Життя помаленьку вУкаіни офіційно зареєстровано 4 тис

ВУкаіни ОФІЦІЙНО ЗАРЕЄСТРОВАНО 4 ТИС. ДІТЕЙ-карликів

У розмові ми часто називаємо їх «карлики», «пігмеї» або «ліліпути». І навіть градацію придумали: у карликів короткі кінцівки, маленьке тіло і велика доросла голова, а у ліліпутів тіло розвинене гармонійно, обличчя і голос дитячі. Але з наукової та медичної точок зору термін один: це хвороба нанізм (від грец. Nanos - «карлик») - аномально низький зріст, спричинений генетичними, ендокринними та іншими порушеннями. Таким вважається зростання нижче 130 см у чоловіків і 120 см у жінок. Частина форм низькорослості невиліковні, але деякі вдається лікувати. Як сьогодні живеться «маленьким» в большом городе, з'ясовував кореспондент «Цілком таємно».

«Маленькі» люди відомі з давніх часів і завжди привертали увагу «великих», причому великих і в плані зростання, і в плані посад. Багато істориків описують карликів при дворах царствених осіб і вельмож ... Інша їх амплуа - актори, циркачі, клоуни. Це ті, кому в стародавні і середні віки вдавалося вижити. Деяких убивали прямо в дитинстві, побоюючись їх «диявольського» походження. У сучасному світі про підступи диявола вже ніхто не говорить, а аномально низький зріст давно отримав медичне пояснення. Але і сьогоднішній світ погано пристосований для життя людей маленького росту.

НА ПЕНСІЮ МОЖНА ВИЙТИ В 45 РОКІВ

З мініатюрною жінкою з чистим дитячим обличчям і дуже виразними очима я випадково зіткнулася в залі очікування аеропорту. Вікторія - людина з діагнозом нанізм, їй п'ятдесят, і вона вже п'ять років на офіційній пенсії. Вона життєрадісна і, може бути, тільки трохи більш іронічно налаштована по відношенню до перших зустрічних, але це вже витрати спілкування. Низькорослим людям складно знайти друзів, але якщо вони тобі довіряють, то це вже надовго.

Найбільше в житті Вікторія не любить, коли їй намагаються допомагати - підняти на руках по сходах, внести в автобус, підняти кудись вище, щоб розглянула - в загальному, звертаються з нею як з маленькою дівчинкою. «Таким помогальщікам я завжди показую свій паспорт - нехай бачать, що я вже повнолітня, - посміхається вона. - Вікторія - так назвали мене батьки, перемога означає, так переможемо ».

Як ставляться до «маленьким» в суспільстві? Швидше негативно - суспільство не любить тих, хто не відповідає стандартам. На низькорослих людей часто дивляться як на прибульців зі світу казок, з книг Свіфта, з фентезійної Хоббітаніі. І це часто визначає ставлення до них - боязко насторожене ... З ними багато клопоту, потрібно докладати додаткові зусилля в спілкуванні, навчанні, влаштуванні їх на робочому місці, та й саме місце потрібно під них підлаштовувати.

Держава не дає людям невисокого зросту ніяких окремих прав. Деяким дають інвалідність, але вона обумовлена ​​супутніми захворюваннями - неправильним розташуванням внутрішніх органів, дефіцитом секреції гормонів щитовидної залози, різними хронічними недугами, наприклад, рахіт, нирковою недостатністю і порушенням всмоктування їжі в кишечнику. Решта по закону вважалися і вважаються здоровими - тобто сам як хочеш, так і пристосовуйся. Єдине послаблення, яке зараз є в українському законодавстві - на пенсію можна піти в 45 років.

«Мами вже немає, а з татом ми постійно разом кудись їздимо, щось придумуємо, добре, що зараз можна спокійно подорожувати по світу. Він пенсіонер, і я пенсіонер, - розповідає Вікторія. - Я народилася в СРСР. Виросла, закінчила школу, правда частина предметів довелося вивчати будинку, а якісь просто не здавала - фізкультуру, наприклад, або досліди з фізики-хімії не робила, з моїм маленьким ростом (у нашій героїні він 90 сантиметрів. - Прим. Ред. ) вчителя дуже боялися мені довіряти всякі речовини і пробірки.

Найулюбленішим предметом стала праця, у дівчаток це було рукоділля, і я навчилася дуже добре шити. І після школи пішла на швачку, працювала в ательє. Багато років придумую різні моделі, сама шию і собі, і нечисленним подругам. Особливо люблю всякі сукні та капелюшки творити. Ми, маленькі, взагалі великі акуратисти, ви хіба не знали? І терпіння у нас багато. Можу і на велику людину шити. Загалом, з голоду не помру в цьому житті. А по сходах спускатися-підніматися, як навчилася в дитинстві, так і лазять до сих пір ».

