Вроджена м’язова кривошия, лікування, причини, симптоми, профілактика
- Що таке Вроджена м'язова кривошия
- Патогенез (що відбувається?) Під час Вродженої м'язової кривошиї
- Симптоми Вродженої м'язової кривошиї
- Лікування Вродженої м'язової кривошиї
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Вроджена м'язова кривошия
Що таке Вроджена м'язова кривошия
Термін "кривошия" включає в себе групу вроджених і набутих захворювань, провідними симптомами яких є деформація шиї і неправильне положення голови. Клінічні прояви кривошиї, тактика лікування і прогноз багато в чому визначаються етіологією захворювання, ступенем ураження кісткових структур хребта і черепа, м'язів, м'яких тканин, функціональним станом нервової системи.
Під вродженої м'язової кривошиєю слід розуміти стійке скорочення грудино-ключично-соскоподібного м'яза, обумовлене її недорозвиненням, а також травмою в перинатальному періоді, що супроводжується нахилом голови і обмеженням рухливості в шийному відділі хребта, а у важких випадках - деформацією черепа, хребта, надплечий.
Патогенез (що відбувається?) Під час Вродженої м'язової кривошиї
Серед вродженої патології опорно-рухового апарату вроджена м'язова кривошия становить 12,4%, займаючи по частоті третє місце після вродженого вивиху стегна і клишоногості. Чіткої закономірності частоти захворювання і локалізації (правобічна або лівобічна) не встановлено. Перші згадки про захворювання зустрічаються в далекій давнині. Так, Орібазіус відзначав, що вже у II ст. Антіллус (Antillus) застосовував тенотомію при кривошиї.
Симптоми Вродженої м'язової кривошиї
Етіологія і патогенез захворювання до теперішнього часу остаточно не встановлені. Запропоновано кілька теорій, що пояснюють причину розвитку вродженої м'язової кривошиї.
- Травматичне ушкодження при народженні. Сформована в області гематоми рубцева тканина призводить до вкорочення м'яза. На думку С. А. Новотельнова, рубцовому переродженню м'язи сприяють рефлекторні порушення трофіки.
- Ішемічний некроз м'язи. Під час пологів плече плода тисне на верхню частину шиї, в результаті чого розвивається ішемічна контрактура м'яза.
- Інфекційний міозит. Відповідно до цієї теорії, ще внутрішньоутробно в м'яз проникають мікроби з подальшим розвитком інфекційного миозита.
- О. Witzel вважав, що грудино-ключично-соскоподібного м'яза розвивається неправильно вже у внутрішньоутробному періоді. Під час пологів укорочена м'яз травмується, в області розриву м'яза формується гематома, яка заміщується фіброзною тканиною.
- Тривале похиле положення голови в порожнині матки. При вузької порожнини матки, а також амниотических перетяжках голова плода перебуває тривалий час у вимушеній положенні, що призводить до вкорочення м'яза і її травмі під час пологів.
Залежно від термінів появи клінічної картини вродженої м'язової кривошиї прийнято розрізняти дві її форми: ранню та пізню. При ранній формі вродженої м'язової кривошиї, яка спостерігається тільки у 4,5-14% хворих, вже з народження або в перші дні життя виявляються укорочення гру-дино-ключично-соскоподібного м'яза, похиле положення голови, асиметрія особи і черепа. При пізній формі, яка зустрічається у переважної більшості хворих, клінічні ознаки деформації наростають поступово. В кінці 2-й - початку 3-го тижня життя у хворих в середній або средненіжней третини м'язи з'являється щільної консистенції потовщення. Потовщення і ущільнення м'язи прогресують і досягають максимальної величини до 4-6 тижнів. Розміри потовщення можуть коливатися від лісового горіха до волоського. У ряді випадків м'яз набуває вигляду легкосмещаемая веретена. Шкіра над ущільненої частиною м'язи не змінена, ознаки запалення відсутні. З появою потовщення стають помітним нахил голови і поворот її в протилежний бік, обмеження рухів голови. Надалі під впливом консервативного лікування або спонтанно відбувається зворотний розвиток потовщеною частини м'язи. Ущільнення зменшується в розмірах і через 2-12 міс зникає. М'яз набуває