Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) у дорослих і дітей
З цієї статті ви дізнаєтеся: що таке дефект міжпередсердної перегородки, чому він виникає, до яких ускладнень може привести. Як виявляють і лікують цей вроджений порок серця.
Дефект міжпередсердної перегородки (скорочено ДМПП) - це один з найбільш частих вроджених вад серця, при якому в перегородці, що розділяє праве і ліве передсердя, існує отвір. При цьому пороці з лівого передсердя кров, збагачена киснем, потрапляє безпосередньо в праве передсердя.
Залежно від розмірів отвору і існування інших пороків, ця патологія може або не мати ніяких негативних наслідків, або приводити до перевантаження правих відділів серця, легеневої гіпертензії і порушень серцевого ритму.
Відкрите отвір в міжпередсердної перегородці присутній у всіх новонароджених дітей, так як воно необхідне для кровообігу у плода під час внутрішньоутробного розвитку. Відразу ж після пологів отвір закривається у 75% дітей, проте у 25% дорослих воно залишається відкритим.
Пацієнти з наявністю даної патології можуть не мати ніяких симптомів в дитячому віці, хоча час їх появи залежить від величини отвору. Клінічна картина в більшості випадків починає проявлятися зі збільшенням віку. У віці 40 років 90% людей з цим пороком, яким не проводилося лікування, страждають від задишки при фізичному навантаженні, втоми, серцебиття, порушень серцевого ритму та серцевої недостатності.
Займаються проблемою дефекту в міжпередсердної перегородці педіатри, кардіологи та кардіохірурги.
причини патології
Атріосептальний (МПП) розділяє ліве і праве передсердя. Під час внутрішньоутробного розвитку в ній є отвір, який називається овальним вікном, яке дозволяє крові переходити з малого кола у великій, минаючи легені. Так як плід в цей час отримує всі поживні речовини і кисень через плаценту від матері - мале коло кровообігу, основне завдання якого полягає в збагаченні крові киснем в легенях під час дихання, йому не потрібен. Відразу ж після народження, коли дитина робить свій перший вдих і розправляє легені, це отвір закривається. Однак так трапляється не у всіх дітей. У 25% дорослих спостерігається незакрите овальне вікно.
Дефект може з'являтися під час внутрішньоутробного розвитку плода і в інших частинах МПП. У деяких пацієнтів його виникнення може бути пов'язано з наступними генетичними захворюваннями:
Однак у більшості пацієнтів причину появи ДМПП з'ясувати не вдається.
прогресування хвороби
У здорових людей рівень тиску в лівій половині серця значно вище, ніж в правій, оскільки лівий шлуночок прокачує кров по всьому організму, тоді як правий - лише через легені.
При наявності великого отвору в МПП кров з лівого передсердя скидається в праве - виникає так званий шунт, або скидання крові зліва направо. Цей додатковий об'єм крові призводить до перевантаження правих відділів серця. Без лікування цей стан може викликати збільшення їх розмірів і привести до серцевої недостатності.
Будь-який процес, який підвищує тиск в лівому шлуночку, може посилити скидання крові зліва направо. Це може бути артеріальна гіпертензія, при якій збільшується артеріальний тиск, або ішемічна хвороба серця, при якій підвищується жорсткість серцевого м'яза і знижується її еластичність. Саме тому клінічна картина дефекту МПП розвивається у людей старшого віку, а у дітей найчастіше ця патологія протікає безсимптомно. Посилення шунта крові зліва направо підвищує тиск в правих відділах серця. Їх постійне перевантаження викликає збільшення тиску в легеневій артерії, що призводить до ще більшої перевантаження правого шлуночка.
Це замкнене коло, якщо його не розірвати, може привести до того, що тиск в правих відділах перевищить тиск в лівій половині серця. Це стає причиною виникнення скидання справа наліво, при якому в велике коло кровообігу потрапляє венозна кров, яка містить невелику кількість кисню. Поява шунта справа наліво називають синдромом Ейзенменгера, це вважається несприятливим прогностичним фактором.
Харктерние симптоми
Розмір і розташування отвору в МПП впливає на симптоми цього захворювання. Більшість дітей з ДМПП виглядають цілком здоровими і не мають ніяких ознак хвороби. Вони нормально ростуть і набирають вагу. Але великий дефект міжпередсердної перегородки у дітей може призвести до появи таких симптомів:
- поганий апетит;
- поганий ріст;
- втома;
- задишка;
- проблеми з легенями - наприклад, пневмонія.
