Демієлінізуюче захворювання головного мозку - що це таке, лікування

Через руйнування мієлінової шару знижується провідність нервового імпульсу і у хворих з'являються цілі комплекси симптомів. Щоб краще розуміти важливість ізоляційної оболонки можна уявити, що нерв - це кабель, що складається з безлічі дрібних дротів, по яких йде електричний струм.

Якщо пошкоджується ізоляція, то електрика надходить не в повній мірі до місця призначення. У людини це проявляється у вигляді безлічі неврологічних симптомів. Зрозуміти характер їх прояву можна орієнтуючись на локалізацію вогнища ушкодження. Адже в основному демієлінізуючі захворювання центральної нервової системи (ЦНС) вражають певні ділянки нервових волокон.

особливості захворювання

Демієлінізуюче захворювання головного мозку знижує провідність нервового імпульсу і у хворих з'являються цілі комплекси симптомів. Щоб краще розуміти важливість ізоляційної оболонки можна уявити, що нерв - це кабель, що складається з безлічі дрібних дротів, по яких йде електричний струм. Якщо пошкоджується ізоляція, то електрика надходить не в повній мірі до місця призначення. У людини це проявляється у вигляді безлічі неврологічних симптомів. Зрозуміти характер їх прояву можна орієнтуючись на локалізацію вогнища ушкодження. Адже в основному демієлінізуючі захворювання центральної нервової системи (ЦНС) вражають певні ділянки нервових волокон.

Причини появи патологічного процесу

На сьогоднішній день не можна з 100% упевненістю назвати причини появи і розвитку хвороб, пов'язаних з руйнуванням мієлінової оболонки. Найбільш поширеною хворобою з цієї групи є розсіяний склероз. Вплинути на його розвиток можуть такі чинники:

• Збої в імунній системі;
• Перенесені інфекційні хвороби;
• Екологія;
• Географічне розташування;
• спадкова схильність

Такі причини властиві й іншим хворобам з цієї групи, але саме РС найчастіше хворіють люди, які знаходяться в північній широті.

За статистикою, найменше страждають від патології жителі екваторіальних країн і південної половини планети.

У рідкісних випадках викликати демієлінізуюче захворювання ЦНС можуть такі чинники:

• Тривалі емоційні перевантаження;
• куріння;
• Вакцина від гепатиту вірусної природи.

Зрідка РС спостерігається у літніх людей внаслідок вікових змін. Лікарі діагностували і аутоімунні патології, при яких пошкодження мієліну було вторинним появою, наприклад, при хворобі Девіка.

З більш підтверджених версій можна виділити перенесену інфекцію, наприклад, кишкову або респіраторну. До цієї ж причини відноситься серйозне пошкодження всіх відділів нервової системи властиве енцефаломіелополірадікулоневріту, а також синдрому Гійене-Барре. Найчастіше остання патологія має протягом схожі з паралічем Ландрі. За статистикою значно частіше страждають від цих недуг любителі спиртних напоїв. Іноді пошкоджуються мієлінові оболонки на пізньому етапі розвитку сифілісу через спинний сухотки і розвивається паралічу.

Бувають ситуації, коли причин демієлінізації так і не вдається знайти. До таких патологічних процесів відноситься концентричний склероз Бало. Саме тому діагностувати демієлінізуючі патології по анамнезу (відомостями отриманими шляхом опитування) вкрай складно. У такій ситуації залишається орієнтуватися на ознаки патології та інструментальні методи обстеження.

Класифікація

Для постановки діагнозу і призначення лікування лікарі зазвичай орієнтуються на міжнародну класифікацію хвороб (МКБ). На даний момент був випущений 10 перегляд і детальніше за все в ньому описаний саме розсіяний склероз, якому було дано код G35. Інші патологічні процеси, пов'язані з демиелинизацией поміщені в окрему підгрупу. Адже зустрічаються вони значно рідше і про таких хворобах менше інформації.

На сьогоднішній день була класифікована така інформація про РС, як:

• Подібні групи симптомів;
• Локалізація пошкоджень;
• Ступінь тяжкості;
• Перебіг хвороби.

На окрему увагу заслуговує оцінка ступеня інвалідності EDSS (Expanded Disability Status Scale). У неї входять всі аспекти життя людини, яка страждає від РС. Ставиться вона, грунтуючись на таких моментах:

• Координація рухів;
• Тазові розлади;
• Ступінь самообслуговування;
• Утримання рівноваги;
• хода;
• Ступінь прогресування паралічу.

Працювати з цією шкалою не так просто і тільки після іспиту лікаря підпускають до такого оцінювання.