нормальну еластичність і товщину. У 11-20% хворих у міру зменшення потовщення м'язи відбувається її фіброзне переродження. М'яз стає менш розтяжної і еластичною, відстає в рості від м'язи протилежної сторони. При зовнішньому огляді та пальпації відзначаються натяг однієї або всіх головок грудино-клю-чічно-соскоподібного м'яза, їх витончення, підвищена щільність. Шкіра над напруженої м'язом піднята у вигляді куліси. Внаслідок зближення точок прикріплення грудино-ключично-соскоподібного м'яза голова нахиляється в сторону ураження і повертається в протилежну. Розвиваються і поглиблюються вторинні деформації особи, черепа, хребта, надплечий. Тяжкість сформувалися вторинних деформацій знаходиться в прямій залежності від ступеня укорочення м'яза і віку хворого. При тривало існуючій кривошиї розвивається важка асиметрія черепа. Половина черепа з боку зміненої м'язи уплощена, висота його менше, ніж з боку незміненій м'язи, очі, брови розташовані нижче, ніж на незміненій стороні. Спроби зберегти вертикальне положення голови сприяють підняттю плечового пояса, деформації ключиці, боковому переміщенню голови в бік укороченою м'язи. У важких випадках розвивається сколіоз в шийному і верхнегрудном відділах хребта опуклістю в бік незміненій м'язи. Надалі формується компенсаторна дуга в поперековому відділі хребта.
Вроджена м'язова кривошия з укороченням обох грудинно-ключично-соскоподібного м'язів зустрічається вкрай рідко. У цих хворих вторинні деформації особи не виражені, відзначаються різке обмеження обсягу рухів голови і викривлення хребта в сагітальній площині. З обох сторін визначаються напружені, укорочені, щільні і витончення головки гру-дино-ключично-соскоподібного м'яза.
Лікування Вродженої м'язової кривошиї
Для того щоб приховати післяопераційний рубець за вушної раковиною і волоссям, Lange розробив операцію, яка полягає в перетині грудино-ключично-соскоподібного м'яза у соскоподібного відростка. Miculicz, грунтуючись на тому, що міотомія призводить в ряді випадків до рецидивів кривошиї, запропонував видаляти всю грудино-ключично-соскоподібного м'яза або принаймні дві третини її або половину.
Спроби зберегти функцію м'язи і форму нагрудінной ямки послужили підставою для розробки операцій, спрямованих на подовження зміненої м'язи. Вперше український хірург Н. М. Волкович запропонував розсікати м'язи в косому напрямку від медіальної середньої її частини вниз і латерально. Латеральний край верхньої частини м'язи він зшивав з медіальний краєм нижньої частини.
При вродженої м'язової кривошиї провідна роль належить консервативному лікуванню. Розпочате з моменту виявлення симптомів захворювання послідовне, комплексне лікування дозволяє відновити форму і функцію ураженої м'язи у 74-82% хворих.
Редрессирующих вправи спрямовані на збереження і відновлення довжини грудино-ключично-соскоподібного м'яза. При проведенні вправ необхідно уникати грубих насильницьких рухів, так як додаткова травма посилює патологічні зміни м'язової тканини. Проводить коригуючі вправи однією рукою утримує плече на боці ізмененноймишци, а інший нахиляє голову в бік незміненій ми шци і потім повертає в протилежний бік. У положенні максимальної корекції голову утримують протягом 10-15 с.
Заняття проводять 4-5 разів на день по 10-15 хв. Маніпуляції найкраще проводити руками матері, однак за її діями необхідний медичний контроль.
Для пасивної корекції зміненої м'язи дитини укладають здоровою половиною шиї до стінки, а зміненої - до світла. При годуванні дитини, носінні його на руках необхідно стежити, щоб голова його була нахилена в сторону незміненій м'язи, а повернута в протилежний бік.
Масаж шиї спрямований на поліпшення кровопостачання зміненої м'язи і підвищення тонусу здорової перерастянутой м'язи. Його використовують як додатковий метод лікування, а також при підготовці до коригувальних вправ. Масаж починають зі здоровою м'язи. II-III-IV пальцями лівої руки роблять легкі кругові рухи в напрямку від вуха до ключиці протягом 5 хв.
