довідник захворювань

Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна-Геноха) - системне ураження капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.

Етіологія. Захворювання виникає зазвичай у дітей і підлітків, рідше у дорослих обох статей після перенесеної інфекції - стрептококової ангіни або загострення тонзиліту, фарингіту, а також після введення вакцин і сироваток, у зв'язку з лікарською непереносимістю, охолодженням і іншими несприятливими впливами зовнішнього середовища.

Патогенез пов'язаний з імунними порушеннями - підвищенням рівня циркулюючих імунних комплексів, з якими пов'язують поразка стінки судин, що призводить до підвищення їх проникності, набряку і пурпурі різної локалізації.

симптоматика
Захворювання нерідко виявляється характерною тріадою: мелкоточечние червоні, іноді зливаються геморагічні висипання на шкірі (так звана пальпована нетромбоцітопеніческая пурпура), минущі артралгії (або артрит), переважно великих суглобів, і абдомінальний синдром. Спочатку шкірні висипання локалізуються на розгинальних поверхнях гомілок, потім вони поступово поширюються на стегна і сідниці, іноді на тулубі. Зазвичай через кілька днів висипання бліднуть, набувають бурого забарвлення, а потім зникають, іноді протягом тривалого часу зберігається залишкова гіперпігментація. Шкірні висипання можуть бути єдиним проявом хвороби.

Поразка суглобів спостерігається частіше у дорослих, ніж у дітей; за часом воно частіше збігається з появою пурпури, а в чверті випадків - передує йому. Мігруючі симетричні поліартрити (зазвичай великих суглобів) супроводжуються больовим синдромом різного ступеня (від короткочасної ломоти до найгострішої болю, що приводить хворих до знерухомлених), зазвичай поєднуються з болем у м'язах і набряком нижніх кінцівок. Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує тиждень.

Абдомінальний синдром (черевна пурпура) характеризується раптово розвивається кишкової колькою. Біль зазвичай локалізується навколо пупка, але нерідко і в інших відділах живота (в правої клубової області, правому підребер'ї, епігастрії), симулюючи апендицит, холецистит, панкреатит. Біль посилюється при пальпації живота.

При огляді виявляють характерну клінічну картину - блідість шкірних покривів, змарніле обличчя, запалі очі, загострені риси обличчя, суха мова, ознаки подразнення очеревини. Хворі зазвичай лежать на боці, притиснувши ноги до живота, метушаться. Одночасно з колькою з'являються кривава блювота, рідкий стілець нерідко з прожилками крові. Все розмаїття черевної пурпури можна укласти в наступні варіанти: типова колька, абдомінальний синдром, що симулює апендицит або прорив кишок, абдомінальний синдром з инвагинацией.

Цей перелік варіантів визначає тактику спільного спостереження терапевтами і хірургами, необхідність своєчасного оперативного втручання (прорив кишечника, інвагінація).

Нерідко в патологічний процес втягуються нирки. Зазвичай ураження нирок розвивається після появи пурпура, але іноді може бути першою ознакою захворювання. Тяжкість ниркової патології, як правило, не відповідає вираженості шкірних, суглобових симптомів і абдомінального синдрому. Найчастіше має місце безсимптомна ізольована мікро- або макрогематурія, іноді поєднується з помірною протеїнурією, дуже рідко ускладнюється нефротичним синдромом та артеріальною гіпертензією. У більшості випадків перебіг ниркового процесу сприятливий, але при стійкій гематурії і протеїнурії може розвинутися хронічна ниркова недостатність.

Інші клінічні ознаки (ураження центральної нервової системи, геморагічні пневмонії, міокардит і серозіти) спостерігаються рідко і розпізнаються при спеціальних дослідженнях. Лабораторні дані неспецифічні - зазвичай виявляють лейкоцитоз, найбільш виражений при абдомінальному синдромі, із зсувом формули вліво аж до юних; ШОЕ зазвичай підвищена, особливо при абдомінальному синдромі і поліартритах.

При гострому перебігу захворювання починається раптово і тече бурхливо з клінікою хвороби, часто ускладнюючи нефритом. При хронічному перебігу здебільшого мова йде про рецидивуючому шкірно-суглобовому синдромі (ортостатична пурпура літніх). До особливостей геморагічного васкуліту у дітей відносять чіткий зв'язок розвитку захворювання з інфекцією верхніх дихальних шляхів. У дорослих рідше спостерігаються абдомінальний синдром і лихоманка, частіше - ураження суглобів, тяжке ураження нирок і збільшення ШОЕ.

Лабораторні порушення неспецифічні. У дітей в третині випадків спостерігають збільшення титрів АСЛО. Важливою ознакою, що дозволяє запідозрити геморагічний васкуліт, є збільшення концентрації IgA в сироватці крові.

Діагноз геморагічного васкуліту високо вірогідний при наявності двох критеріїв з нижче перерахованих

1) пальпована пурпура

2) вік менше 20 років

3) біль в животі

4) виявлення гранулоцитів в стінці артеріол і венул при біопсії.

Слід враховувати, що синдром геморагічного васкуліту може спостерігатися при інфекційному ендокардиті, різних васкулітах, дифузних хворобах сполучної тканини та ін. У літніх осіб диференційний діагноз проводять з макроглобулінеміческой пурпурой Вальденстрема.