ВУкаіни 4000 дітей З ДЕФІЦИТОМ ГОРМОНУ ЗРОСТАННЯ

Народження «маленьких» не залежить від того, чи є в родині хворі нанізм чи ні. Навіть при народженні не завжди можна зрозуміти, хто народився. Батьки Вікторії отримали в пологовому будинку малятка нормального росту, а ось батькам Смелаа Федорова лікарі відразу сказали: «Хлопчик народився з великою головою, крихітними кінцівками, зростанням 30 см».

Володимир Анатолійович - один з найвідоміших радянських і українських карликів (зростання 130 см). Зростання не завадив йому закінчити МІФІ, працювати в інституті біофізики МОЗ СРСР, отримати ряд наукових премій, уславитися фантастичним майстром-інженером, а потім змінити амплуа і стати актором. А також мати здорових дітей. Зараз йому вже 76 років, він, на жаль, сильно хворіє, у нього в минулому році виникли проблеми з серцем.

«Я - людина іншої історії. Немає ні часу, ні сил на все, крім самого необхідного ... »- сказав він кореспонденту« Цілком таємно ».

З 1989 року вУкаіни ведеться національний реєстр, куди вписані всі діти-карлики в країні. На сьогоднішній день це 4000 хлопчиків і дівчаток, у яких підтверджено діагноз нанізм, дефіцит гормону росту. Хвороба зустрічається у одного з 10 000 новонароджених, причому остаточно підтверджується тільки на третьому-четвертому році життя.

Визначити хворобу на стадії вагітності поки неможливо - внутрішньоутробний розвиток нормальне. Зазвичай до року батьки помічають деяка невідповідність віковим показниками розвитку. Адже гормон росту відповідає не тільки за довжину тіла, а й за роботу серця, зростання і формування мозку, серцеву діяльність, кісткову щільність, силу м'язів, життєвий тонус.

«У нашому інституті розроблена система діагностики і лікування низькорослості у дітей, яка активно працює вже 15 років. До цього часу низькорослість НЕ лікувалася, - розповіла кореспонденту «Совершенно секретно» провідний науковий співробітник Інституту дитячої ендокринології РАМН, к. М.н. доцент Тетяна Юріївна Ширяєва. - Починали ми в 1980-х з радянською вакциною, потім був розроблений український препарат «Растан», яким зараз ми лікуємо дітей з діагнозом гіпофізарний нанізм (карликовість).

Також ми діагностуємо всі форми карликовості і деякі теж навчилися успішно лікувати. У нас лікуються з однорічного віку. Коли лікар каже, що невелике зростання - зараз це не важливо, почекаємо, а мама відчуває, що дитина погано росте, - краще перевіритися у лікаря-ендокринолога. А то потім діти в підлітковому віці, коли вже «зони зростання» майже закрилися, будуть лаяти своїх батьків за неувагу до них. (Середнє зростання новонародженого 48-54 см, в один рік - 75 см, в два - 87 см, далі надбавка не менше 4 см на рік. Якщо ці показники нижчі - бігом до лікаря. - Прим. Ред.)

Зазвичай після діагностики проводять навчання батьків юного пацієнта, видають запас препарату, і далі вже вони відповідають за проведення лікування. Щоденні уколи протягом мінімум двох років. Вартість препарату становить близько 35 доларів в тиждень (а ще років п'ять тому це було 350 доларів). Так що батьки можуть собі це дозволити, навіть якщо їм не належить безкоштовного лікування. Гормон росту відповідає не тільки за зростання, він потрібен і для того, щоб правильно працювало серце, щоб була сила в м'язах, щоб зайвий жир не відкладався, щоб кістки були міцними.

ТАЄМНИЦІ ГОРМОНУ ЗРОСТАННЯ

Гормон росту (соматотропін) був відкритий в 1920-х роках, а отриманий в кристалічному вигляді з гіпофіза тварин в 1944 році вченими Лайем і Евансом. У 1956 році був виділений людський соматотропін з мозку трупів (для отримання кількох крапель гормону були потрібні мізки тисяч мерців), а через два роки лікар Моріс Рабен вперше ввів його дитині, організм якого взагалі не виробляв цього гормону. Лікування допомогло, дитина стала рости. Фармацевтичні заводи почали виробляти ліки. Але виявилися «підводні камені».

Трупний матеріал в основному надходив з Африки. Виною чи саме ця обставина або те, що гіпофіз НЕ стерилізували, а пастеризували, але вже в 1980 році відразу у трьох дітей отримували гормон росту, розвинулося рідкісне вірусне захворювання - хвороба Крейцфельдта - Якоба (ВКД), яка характеризується прогресуючим недоумством і втратою контролю над м'язами. Згодом воно проявилося ще в 50 випадках. Протягом 5 років хворий гине. Але до появи перших симптомів може пройти до 15 років.