Механізм зародження і розвитку

Поступове знищення мієлінової оболонки є головною ознакою всіх демиелинизирующих патологій. Поступово симптоматика буде посилюватися і залежати від вогнища ушкодження. Такий патологічний процес має свої ланки, які привели до його розвитку і механізм зародження, на прикладі РС, у нього наступний:

• Розвивається патологія внаслідок виникнення фактора здатного зашкодити механізм імунного захисту;
• Виниклий аутоімунний збій провокує базовий розпад зовнішній оболонки аксонів;
• Поступово знищується гематоенцефалічний бар'єр і в кров хворого потрапляють мозкові антигени;
• Далі, внаслідок імунної реакції на потрапляння в кров антигенів, лімфоцити мігрують в головний мозок і виробляють антитіла, що знищують мієлін;
• В результаті утворюються осередки пошкодження в білій речовині, які нагадують за зовнішнім виглядом бляшки.

Локалізуються пошкодження в залежності від типу захворювання. При РС вогнища ушкодження розташовуються переважно перивентрикулярно (навколо бічних шлуночків), а при недугу Бінсвангера бляшки виявляються ще й у таламусі і хвостатому тілі.

Демієлінізуючі хвороби зазвичай протікають в хронічній формі і в період ремісії може бути незначна ремієлінізації. Такий процес позначає початок відновлення мієлінової оболонки. Швидкість ремиелинизации зазвичай значно менше демиелинизации, а при тривалому перебігу патології вона і зовсім зупиняється.

симптоматика

Симптоми у патологічних процесів, що руйнують мієлін досить різноманітні. Вони залежать від виду хвороби, її перебігу, віку пацієнта та багатьох інших факторів. Зрозуміти їх можна орієнтуючись на особливості декількох основних демієлінізуючих захворювань головного мозку.

ознаки РС

Найбільш часто зустрічається недугою є РС. Для нього властиві такі перші ознаки:

• Ністагм (коливання очей);
• Повільна мова (скандував);
• Тремтіння, що виникає при русі (інтенційний тремор);
• Роздвоєна картинка перед очима;
• Раптове бажання сходити в туалет (імперативний позив);
• Проблеми з сечовипусканням (затримка внаслідок спазму);
• Ослаблення або повна відсутність черевних рефлексів;
• Збліднення скроневої частини зорового нерва.

У міру розвитку патології у хворого виникають такі симптоми:

• Погіршення чутливості лицьового нерва;
• Порушена координація рухів;
• запаморочення;
• Асинергія Бабинського (порушення у функціонуванні кінцівок);
• Адіадохокінез (нездатність виконувати швидкі рухи);
• Посилення интенционного тремору;
• Збої, які діагностуються в позі Ромберга;
• Погіршення сприйняття болю, температури і дотиків;
• Ослаблення і паралічі окремих м'язових груп;
• Надмірне підвищення тонусу в м'язових тканинах;
• Погіршення слуху;
• Загальна м'язова слабкість.

Якщо демиелинизация проходить поруч зі стовбуром головного мозку, то у хворого виникнуть бульбарні розлади:

• Проблеми з ковтанням;
• Зміна голосу (гугнявість);
• Перепади настрою;
• Депресійне стан.

Незважаючи на таку велику кількість симптомів, люди з РС ніколи не страждають від нападів епілепсії. Якщо у пацієнта вони зустрічаються і досить часто, то це може свідчити про вторинному запаленні кори головного мозку (вторинний енцефаліт).

Захворювання діагностується переважно за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ). На ній будуть видні гострі вогнища пошкодження і затухшим, а так місця де почалася ремієлінізації.

оптикомиелит Девіка

Демієлінізація при цьому недугу відбувається в зорових нервових волокнах. Для цієї хвороби властиві такі ознаки:

• Погіршення зору, аж до повної втрати;
• Пошкодження спинного мозку. супроводжуються частковим паралічем, тазовими збоями і нездатністю вести звичайний спосіб життя;
• Омертвляння тканин спинного мозку.

Така хвороба вкрай рідко діагностується і виникає вона тільки в дорослому віці. Страждає переважно жіноча стать і представники монголоїдної раси. У оптікоміеліта Девіка прогноз досить невтішний, адже за статистикою лише 1/3 хворих живе понад 5 років з моменту виявлення перших ознак хвороби. Діагностується хвороба по виникає симптоматиці і результатами МРТ, на яких буде видно місця демиелинизации в зорових нервових волокнах і в спинному мозку.