Масаж ураженої м'язи починають з легкого погладжування від вуха до ключиці. Потім погладжування починають від середини зміненої м'язи, при цьому II палець ковзає вгору, а III - вниз. Напружену м'яз не можна розминати і розтирати. Під час масажу голові надається положення, в якому досягається максимальне розслаблення м'язи.
Інтенсивність і тривалість вправ і масажу повинні проводитися з урахуванням процесів, що відбуваються в м'язі. Під час збільшення пухлиноподібного освіти вони повинні бути щадними, їх інтенсивність повинна збільшуватися в міру зменшення патологічного процесу. Для збереження досягнутої корекції після проведеного масажу і редрессирующих вправ рекомендується утримувати голову м'яким коміром типу Санц.
Фізіотерапевтичне лікування проводять з метою поліпшення кровопостачання ураженої м'язи, розсмоктування рубцевих тканин. З моменту виявлення кривошиї призначають теплові процедури: парафінові аплікації, солюкс, УВЧ. У віці 6-8 тижнів призначають електрофорез йодиду калію, лідази. Курс електрофорезу складається з 30 сеансів, що проводяться через день. Через 4-6 міс курс лікування повторюють.
Місцеве введення в потовщений ділянку м'язи лідазу, рони-дази, преднізолону істотно не впливає на перебіг патологічного процесу.
Після досягнення хворим віку 1 - 2 років консервативні методи лікування вичерпують свої можливості, і при наявності клінічних ознак кривошиї показано хірургічне лікування.
В даний час для усунення вродженої м'язової кривошиї найбільш широко застосовують відкрите перетин головок зміненої м'язи в нижній її частині.
Техніка операції наступна. Хворого укладають на спину, під надпліччя підкладають щільну подушку висотою до 7 см, голову відхиляють назад і повертають в протилежну операції сторону. Горизонтальний розріз шкіри проводять на 1-2 см проксимальніше ключиці в проекції головок укороченою м'язи. Пошарово до головок розсікають м'які тканини. Під змінені головки підводять зонд Кохера, над яким їх по черзі перетинають. Після ретельного гемостазу при необхідності розсікають тяжі, додаткові головки, задній листок поверхневої фасції. Розсікають поверхневу фасцію в бічному трикутнику шиї, як це рекомендує С. Т. Зацепін. Рану зашивають. У рідкісних випадках, коли усунути контрактуру зміненої м'язи шляхом її перетину в нижньому відділі не вдається, операцію доповнюють перетином грудино-ключично-соскоподібного м'яза в верхньому відділі дистальнее соскоподібного відростка по Ланге.
При вкороченні м'яза не більше ніж на 40% по відношенню до здорової хороші результати лікування були отримані і при пластичному подовженні грудино-ключично-соскоподібного м'яза за методикою Федерле. Проводять розріз м'яких тканин безпосередньо над ключицею і паралельно їй довжиною 6-7 см. Пошарово розсікають фасциальні листки і виділяють грудино-ключично-соскоподібного м'яза протягом нижньої і середньої третини. Відсікають латеральну голівку від ключиці, а медіальну в середній третині від м'язи. У положенні гіперкорекції зшивають медіальну головку з латеральної кінець в кінець.
Основними завданнями післяопераційного періоду є збереження досягнутої гіперкорекції голови і шиї, попередження розвитку рубців, відновлення тонусу перерозтягнутому м'язів здорової половини шиї, вироблення правильного стереотипу положення голови.
Перші 2-3 дні після операції голову в положенні гіперкорекції фіксують м'якою пов'язкою типу Санц. Надалі іммобілізацію протягом місяця здійснюють гіпсовою пов'язкою. При накладенні гіпсової пов'язки необхідно стежити за тим, щоб голова хворого була нахилена в протилежну від операційної рани сторону, повернута в бік пересіченій м'язи, шийний відділ хребта відхилений назад, а голова нахилена вперед. Після зняття гіпсової пов'язки хворим рекомендують протягом 3-6 тижнів носіння м'якої пов'язки типу коміра Санц. Одночасно призначають масаж для відновлення тонусу м'язів на стороні непораженной м'язи, лікувальну фізкультуру. Для попередження розвитку рубців проводять фізіотерапевтичне лікування: електрофорез йодиду калію, лідази, ронідаза. Показані також грязелікування і парафінотерапія.
Диспансерне спостереження за хворими здійснюється до закінчення росту.
