Диференціальна діагностика захворювань селезінки у дітей
Збільшення селезінки. які частина пацієнтів може встановити самостійно, є важливими раннім і провідним симптомом цілого ряду гематологічних і негематологічних захворювань і обов'язково вимагають ретельного з'ясування причини.
Метою цього повідомлення є представити найбільш важливі причини спленомегалии з клінічної точки зору і дати вказівки по проведенню диференціального діагнозу. У той час як сьогодні все більше відходять від сліпих або лапароскопічних методів діагностики причини спленомегалии, незмінно велике діагностичне значення продовжують зберігати дослідження мазка крові і пункції кісткового мозку. Вони повинні також більше використовуватися лікарями негематологічної спеціалізації, так як певні констеляції картини крові і кісткового мозку так характерні, що вони навіть як «діагнозу на погляд» дозволяють швидко визначити причину збільшення селезінки.
Анатомічні та функціональні попередні зауваження
Нормальна селезінка дорослого важить близько 150-170 р інтраперітонеальним лежить орган в нормі повністю схований лівими нижніми ребрами. Селезінка пальпується лише тоді коли збільшується в 1 1/2 - 3 рази більше норми (тобто важить близько 400 г). Для виявлення НЕ-великих збільшень селезінки, клінічне значення якого спірно, потрібні спеціальні апаратні методи дослідження, такі, наприклад, як ультразвукова діагностика.
В якості верхньої межі норми для сонографически визначається величини селезінки в більшості підручників даються величини 11 х 5 см (довжина Х товщина). Виміряні величини необхідні привести в співвідношенні з віком і вагою тіла, величиною тіла пацієнта. Як вираз пов'язаної з віком збільшеної імунологічної реактивності, у 5-15% дітей і у 3% дорослих без всякого захворювання може зустрічатися збільшення селезінки. При сильному схудненні або лептосомний Habitus іноді навіть у дорослих може пальпувати нормальна селезінка.
Селезінка - це включений в систему кровообігу лімфоретікулярной орган, який щонайменше виконує 4 завдання.
- Селезінка є частиною імунної системи. Головним місцем реакції в якої є біла пульпа з В-клітинно-залежними (фолікул) і Т-клітинно-залежними структурами (периартеріальні лімфоціатарние муфти). Клітини ретикулоендотеліальної системи беруть участь у фагоцитозі внедрившихся в кров'яне русло мікроорганізмів (наприклад, пневмококів, плазмодіїв).
- Селезінка бере участь в накопиченні і руйнуванні нормальних і патологічних клітин крові.
- Як орган, який акумулює кров, людська селезінка не грає ніякої суттєвої ролі (у фізіологічних умовах акумульованих нею обсяг крові становить тільки 20-39 мл). Однак селезінка може компенсувати підвищення тиску крові в системі ворітної вени і при цьому згладжувати зміни обсягів.
- Під час фетального періоду селезінка поряд з печінкою і кістковим мозком ставиться до важливих кровотворних органів. Ця функція у дорослих може бути активована (екстрамедулярних гематопоезу) при патологічних станах (мієлофіброз) або припинення нормальної внутрішньокісткового освіти крові.
Дослідження селезінки і загальні вказівки по проведенню диференціального діагнозу спленомегалії
При пальпації слід звертати увагу на те, що селезінка при глибокої інспірації виступає косо вперед-вниз, в той час як екскурсії при диханні печінки більш відбуваються у вертикальному напрямку. Дихальні зміщення селезінки є найважливішим диференційно-діагностичним критерієм щодо розмежування від іншого роду об'ємних процесів у верхньому лівому підребер'ї (наприклад, пухлини нирок, пухлини або кісти підшлункової залози). Як надійна техніка виявлення невеликих збільшень селезінки зарекомендувало себе дослідження пацієнта лежачого на правому боці.
