Факоматозах - симптоми і лікування
Факоматозах - серйозне спадкове захворювання, яке проявляється ще на перших етапах життя у дітей, характеризується воно важкими ураженнями тканин, а саме епітеліальної і нервової.
Виявляється у вигляді нейродерміту, іноді спостерігається розвиток пухлин. Також спостерігаються розлади в ендокринній системі і проблеми з імунітетом.
Розростання пухлини в головному мозку призводить до психічних проблем. Незважаючи на те, що в загальній формі факоматозах може спостерігатися ще на перших роках життя, точний діагноз можна поставити лише в 5-10 років. Хоча бувають випадки, коли його прояв затримується на довгі роки.
Причини факоматозах (етіологія)
Факоматозах можна віднести до спадкової патології, при якій відбувається порушення обмінних процесів. В результаті внутрішнього дисбалансу відбувається також збій в зростанні і розвитку тканин, що і призводить до появи пухлин, а вони в свою чергу викликають психічні розлади і слабоумство.
Симптоми факоматозах (ознаки факоматозах)
Діагностується факоматозах при появі утворень шкіри, характерних пігментних плям, розростанні периферичних нервів, зміні очного дна і невралгії. Шкірні аномалії при даному захворюванні можуть бути різні. Але крім цього при ураженні головного мозку новоутвореннями спостерігається розумова відсталість, судоми, порушення в роботі органів почуттів, особливо слуху і зору.
Деякі симптоми можуть бути більш помітними, інших і зовсім може не бути. Ступінь прояву і прогресування ознак теж може відрізнятися, і всі ці відмінності в більшій мірі пов'язані з формою факоматозах, який поділяється на кілька видів.
Класифікація факоматозах
• Хвороба Бурневілля - найважча форма, яка проявляється ще у дітей дошкільного віку. Її ще називають туберозний склерозом. У хворого спостерігається аденома сальних залоз і ознаки слабоумства.
• Хвороба Стерджа-Вебера. або енцефалотрігемінальний ангиоматоз, якому характерна наявність пігментних плям на обличчі і затримка в розумовому розвитку.
• Нейрофіброматоз Реклінгхаузена - така форма зустрічається набагато частіше за інших, тому її вдалося детально вивчити. Супроводжується дана форма пігментними плямами на тілі і пухлинами, як на самій шкірі, так і підшкірній клітковині.
• Хвороба Гіппеля-Ліндау - одночасне пошкодження сітківки та ділянки головного мозку (це частіше мозочок). По-іншому іменується як цереброретінальний ангиоматоз. Його передують зміни в підшлунковій.
діагностика факоматозах
При прояві шкірних аномалій і психічних розладів факоматозах діагностується легко. Але його можна виявити і ще на ранніх стадіях при рентгенологічному дослідженні черепа.
Для підтвердження наявності патологічних змін в головному мозку, проводять комп'ютерну томографію або електроенцефалографію. Поставити діагноз дозволяє спостереження швидкості прогресування захворювання.
лікування факоматозах
При встановленні діагнозу факоматозах, ухил ставиться на симптоматичне лікування. Прописуються протисудомні і дегидратирующие препарати. кошти, спрямовані на поліпшення трофіки і метаболізму.
При деяких формах факоматозах може знадобитися оперативне лікування. а саме - видалення пухлини в головному або спинному мозку. Хоча частіше при виявленні ангиом досить променевої терапії.
профілактика факоматозах
Єдиним методом профілактики факоматозах є медико-генетичне консультування, але відмічено, що в сім'ях, де дитина народжується з однією з форм факоматозах, в наступних випадках можуть народжуватися здорові діти.
Поділися з друзями.
- Короткозорість - дефект зору, при якому знижується чіткість зору вдалину.
- Міопія - захворювання очей, при якому людині не під силу бачити чітко віддалені предмети.
- Глаукома - це захворювання очей, при якому розвивається постійне або періодичне підвищення внутрішньоочного тиску.
- Стрес - фізіологічна реакція організму на негативний вплив навколишнього середовища, перенапруження, важку ситуацію, негативні емоції.
- Дисфагія - розлад акту ковтання, яке може виникнути при деяких хворобах нервової системи, глотки або стравоходу.
- Ревматизм - це захворювання, що супроводжується запальним процесом в оболонках серця.