Вроджена м'язова кривошия внаслідок аплазії грудино-ключично-соскоподібного м'яза. Причиною розвитку істинної м'язової кривошиї при аплазії грудино-ключично-соскоподібного м'яза є переважання тонусу м'яза на непораженной стороні шиї. Внаслідок аплазії однієї з м'язів збереглася грудино-ключично-соскоподібного м'яза, будучи м'язом-Синергія-стом, набуває функцію м'язи-антагоніста. Сформувався внаслідок цього м'язовий дисбаланс призводить до розвитку характерної клінічної картини. Голова нахилена в сторону збереглася м'язи і повернена в здорову, підборіддя злегка піднятий. Голова на стороні «здорової» м'язи уплощена, кут очної щілини і кут рота розташовані нижче. При огляді шиї визначаються контури тільки однієї грудино-ключично-соскоподібного м'яза. На ураженій стороні контури цієї м'язи не простежуються, в її проекції відзначається западіння м'яких тканин, що поширюється від соскоподібного відростка до грудино-ключіч-ного суглоба. Плечовий пояс на стороні ураженої м'язи опущений, що створює враження подовженою шиї.
Активний нахил голови в бік відсутньої м'язи обмежений. При спробі пасивно усунути хибне становище голова вільно виводиться в середнє фізіологічне положення.
Хірургічне лікування істинної м'язової кривошиї при аплазії грудино-ключично-соскоподібного м'яза. Для заміщення відсутньої м'язи він запропонував використовувати частину переміщеної трапецієподібного м'яза.
Техніка операції наступна. На стороні поразки, в проекції верхнього кута лопатки, виробляють овальний розріз шкіри, підшкірної жирової клітковини і поверхневої фасції протягом 6-8 см. Виділяють, мобілізують, а потім відсікають від ості лопатки дистальний кінець верхньої порції трапецієподібного м'яза. В області надпліччя у напрямку до середньої третини ключиці в підшкірній жировій клітковині формують канал. Проводять поперечний розріз шкіри в області середньої третини ключиці довжиною 3-4 см. Поднадкостнічного протягом 3 см виділяють ключицю. Виділену і мобілізовану частина трапецієподібної м'язи проводять в сформований в підшкірній жировій клітковині канал і в положенні корекції надплечья, голови і шиї лавсанової ниткою трансоссально фіксують до середньої третини ключиці.
Лопатку призводять до хребта (орієнтиром є положення медіального краю лопатки на протилежному боці) і фіксують її до остистих відростків нижніх шийних хребців лавсанової стрічкою або аллофасціей. Один кінець лавсанової стрічки або фасції трансоссально фіксують до верхнього кута лопатки, а інший - до остистих відростків Cvi-CVII. Рани пошарово вшивають. Іммобілізацію надпліччя в коригувати положенні здійснюють відводить Торакобрахиальную гіпсовою пов'язкою протягом 5-6 тижнів.
До кінця 3-го тижня після операції призначають відновне лікування, спрямоване на тренування переміщеної частини трапецієподібного м'яза, відновлення її тонусу, попередження розвитку передаються статевим шляхом.
Вроджена м'язова кривошия при аномаліях розвитку трапецієподібної м'язи і м'язи, що піднімає лопатку. Дана форма кривошиї зустрічається рідко і зумовлена вродженим недорозвиненням і укороченням м'яза. Переважно бувають вражені передні відділи трапецієподібного м'яза. Голова хворих в цих випадках відхилена до заду, нахилена в сторону зміненої м'язи і повернена в протилежну сторону. У ряді випадків відзначається більш високе стояння лопатки. При незначному вкороченні проводять консервативне лікування (редрессирующих вправи, масаж, електрофорез лідази, йодиду калію, озокерит, комір типу Санц). У важких випадках показано розсічення зміненої м'язи.
Кривошея при вроджених крилоподібні складках шиї. В основі розвитку деформації лежить нерівномірне розташування шийних складок при рідко зустрічається патології - крилоподібні шиї (pterigium colli). Характерним клінічним симптомом захворювання є наявність шкірних складок у вигляді трикутника, що поширюються від бічних поверхонь голови до надплечій, і коротка шия. Зустрічаються аномалії розвитку м'язів і хребта. Пластика шкірних складок зустрічними трикутними клаптями дозволяє отримати хороший косметичний результат.