склероз Бало

Для такої патології властиво стрімке пошкодження нервових волокон, і деякі фахівці вважають, що ця хвороба є лише агресивну форму РС. Концентричний склероз Бало є дуже рідкісним захворюванням, яке зустрічається в молодому віці (в 25-35 років), але за всю історію діагностовано не більше 90 випадків хвороби. Всі вони закінчилися смертю пацієнтів. Летальний результат може наступити в період від 1-3 місяців до 2 років.

Для хвороби властиві такі ознаки:

• Гостра лихоманка;
• Ослаблення або параліч окремих м'язових груп;
• Напади епілепсії;
• Розлади психіки;
• Погіршення зору аж до повної сліпоти.

Магнітно-резонансна томографія показує великі вогнища демієлінізації.

хвороба Марбурга

Вона має й іншу назву, а саме гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ) і з таким патологічним процесом часто плутають РС. Летальний результат зазвичай настає приблизно через рік від моменту перших проявів недуги. Хворіють найчастіше люди у віці 20-35 років.

Для хвороби Марбурга властиві такі симптоми:

• Судомні напади;
• Гострі неврологічні симптоми;
• параліч;
• Безладна мова.

У міру розвитку хворий впадає в глибоку кому і вмирає через збій в роботі стовбура мозку. Іноді хвороба Марбурга і гострий розсіяний енцефаломієліт вважають за 2 різних патологічних процесу. За думку деяких фахівців, другий тип має більш сприятливий прогноз і перебіг у нього хронічно-рецидивні.

При цьому виді хвороби на МРТ видно сливающие в одну велику бляшку вогнища ушкодження. Саме за цим критерієм лікарі і диференціюють ОРЕМ від РС, так як у другого типу патології такий процес не спостерігається.

Хвороба Гієна-Барре

Для хвороби ГійєнаБарре властиві такі симптоми:

• Загальна слабкість;
• Погіршення чутливості в нижніх і верхніх кінцівках;
• Проблеми з ходьбою;
• Ослаблення і параліч дихальних м'язів;
• Порушення функцій тазових органів.

Останній з перерахованих симптомів часто призводить до смерті від задухи. Курс лікування зазвичай достатньо довгий і може досягати 2-3 років. Хворі при цьому мають великі шанси на отримання інвалідності. Діагностується хвороба клінічно, тобто грунтуючись на ознаках патологічного процесу, так як демиелинизация відбувається в периферичному відділі нервової системи. На МРТ мозку ніякі пошкодження не виявляються.

курс терапії

Вилікувати демієлінізуючі захворювання нервової системи вкрай складно. Іноді доводиться довічно боротися з недугою, як у випадку з розсіяним склерозом, а для успішного лікування синдрому Гієна-Барре потрібно пройти курс плазмаофареза і уколів імуноглобуліну.

В основному курс терапії захворювань, які здатні руйнування мієлінової оболонки, включає в себе такі групи лікарських препаратів:

• Моноклональні антитіла. Препарати по типу Тізабрі служать для зупинки патології на етапі потрапляння активних лімфоцитів крізь зруйнований гематоенцефалічний бар'єр. В Європі такий засіб вважається вкрай перспективним і хворі люди сильно на нього сподіваються, але в Україні медикамент багатьом не по кишені. Адже 1 укол коштує понад 2 тис. Євро, а вводити його потрібно 1 раз на місяць;
• Цитостатики. Такі препарати, наприклад, Циклофосфан, пригнічують імунітет, за рахунок знищення його клітин;
• Імуномодулятори. Медикаменти зразок Копаксону служать для зниження активності лімфоцитів, скорочення синтезу цитокінів та зниження імунного запалення;
• Кортикостероїдні гормону. Застосовуються вони в формі пульс-терапії, тобто в вкрай великих дозах, але на короткий проміжок часу.

Крім основних груп медикаментів, покликаних для боротьби з патологічним процесом, хворим людям потрібно симптоматичне лікування. Адже необхідно купірувати такі ознаки хвороби:

• Параліч і парез м'язів;
• Рухові порушення;
• Проблеми сечовипусканням і дефекацією.

Основна роль в лікуванні дається повинна бути віддана не тільки посиленого вживання медикаментів, а й психологічної допомоги хворому. Людина повинна зрозуміти, що він зобов'язаний вести активний спосіб життя і бути життєрадісним. В такому випадку хворий зможе прожити до старості з мінімальними наслідками, наприклад, з руховими порушеннями (тремтінням в кінцівках, неможливістю швидко рухатися).

Демієлінізуючі захворювання головного мозку не завжди піддається лікуванню, але без нього воно незабаром призведе хворого до летального результату. Саме тому важливо своєчасно діагностувати хворобу і почати курс терапії, щоб мати шанс на збереження повноцінного життя.

(Поки оцінок немає)