Аплазія і агенезія нирки - фото, причини, симптоми, лікування

Хвороби нирок різноманітні. Частина з них відноситься до патологій внутрішньоутробного розвитку плода. Агенезія нирки - вроджене повну відсутність одного або обох органів. Патологія зустрічається в 8% випадків всіх виявлених хвороб цих органів і часто супроводжується ще і іншими, запальними та функціональними захворюваннями нирок. Хлопчиків вона вражає в 2 рази частіше, ніж дівчаток. У медичній класифікації хвороб агенезия має код Q60.0 і за статистикою зустрічається у 1 людини на 1100 населення. Патологія займає 1% від всіх аномалій ембріонального розвитку.

Іншою формою відхилення внутрішньоутробного ниркового розвитку є аплазія або недорозвиненість органа. При ній в організмі людини присутні обидві нирки, але одна з них, або права, або ліва, знаходиться в неробочому стані, відрізняється розмірами та структурою тканин.

види агенезії

Лікарі-урологи розрізняють 3 різновиди хвороби. Односторонню агенезія нирки, коли відсутня 1 орган, але присутній сечовід. При цій формі вродженої аномалії нормальної нирці доводиться виконувати всю роботу за двох, тому вона гіпертрофується, починаючи з першого місяця життя дитини. При захворюваннях або травмах здорового органу збільшується ймовірність виникнення ускладнень.

Односторонню агенезія, коли відсутні 1 нирка і сечовід. Патологія розвивається на перших етапах внутрішньоутробного формування органів сечостатевої системи. Одностороння аномалія зустрічається частіше, ніж двостороння. З нею людина може жити відносно довго і якісно.

Двосторонню агенезія або відсутність 2 нирок. Новонароджені з такою патологією або народжуються вже мертвими, або гинуть в найперші дні свого життя від стрімко розвинулася ниркової недостатності.

особливості захворювання

Одностороння агенезія буває 2 видів: агенезія правої нирки і лівої нирки. Правобічна аномалія виявляється частіше, так як правий орган менше за величиною більш активні та розміщується трохи нижче, ніж лівий, тому він більш вразливий для хвороби. Агенезія правої нирки згідно з медичною статистикою зустрічається в більшості своїй у дівчаток, і супроводжується ненормально розвиненими внутрішніми жіночими статевими органами: маткою, придатками і піхвою. У новонароджених чоловічої статі при нирковій агенезії можуть бути відсутніми сім'явивідні протоки і бути патологічно змінені насінні бульбашки. В майбутньому, у дорослих чоловіків, це призводить до виникнення постійних тягнуть болів в зоні паху, крижів, до сильних болів при еякуляції, розвитку імпотенції або безпліддя.

При цій формі пороку всю роботу виконує лівий орган. Він в нормі більший і функціональніша правого, тому при відсутності правої нирки людина практично не відчуває симптомів хвороби і може прожити довгі роки. Але коли лівий орган не компенсує відсутність правого, агенезія правої нирки у дитини проявляється вже протягом перших місяців життя малюка типовими проявами недостатності нирок.

Лівостороння ниркова агенезія в лікарській практиці зустрічається набагато рідше і проявляється в більш важкій формі, тому що правий орган навіть в нормальному стані не так функціональна і не має таких компенсаторних можливостей, як лівий. Двостороння агенезія формується набагато рідше і не залишає дитині шансів на виживання.

причини хвороби

Агенезія нирки у дитини - вроджена вада ембріонального розвитку органів сечостатевої системи. Причинами її появи є вплив негативних факторів на плід в перші 3 місяці вагітності з боку організму майбутньої матері. це:

• прийом деяких медикаментів і контрацептивів;
• зловживання алкоголем;
• куріння і вживання наркотиків;
• перенесені в процесі виношування інфекційні хвороби, особливо грип в тяжкому перебігу і краснуха;
• сечостатеві і венеричні хвороби, переважно сифіліс;
• хвороби обміну речовин (діабет 2 типу);
• іонізуюче опромінення при проходженні вагітної діагностичних заходів;
• отруєння хімікатами і важкими металами.

Негативний вплив цих чинників призводить до інсульту в зародку сечоводу, що означає неможливість подальшого розвитку самої нирки у плода.

симптоми хвороби

Відсутність одного органу, найчастіше, не дає про себе знати. Поки єдина нирка функціонує нормально, людина відчуває себе здоровим, і не звертається зі скаргами до лікаря.

Двостороння агенезія нирки у новонароджених проявляється певними зовнішніми яскраво вираженими симптомами, за якими її легко можна визначити візуально:

• пороками особи (занадто широко розставленими очима, плоским і широким носом, одутлість особи);
• деформованими і низько розташованими вухами;
• складками на шкірі;
• збільшеним понад норму животом;
• зменшеним об'ємом легенів;
• викривленням кінцівок;
• зміщенням вісцеральних органів.

Незабаром після народження у дітей, у яких спостерігається двостороння агенезія, виникає сильна блювота, прискорене і рясне сечовипускання, сухість шкірних покривів, поступово піднімається тиск, розвивається сильне зневоднення і загальна інтоксикація організму.

аплазія нирок

Ще один порок внутрішньоутробного формування нирок - аплазія однієї або обох нирок. Патологія виражається в недорозвиненості 1 або відразу 2 органів і є вродженою патологією ниркового розвитку. При ній уражений орган не здатний якісно виконувати свої функції, тому його роботу бере на себе другий, нормально розвинений. Одностороння аплазія у дорослих може бути причиною розвитку пієлонефриту, підвищення тиску і появи піску і каменів в нирках. Двостороння аплазія абсолютно несумісна з життям, але зустрічається набагато рідше односторонньою.

Діагностика і лікування патологій

Найчастіше односторонню агенезія і аплазию нирки у дітей і дорослих виявляють випадково в процесі діагностування інших захворювань сечостатевої системи. Пороки ниркового розвитку виявляють за допомогою:

У вагітних діагностика може виявити подібні порушення розвитку нирок вже на 14 - 17 тижні виношування дитини.

Вибір лікування агенезії і аплазії залежить від ступеня порушення функціональності пошкоджених органів. При повній функціональності 1 здорового органу і відсутності негативної симптоматики, будь-якого лікування не проводять. Хворі лише знаходяться під постійним наглядом свого лікуючого лікаря.

Якщо працездатність однієї нирки повністю втрачена, проводять трансплантацію органу з подальшим проведенням терапії з призначенням антибіотиків і імунодепресантів.

В якості профілактичних заходів вагітним лікарі рекомендують уникати впливу отруйних речовин, правильно харчуватися, помірно фізично рухатися, не курити тютюн і не вживати спиртні напої, приймати будь-які лікарські препарати тільки після консультації з лікарем.