При інфекційному мононуклеоз е і малярії пальпацію проводити слід дуже обережно, так як вже при мінімальній травмі можливий розрив селезінки. При неясному відчутті або при ожирінні, як правило, треба покладатися на ультразвукове дослідження, яке не тільки визначить точні розміри, але також дасть уявлення про структуру зв'язків селезінки. Для виявлення додаткових часточок селезінки (додаткової селезінки), яка є у 10-35% людей як у вигляді окремої часточки так і у вигляді множинних в області воріт селезінки, ніжки селезінки або в ретропетонеальной сполучної тканини, сонографія проте не підходить. Надійну можливість виявлення дають сцинциография селезінки або комп'ютерна томографія.
Определнного висновку про причину спленомегалії вже можна зробити на підставі даних клінічного дослідження. Необхідно звертати особливу увагу на консистенцію і величину органу.
Зазвичай це пов'язано з тим, що інфекційні або запальні набряки селезінки найчастіше бувають м'якої консистенції, в той час як такі викликані неопластичними процесами або екстрамедулярним гемопоезу бувають щільними. Щільні, тугі селезінки часто вказують на довгостроково поточні захворювання.
Також і величина селезінки дає важливі диференційно-діагностичні вказівки. Надмірні збільшення селезінки (гігантські селезінки) майже завжди обумовлені хронічними мієлопроліферативні захворюваннями, такмі наприклад, як хронічна мієлоїдна лейкемія або остеоміелосклероз. Після констатації збільшеної селезінки лікар повинен провести цілеспрямоване дослідження інших провідних симптомів (наприклад збільшення лімфатичних вузлів, гепатомегалія, печінково-шкірні ознаки) або клінічних симптомів, які мають велике значення для діагностичного розподілу спленомегалии.
Таблиця 1.Діфференціальний діагноз спленомегалії
При бактеріальному сепсис е сонографически майже завжди виявляється від легкої до помірної спленомегалия,
яка, проте, через свою м'якої консистенції рідко може бути промацати. Патологоанатомічно поверхню селезінки має сіро-червону поверхню розрізу, з якої у великій кількості снмается «Pulpabrei» Пульпозне кашка. Тріада: субфебрильна температура, шуми в серці і спленомегалія - повинні завжди змушувати думати про ендокардит. Іншими важливими диференціальними діагнозами фебрильного збільшення селезінки є що стали рідкісними у нас (мається на увазі в Німеччині) міліарний туберкульоз і Typhus abdominalis.
Найбільш часта причина спленомегалії у молодих людей - це викликаний вірусом Ebstein-Barr інфекційний мононуклеоз. який легко диагносцируется при наявності характерної клиниче-ської картини (Angina tonsillaris, аніктерічний гепатит), виявленні атипових мононуклеарних клітин ( «Virizyten») в диференціальному мазку крові і проведенні серологічних тестів (IgM-антитіла проти вірусного капсид-антигена вірусу Ebstein-Barr, гетерофільних IgM-антитіл проти Hammelerythrozyten = реакція Paul-Bunnel).
За часів далекого туризму у нас набули значення в якості причини спленомегалии також і паразітерние причини. Прототипами є малярія і Kala-Azar, що переносяться на людину комарами (Anophelesmucke) або мухами сімейства Phlebotomus.
Переважною формою малярії в Німеччині це Malaria tropica, яка через свого невластивого течії лихоманки і мінливою клінічної картини іноді диагносцируется тільки в стадії мультиорганной недостатності (кома, гостра ниркова недостатність. Дихальна недостатність, циркуляторна недостатність). Основний знахідкою при Malaria tropica є тромбоцитопенія. При гострій малярійної інфекції не імунізованих подорожуючих по тропіках збільшення селезінки найчастіше не так виражено як при хронічно-рецидивуючих захворюваннях місцевого населення в малярія-ендемічних районах.
Вісцеральний лейшманіоз. має тривалий інкубаційний період (3-6 місяців), характеризується вираженою гепатоспленомегалією, генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів, лихоманкою, панцитопенией і гіпергаммаглобулінеміей.