Тоді був створений синтетичний гормон росту, а це найбільший білок, вироблений гіпофізом і складається з 191 амінокислоти. Можливість його створити з'явилася тільки з розвитком генної інженерії, що дозволяла клонувати білки людського тіла. Зараз використовується генно-інженерний соматотропин. Кажуть, що гормон росту на сьогоднішній день нешкідливий і майже ніяких побічних дій у нього немає. Може проявлятися невелика припухлість, яка пропадає через 2 тижні. Генетично ні на що не впливає, нащадкам не передається. Однак захоплюватися теж не варто - житель Австралії Адам Рейнер виріс з 115-сантиметрового карлика в 214-сантиметрового гіганта.

Світлана Вадимівна Буканова, кандидат медичних наук, дитячий лікар-ендокринолог Дитячого медичного центру «Медсен II» на Пироговській вулиці:

Основна причина низькорослості - гормональна, порушення вироблення гормону росту або нечутливість до нього тканин. Гормон росту виробляється клітинами головного мозку (аденогіпофіза). Виділяють вроджений і набутий дефіцит гормону росту.

Природжений дефіцит в свою чергу може бути спадковим (в силу мутації різних генів) або виникати внаслідок вад розвитку головного мозку. На жаль, під час вагітності виявити і запобігти дану патологію у плода неможливо.

При підозрі на низькорослість в першу чергу необхідно провести ретельний огляд дитини (зростання, пропорції тіла, фенотип - зовнішній вигляд). Має значення не тільки абсолютний показник росту (довжина тіла в сантиметрах), але і швидкість росту. У дітей з дефіцитом СТГ швидкість росту зазвичай не перевищує 2-4 см в рік.

Важливим в ході діагностики є рентген кистей рук (з метою визначення кісткового віку), при цьому виявляється істотне відставання кісткового віку від паспортного (більше 2 років). З огляду на той факт, що однією з причин низькорослості є пухлини гіпоталамуса або гіпофіза, часто при постановці діагнозу необхідне проведення МРТ головного мозку. Основним критерієм, що дозволяє діагностувати дефіцит гормону росту, є результат специфічних проб (проба з інсуліном і клонідином).

В даний час є можливість допомогти низькорослим дітям. Для лікування таких дітей використовують штучно синтезований гормон росту - соматотропін ( «Растан», «Генотропин», «Нордітропін», «сайз» і «Хуматроп»). Для найбільшого ефекту лікування необхідно своєчасне виявлення і ранній початок лікування дефіциту гормону росту.

В Еквадорі в одному гірському містечку проживає близько 130 осіб з синдромом Ларона - рідкісне генетичне захворювання з ненормальним метаболізмом гормону росту. Їх зростання не перевищує 120-130 см. Ці люди не хворіють раком і діабетом і здатні жити до 120-140 років. З 1987 року група дослідників під керівництвом доктора Джеймі Гевара-Агурре вивчає цей етнос (загалом у світі близько 300 людей з таким синдромом).

Доктор розвіяв оману, згідно з яким гормон росту нам надзвичайно необхідний. Його спостереження показали, що блокування виробництва гормону росту призводить до збільшення тривалості життя на 40 %.

Від претендентів потрібно відсутність інфекційних захворювань, вік від 18 до 50 років і зростання не вище 130 см. Актори отримують зарплату від 1000 до 3000 юанів (160-480 доларів США), їм безкоштовно надаються спеціальні гуртожитки і харчування. Карликові казкові будиночки в самому парку використовуються тільки як декорації, місце для відпочинку і гримерки - насправді в них ніхто не живе.

У парку дають кілька театральних і циркових вистав, шоу за мотивами арабських казок і колективне виконання хіп-хопу. У планах бізнесмена - збільшення числа співробітників парку до 1000 чоловік. Ще 50-річний підприємець середнього зросту планує посадити в парку карликові дерева, завести собак карликових порід, зробити зал для вистав у вигляді 70-метрового пня гігантського дерева і побудувати готелі для розміщення туристів нормального росту.

«Весь дизайн парку я зробив сам», - хвалиться Чень.

Багато правозахисних організацій, наприклад, такі як «Маленькі люди Америки» і Handicap International, звинуватили Ченя в сегрегації і створенні людського зоопарку. Чень Меньцзінь відповідає, що «королівство дозволить співробітникам жити більш повноцінним життям». Акторам подобається таке життя, це єдине місце, де вони не відчувають себе ізгоями.

«Раніше, коли я виходив на вулицю з мене весь час сміялися, а це великий удар по самооцінці, - розповів один з акторів. - До цього я навіть не знав, що є стільки схожих на мене людей ».

«Дуже приємно, коли раковини розташовані на висоті твого зростання», - вторить йому актор У Чжіхун.