Аутоімунна гемолітична анемія лікування, причини, симптоми, діагностика

Аутоімунна гемолітична анемія обумовлена аутоантителами.

Тип гемолізу зазвичай позасудинна. Прямий антіглобуліновой тел (проба Кумбса) дозволяє встановити діагноз і припустити причину. Лікування залежить від причини і може включати застосування кортикостероїдів, внутрішньовенних імуноглобулінів, імуносупресантів, спленектомію, також потрібні відмова від гемотрансфузій, скасування деяких препаратів.

Причини аутоімунної гемолітичної анемії

Гемоліз відбувається в основному в селезінці. Він часто досягає важкого ступеня і може призводити до летального результату. Велика частина теплових аутоантитіл відноситься до IgG. Вони є панагглютінінамі і найчастіше характеризуються обмеженою специфічністю.

Хвороба холодових аглютинінів обумовлена аугоантітеламі, які вступають в реакцію при температурі <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях; около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb>7,5 г / дл). Холодові аутоагглютініни зазвичай ставляться до IgM.

Пароксизмальна холодова гемоглобінурія відноситься до рідкісного типу хвороби холодових аглютинінів. Гемоліз виникає при впливі холоду, навіть локальному (вживання холодних напоїв, миття рук у холодній воді). Спостерігається у деяких пацієнтів з вродженим або набутим сифілісом. Тяжкість анемії і швидкість її розвитку варіює, може спостерігатися фульмінантні перебіг.

Симптоми і ознаки аутоімунної гемолітичної анемії

При тяжкому перебігу можуть спостерігатися лихоманка, біль в грудях, непритомність, серцева недостатність. Характерна легка спленомегалія.

Хвороба холодових аглютинінів маніфестує як гостра або хронічна гемолітична анемія. Можуть бути присутніми інші прояви підвищеної холодової чутливості (акроціаноз, синдром Рейно, оклюзійні ураження, асоційовані з холодом). Може бути присутнім гепатоспленомегалия.

Діагностика аутоімунної гемолітичної анемії

Спектр досліджень для виявлення гемолітичної анемії.
Прямий антіглобуліновой тест.

АІГА необхідно підозрювати у пацієнтів з гемолітичною анемією, особливо при важкому перебігу або наявності інших характерних симптомів. Результати звичайних лабораторних тестів свідчать про наявність позасудинного гемолізу (гемосідерінурія відсутня; рівень гаптоглобіну близький до норми), за винятком випадків важкого гострого перебігу або симптоматики, зумовленої ПСГ. Характерна наявність сфероцитоз та підвищення МСНС.

Діагностика АІГА заснована на антіглобуліновой тесті. Антіглобуліновой сироватку додають до відмитим еритроцитів пацієнта; аглютинація свідчить про наявність імуноглобулінів або комплементу (С), пов'язаного з еритроцитами. Як правило, для гемолітичної анемії з тепловими антитілами характерна наявність IgG, для хвороби холодових антитіл - наявність СЗ. Даний тест має <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Після встановлення діагнозу АІГА за допомогою проби Кумбса необхідно подальше обстеження.

Можливі три варіанти:

Реакція позитивна для анти-lgG і негативна для анти-СЗ. Даний варіант зустрічається при ідіопатичною і лікарської а (у відповідь на застосування α-метилдопи) АІГА, також він зазвичай характерний для гемолітичної анемії, обумовленої наявністю теплових антитіл.
Реакція позитивна для анти-lgG і анти-С3. Даний варіант зустрічається при ВКВ і ідіопатичною АІГА. При лікарсько-індукованої анемії даний варіант не спостерігається.
Реакція позитивна для анти-С3 і негативна для анти-lgG. Даний варіант спостерігається при хворобі холодових аглютинінів. Однак він рідко зустрічається при ідіопатичною ЛІГА, гемолітичної анемії, обумовленої наявністю теплових антитіл (IgG з низькою афінністю), деяких лікарсько-індукованих випадках захворювання і ПСГ.

Існують інші дослідження, які дозволяють припустити причину АІГА, проте вони не є діагностично значущими. При хвороби холодових аглютинінів еритроцити розташовані в мазку периферичної крові у вигляді скупчень. З цим пов'язано те, що при автоматичному підрахунку клітин часто виявляється підвищення MCV і позірна зниження рівня гемоглобіну; при нагріванні посудини руками і подальшому підрахунку показників спостерігається їх значне наближення до норми.

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії

Кортикостероїди відносяться до терапії вибору при ідіопатичною АІГА, обумовленої тепловими антитілами. При вкрай важкому гемолізі рекомендована вступна доза 100-200 мг. При стабілізації кількості еритроцитів кортикостероїди поступово скасовують. Якщо насильства терапія виявляється неефективною або після її скасування спостерігається рецидив, виконується спленектомія. Приблизно в V3 -V2 випадків після спленектомії спостерігається стійкий відповідь на лікування. При фульмінантному гемолизе застосовується плазмаферез. При менш тяжкому, але неконтрольованому гемолізі тимчасове поліпшення можуть забезпечити інфузії імуноглобулінів. У разі якщо попередження насильства терапія і спленектомія виявилися неефективні, потрібно довгострокове застосування імуносупресантів (в т.ч. циклоспорину).

Хвороба холодових аглютинінів. При гострому перебігу захворювання лікування в основному підтримує, оскільки анемія може носити самообмежуються характер. При хронічному перебігу контроль анемії часто забезпечується лікуванням основного захворювання. Проте при ідіопатичному хронічному захворюванні анемія легкого ступеня (Нb 9-10 г / дл) може зберігатися протягом всього життя. Уникнення впливу холоду також призводить до значного поліпшення. Спленектомія неефективна. Ефективність імуносупресантів помірна. Гемотрансфузії повинні виконуватися обережно, з попереднім нагріванням крові. Оскільки аутологічні еритроцити вже мають стійкість до аутоантителам, їх тривалість життя вище, ніж донорських клітин, що обмежує ефективність гемотрансфузії.

Обов'язковою умовою терапії ПСГ є суворе уникнення впливу холоду. Спленектомія не приносить покращення. Іммуносупрессанти можуть бути ефективні, проте їх застосування повинно бути обмежено у пацієнтів з прогресуючими чи идиопатическими випадками захворювання. Одночасне противосифилитическое лікування може сприяти лікуванню ПСГ.