Підтвердження діагнозів обох захворювань здійснюється гематологічними методами: при малярії при виявленні інтраерітроцітарного плазмодія в мазку периферичної крові, при Kala-Azar при виділенні амастіготних лейшманий в ретикулярних клітинах кісткового мозку.
Гранульоматозне запалення і аутоімунні захворювання
При проведенні диференціального діагнозу слід також враховувати неінфекційні забо-левания такі як саркоїдоз і колагенози. Збільшення селезінки відзначається у майже 10-20% пацієнтів з Boeck.
Діагноз саркоїдозу грунтується на типових радіологічних проявах, гістологічному виявленні неказеозних епітеліоїдноклітинних гранульом в легенях та печінці, значному збільшенні Т-хелперів лімфоцитів в бронхіальвеолярном лаваже (CD4 / CD8 коефіціент> 5), а також підвищеної активності ангіотензин-1-конвертує Ен-зима (АСЕ) в сироватці.
З майже такою ж частотою виявляється збільшення селезінки при системний червоний вовчак. Про системний червоний вовчак необхідно думати насамперед у молодих жінок, коли одночасно є незрозумілі напади лихоманки з політопною органним поразкою. Діагноз підтверджується шляхом обнаружденіем антитіл проти двухспіральной ДНК в сироватці та наявності інших ARA-критеріїв (критеріїв American Rheumatism Assiciation).
Також при синдромі Sharp ( «mixed connective tissue disease») який характеризується імунологічно шляхом виявлення антитіл проти екстраргіруемого нуклеарні антитіла, може відбуватися спленомегалія.
У той час як ревматоїдний артрит у дорослих дуже рідко протікає зі збільшенням селезінки, Still синдром дитячого віку дає значне переважання вісцеральних симптомів у формі гепатоспленомегалии і збільшення лімфатичних вузлів.
Особливою формою дорослого віку виявляється збільшенням селезінки, лімфаденопатією, а також гранулоцітопеніяей являетсяFelty-синдром. зустрічається у майже 1% всіх пацієнтів з ревматичним артрит му. Імунологічними провідними проявами є ревмафактори високих титрів, визначення антинуклеарних антитіл, що реагують з мембранними структурами гранулоцитів, а також часта асоціація з HLA-DR4. Лейкопенія, генез якої ще точно не відомий, може приводити до частих бактеріальних інфекцій, що є показанням для спленектомии. У 50% пацієнтів з синдромом Felty в кістковому мозку є важке науршение дозрівання гранулоцитів, що повинно викликатися імунологічно.
В якості іншої рідкісної причини спленомегалии варто назвати групу болехней накопичення. Найважливішою картиною захворювання з терапевтичної точки зору є хвороба Gaucher. аутосомально-рецесивно успадковане порушення ліпідів, що призводить до накопичення патологічних цереброзидів в макрофагах ретикулоендотеліальної системи. Провідним симптомом є повільно прогресуюча, безболісна пухлина селезінки, яка може досягти надзвичайних розмірів.
Інші ознаки захворювання включають жовтувате або охряне забарвлення шкірних порокового, болі в кістках і деформації кісток.
Діагноз підтверджується біопсійного дослідженням кісткового мозку і селезінки, в яких виявляють патогномонічні клітини Gaucher, чия блідо-блакитна цитоплазма має ніжно-фибрилярную структуру. При заміщенні відсутнього ензиму в даний час можливо каузальна терапія.
Амілоїдози. характеризуються екстрацелюлярний відкладенням фібрилярних протеїнів (b-Fibrillosen ») і які за складом відкладали волокнистого матеріалу підрозділяються на 6 підгруп, можуть також викликати спленомегалія. Селезінка зазвичай помірно збільшена. Синдром гиперсплении і розрив селезінки являють собою рідкі ускладнення. При мієлома-асоційоване AL-амілоїдозі клінічна картина завершується полинейропатией, синдромом карпального тунелю, макрогліссіей, змін шкіри і поліартропатія.
