Захворювання щитовидної залози у новонароджених - profmedik медичний портал

У дітей з вродженим гіпотиреозом порушуються всі види обміну речовин. Гальмування синтезу білка призводить до підвищення сироватковогоальбуміну і зниження фракцій глобулінів, анемії і збільшення ШОЕ. Порушується вуглеводний обмін з розвитком гіпоглікемії, відкладенням в тканинах мукополісахаридів. Спостерігається порушення водно-сольового обміну з переходом солей натрію в міжклітинний простір ( «симптом антідіуреза»). Зниження активності системи глюкуроніл-трансферази супроводжується порушенням кон'югується здатності печінки.

Гіпотиреоз призводить до затримки фізичного і особливо розумового розвитку, тому рання діагностика захворювання має велике значення. Разом з тим клінічні симптоми гіпотиреозу в періоді новонародженості можуть носити неспецифічний характер і зустрічаються при інших захворюваннях. Діти з вродженим гіпотиреозом часто народжуються з великою масою тіла, нерідко переношеними. До ранніх симптомів захворювання відносять загальну млявість, слабкість смоктання, гіпотермію до 35 ° і нижче, м'язову гіпотонію, зниження фізіологічних рефлексів, пастозність або набряки. У деяких спостерігають акроціаноз, напади ціанозу, СДР, здуття живота, тривалий відходження меконію. У типових випадках досить характерний зовнішній вигляд дитини (набрякле обличчя, вузькі очні щілини, гипертелоризм, широко відкриті шви і джерельця черепа, запали перенісся, часто великий язик, поза слабкою флексії, схильність до брадикардії). Більш ніж у половини дітей з гіпотиреозом спостерігається жовтяниця, яка має найбільше значення для раннього розпізнавання захворювання. Жовтяницю можна відзначити вже при народженні. Вона нерідко носить виражений характер, з високим рівнем вільного і зв'язаного білірубіну в крові, без ознак ураження печінки, зміни забарвлення сечі і стільця.

При спостереженні за дітьми в динаміці звертають на себе увагу труднощі вигодовування їх через сонливості, респіраторних порушень (напади ціанозу, утруднене носове дихання), недостатня прибавка маси тіла, пізніше відпадання пуповини. У деяких дітей, незважаючи на слабкість смоктання і недостатній обсяг молока, збільшення маси тіла може бути нормальним. У міру прогресування гіпотиреозу розвивається класична симптоматика: м'язова гіпотонія, збільшений живіт, пупкова грижа, грижа білої лінії живота, сухі шелушащиеся покриви, рідкісні, тьмяне волосся, набрякле обличчя, великий язик, мікседематозного подушки в надключичній області, гіпотермія, брадикардія, завзятий запор.

Лікування вродженого гіпотиреозу полягає в призначенні тиреоїдних гормонів. Доза тиреоїдних гормонів залежить від ступеня недостатності функції щитовидної залози. В якості замісної терапії можна використовувати тиреоидин, тиреокомб, Т3. Доза препарату підбирається індивідуально під контролем загального стану, пульсу, маси тіла, стільця дитини, ЕКГ, визначення вмісту холестерину в крові. Рекомендують також препарати, що покращують трофіку нервової системи (гаммалон, аминалон, церебролізин, глутамінова кислота). Наш досвід дозволяє рекомендувати, до консультації ендокринолога при підозрі на гіпотиреоз, призначати новонародженому тиреоидин в дозі 5-10 мг на добу зі збільшенням дози кожні 5 днів під контролем загального стану, частоти пульсу, кількості холестерину в крові. Хворий з гіпотиреозом повинен перебувати під диспансерним наглядом для контролю адекватності замісної гормональної терапії.

Гіпертиреоз зустрічається у новонароджених надзвичайно рідко. При захворюванні вагітної жінки гіпертиреоз в її крові з'являється патологічний імуноглобулін (LATS), який викликає тривале підвищення активності щитовидної залози. Імуноглобулін переходить через плаценту. У новонародженого в цих випадках визначають зоб і типові ознаки гіпертиреозу: екзофтальм, рухове занепокоєння і погане фізичний розвиток. LATS руйнується протягом 2-3 тижнів і симптоми захворювання без лікування поступово зникають. У важких випадках (асфіксія внаслідок здавлення трахеї) показано негайне оперативне втручання. Консервативне лікування полягає в застосуванні седативних засобів і догляді за дитиною. Йод і тиреостатики слід призначати тільки при тяжкому перебігу захворювання. У міру виведення LATS настає стійке поліпшення.