Дефекти середніх розмірів можуть не викликати жодних симптомів, поки пацієнт не виросте і не досягне середнього віку. Потім можуть з'явитися такі ознаки:
- задишка, особливо під час фізичного навантаження;
- часті інфекційні захворювання верхніх дихальних шляхів і легенів;
- відчуття серцебиття.
Якщо дефект МПП не лікувати, в подальшому у пацієнта можуть з'явитися серйозні проблеми зі здоров'ям, включаючи порушення серцевого ритму і погіршення скорочувальної функції серця. У міру дорослішання дітей з цим захворюванням у них може підвищуватися ризик розвитку інсульту, так як тромби, які утворюються у венах великого кола кровообігу, можуть проходити через отвір в перегородці з правого передсердя в ліве і потрапляти в мозок.
Також з часом у дорослих пацієнтів з нелікованим великим дефектом в МПП може розвинутися легенева гіпертензія і синдром Ейзенменгера, які проявляються:
- Задишкою, яка спершу спостерігається при фізичному навантаженні, а згодом і в стані спокою.
- Втомою.
- Запамороченнями і непритомністю.
- Болем або відчуттям здавлювання в грудній клітці.
- Набряками на ногах, асцитом (накопичення рідини в черевній порожнині).
- Синюватим кольором губ і шкіри (ціаноз).
У більшості дітей з дефектом МПП хворобу виявляють і лікують задовго до того, як виникають симптоми. Через ускладнення, що виникають в дорослому віці, дитячі кардіологи часто рекомендують закривати цей отвір в ранньому дитинстві.
діагностика
Дефект в міжпередсердної перегородці може бути виявлений під час внутрішньоутробного розвитку або після народження, а іноді і в зрілому віці.
Під час вагітності проводяться спеціальні скринінгові обстеження, метою яких є раннє виявлення різних вад розвитку і захворювань. Наявність дефекту в МПП можна виявити за допомогою ультразвукового дослідження, що створює зображення плоду.
Після народження дитини зазвичай педіатр при огляді виявляє серцевий шум, викликаний потоком крові через отвір в МПП. Наявність цього захворювання не завжди вдається виявити в ранньому віці, як інші вроджені вади серця (наприклад, дефект в перегородці, що розділяє правий і лівий шлуночок). Викликаний патологією шум - тихий, його почути важче, ніж інші види серцевих шумів, через що це захворювання може бути виявлено в підлітковому віці, а іноді й пізніше.
Якщо лікар чує шуми в серці і підозрює наявність вродженої вади, дитину направляють до дитячого кардіолога - лікаря, який спеціалізується на діагностиці та лікуванні дитячих серцевих захворювань. При підозрі на дефект в міжпередсердної перегородці він може призначити додаткові методи обстеження, включаючи:
- Ехокардіографію - обстеження, яке складається в отриманні зображення структур серця в режимі реального часу за допомогою ультразвуку. Ехокардіографія може показати напрямок кровотоку через отвір в МПП і виміряти його діаметр, а також оцінити, скільки крові через нього проходить.
- Рентгенографію органів грудної порожнини - це діагностичний метод, який використовує рентгенівські промені для отримання зображення серця. Якщо у дитини є дефект в МПП, серце може бути збільшено в розмірах, так як праві відділи серця змушені справлятися із збільшеною кількістю крові. Внаслідок легеневої гіпертензії розвиваються зміни в легенях, які можна виявити за допомогою рентгенографії.
- Електрокардіографія (ЕКГ) - запис електричної активності серця, за допомогою якої можна виявити порушення серцевого ритму і ознаки збільшеного навантаження на його праві відділи.
- Катетеризація серця - це інвазивний метод обстеження, що дає дуже детальну інформацію про внутрішню будову серця. Через кровоносну судину в паху або на передпліччі заводиться тонкий і гнучкий катетер, який обережно прямує всередину серця. У всіх серцевих камерах, аорті і легеневої артерії вимірюється тиск. Для отримання чіткого зображення структур всередині серця всередину нього вводиться контрастна речовина. Хоча іноді достатню кількість діагностичної інформації можна отримати за допомогою ехокардіографії, під час катетеризації серця можна закрити дефект МПП за допомогою спеціального пристрою.