АА-амлоідози (НЕ імуноглобулін-амілоїд) розвиваються у вигляді супутніх захворювань при хронічних запальних процесах, зазвичай проявляються нефротичним синдромом. Діагноз підтверджується шляхом виявлення відкладень амілоїду в тканині, звичайно при взятті біопсії прямої кишки.
Незалежно від зухвалої патомеханізм при кожній формі гемолітичної анемії може розвинутися спленомегалія. Вона заснована на робочій гіперплазії червоної пульпи. Молодий вік пацієнтів, рецидивуючі напади жовтяниці, позитивний сімейний анамнез завжди викликають підозру на наичие корпускулярної гемолітичної анемії. При, в наших широтах найбільш поширеною формою, спадковому сфероцитозе збільшення селезінки виявляється майже облігатним станом і зустрічається майже у 90% пацієнтів. Величина пухлини селезінки майже паралельна величині гемолізу.
Діагноз підтверджується типовою морфологією еритроцитів в мазку периферичної крові і визначенням зниженої осмотичної резистентності іноді підвищеної, і корігіруемим глюкозою аутогемолизом. Куляста форма патологічних еритроцитів викликає те. що в іншому звичайне центральне просвітління кров'яних тілець більше не визначається.
Якщо це виявляється у більш дорослих до сих пір здорових пацієнтів, то виникає необхідність проведення тесту Coombs, щоб виключити аутоімунний-гемолітична анемія, при якій також у мазку крові визначаються кулясті клітини. Аутоіммуногемолітіческіе анемії найчастіше обумовлюються неповними тепловими антитілами типу IgG і можуть зустрічатися без розпізнається причини (идиопатически) або вдруге при різних захворюваннях (злоякісні лімфоми, тіоми, колагенози, Colitis ulcerosa, інфекціях викликаних вірусом Ebstein-Barr і мікоплазма ми) після експозиції до лікарських препаратів .
У таблиці 3 представлений план основних кроків діагностики та диференційного діагнозу гемолітичних захворювань.
Статті по темі Диференціальна діагностика захворювань селезінки у дітей
Новини про Диференціальна діагностика захворювань селезінки у дітей
- Антифосфоліпідний синдром: діагностика, клініка, лікування Е.Л. Насонов Кафедра ревматології ММА ім.І.М. Сеченова Вивчення антифосфоліпідних антитіл (АФЛА) почалося ще в 1906 р коли Вассерманом був розроблений серологічний метод діагностики сифілісу (реакція Вассермана)
- Цефалгіческой синдром - принципи діагностики та лікування Професор О.В. Воробйова ММА імені І.М. Сеченова Головний біль - проблема, яка здавна займає людство. Найперша опис мігрені виявлено в епічній поемі, написаної в Шумері близько 3000 років до нашої ери. У медичних трактатах Месопотамії описана головний біль, ассо
- Анемія або хвороба "втомленою крові" Диференціальна діагностика захворювань селезінки у дітей
Обговорення Диференціальна діагностика захворювань селезінки у дітей
- Здрастуйте лікарю! У мого батька анемія (карцинома тонкої кишки, кровит вже. Здрастуйте, лікарю! У мого батька анемія (карцинома тонкої кишки, кровит вже майже рік). Гемоглобін підтримуємо штучно. Ставили феррум- лек внутрішньовенно, потім, коли він зник, перейшли на тардиферон . Зараз купила таблетки жувальні Феррум- лек, а там в протипоказання - пухлинні процес
- Погана формула крові. Незначно збільшена селезінка. Робили пункцію кіс. Шановний Гріг = рий! Про захворювання розповідати не буду, т. К. Є доступні і зрозумілі довідники, а також і інформація в інеті. Не кажучи вже про те, що лікар міг би зволить сказати пару слів. Див. Також Ваш минулий питання. Лікування потрібно при вираженому лейкоцитозі, анемії, тромбоцитопенії
- Шановний доктор! У мене часто болить селезінка - тупі тягнуть болі длящіес.