливо! Одним з проявів розростання заочеревинної тканини є венозна гіпертензія, що проявляється сильним варикозом і набряками на ногах. У чоловіків набрякає мошонка, судини на ній сильно розширені.
Діагностика Ормонда
У період, коли починається компресія сечоводів і судин, діагностувати захворювання легше. Крім характерних симптомів, що виявляються з скарг хворого і при первинному огляді, розпізнаванню ретроперитонеального фіброзу допомагає проведення додаткових методів обстеження. Інформативна екскреторна урографія, що є рентгенографическим методом дослідження. На знімку видно звужені, і покручені під дією зовнішньої компресії сечоводи.
Також інформативні томографія і УЗД, які виявляють значне ущільнення заочеревинної тканини і здавлені нею сечові канали та деякі судини. Найбільш достовірним джерелом діагностичної інформації стає біопсія ретроперітонеальной клітковини, яка підтверджує розростання фіброзних волокон.
Медикаментозна терапія ефективна тільки на стадіях хвороби Армонд, коли ще немає порушення відведення сечі або компресії кровоносних судин. Лікування спрямоване на стримування зростання фібринових волокон і клітковини в цілому. Для цих цілей застосовуються гормони кори надниркових залоз і нестероїдні протизапальні фармакологічні засоби. Гормональними препаратами, найбільш ефективними при заочеревинному фіброзі, є Преднізолон і Кортизол. Потенціюють їх ефект протизапальні засоби Целікоксіб, рідше - Диклофенак.
Коли в ході проведення діагностичних процедур виявлена виражена компресія проток і судин, показано оперативне лікування. Якщо відтік сечі збережений хоча б частково, проводять висічення сдавливающей сечоводи клітковини. Якщо внаслідок тривалого здавлювання ділянки відвідного сечу каналу видозмінилися і нездатні виконувати функцію, проводять їх пластику, використовуючи для цього тканини пацієнта.
Якщо ж хвороба сильно запущена і можливість відновлення сечоводів і відтоку сечі природним способом втрачені, формують нефростому - штучно створений проток, що виводиться не в сечовий міхур, а на передню черевну стінку. Сеча при цьому постійно відводиться в спеціальний резервуар, закріплений спереду і внизу живота - мочеприймальник.
Допомагає стримувати розростання клітковини і відновлюватися пацієнтам в післяопераційний період спеціальна дієта. Передбачається обмеження або повне виключення з раціону смажених, копчених і кислих страв, обмеження споживання кухонної солі. При наявності компресії мочеотводящих каналів рекомендують більше пити - чим інтенсивніше потік відводиться з мисок сечі, тим більше здатність сечоводів протистояти зовнішньому здавлення і не спадати.
Лікування народними засобами або БАДами при ретроперитонеальном фіброзі зазвичай малоефективно, тому не можна на них сподіватися, особливо якщо встановлено факт компресії сечоводів. Краще вчасно провести висічення клітковини і пластику сечових каналів з подальшою терапією гормонами, ніж дочекатися необхідності формування нефростоми і провести решту життя з мочеприемником.