методи лікування
Після виявлення дефекту МПП вибір методу лікування залежить від віку дитини, розмірів і розташування отвору, тяжкості клінічної картини. У дітей з дуже маленьким отвором воно може закритися самостійно. Більші дефекти самі зазвичай не закриваються, тому їх потрібно лікувати. Більшість з них можна усунути малоінвазивним шляхом, хоча при деяких ДМПП необхідно проведення відкритої операції на серці.
Дитині з невеликим отвором в МПП, яке не викликає ніяких симптомів, може знадобитися тільки регулярно відвідувати дитячого кардіолога, щоб переконатися в тому, що не з'явилося ніяких проблем. Часто ці маленькі дефекти закриваються самі по собі, без проведення будь-якого лікування, протягом першого року життя. Зазвичай у дітей з маленькими дефектами в МПП немає ніяких обмежень у фізичній активності.
Якщо протягом року отвір в МПП не закрилося саме, лікарям часто доводиться усувати його до досягнення дитиною шкільного віку. Це проводиться тоді, коли дефект має великі розміри, серце збільшене в розмірах або з'явилися симптоми хвороби.
Малоінвазивне ендоваскулярне лікування
Під час такої малоінвазивної операції лікар вводить тонкий і гнучкий катетер у вену в паху і направляє його в серце. Цей катетер містить подібне парасолю пристрій в складеному стані, яке називають окклюдером. Коли катетер досягає МПП, окклюдером виштовхують з катетера і закривають їм отвір між передсердями. Пристрій закріплюють на місці, а катетер витягають з тіла. Протягом 6 місяців над окклюдером зростає нормальна тканина.
Для точного напрямку катетера до отвору лікарі використовують ехокардіографію або ангіографію.
Ендоваскулярне закриття дефекту МПП набагато легше переноситься пацієнтами, ніж відкриті операції на серці, оскільки для їх проведення необхідна лише пункція шкіри в місці введення катетера. Завдяки цьому полегшується відновлення після втручання.
Прогноз після такого лікування прекрасний, воно успішно у 90% пацієнтів.
Відкриті операції на серці
Іноді дефект в МПП неможливо закрити ендоваскулярних методом, в таких випадках проводять відкриті операції на серці.
Під час хірургічного втручання кардіохірург робить великий розріз в грудній клітці, досягає серця і вшивають отвір. Під час операції пацієнт перебуває в умовах штучного кровообігу.
Прогноз при відкритих операціях на серці по закриттю дефекту МПП прекрасний, ускладнення розвиваються дуже рідко. Пацієнт проводить в лікувальному закладі кілька днів, потім виписується додому.
післяопераційний період
Після закриття дефекту в МПП пацієнти спостерігаються кардіологом. Медикаментозна терапія їм потрібна рідко. Лікар може проводити спостереження за допомогою ехокардіографії і ЕКГ.
Після відкритої операції на серці основна увага приділяється загоєнню розрізу грудної клітини. Чим молодший пацієнт, тим швидше і легше проходить процес відновлення. Якщо у хворого з'явилися задишка, підвищена температура тіла, почервоніння близько післяопераційної рани або виділення з неї, слід негайно звернутися за медичною допомогою.
Пацієнтам, яким проводилося ендоваскулярне лікування ДМПП, не можна відвідувати спортзал або виконувати якісь фізичні вправи протягом тижня. Через цей час вони можуть повернутися до свого звичайного рівня активності, проконсультувавшись перед цим з лікарем.
Зазвичай діти після операції відновлюються дуже швидко. Але і у них можуть виникати ускладнення. Негайно звернутися за медичною допомогою слід в разі появи таких симптомів:
- Задишка.
- Синій колір шкіри на губах.
- Погіршення апетиту.
- Відсутність збільшення ваги або його зниження.
- Знижений рівень активності у дитини.
- Тривале підвищення температури тіла.
- Виділення з післяопераційної рани.
У новонароджених невеликий дефект міжпередсердної перегородки часто не викликає ніяких проблем, іноді закривається без будь-якого лікування. Великі отвори в МПП часто вимагають ендоваскулярного або хірургічного лікування.
Важливими чинниками, що впливають на прогноз, є розмір і розташування дефекту, величина кровотоку через нього, наявність симптомів хвороби.
При своєчасному проведенні ендоваскулярного або хірургічного закриття дефекту прогноз прекрасний. Якщо цього не зробити, у людей з великим отвором в МПП підвищується ризик розвитку:
- порушень серцевого ритму;
- серцевої недостатності;
- легеневої гіпертензії;
- ішемічного інсульту.