Тератома крижово-куприкової області

Новоутворення крижово-куприкової локалізації, виявлене антенатально, відноситься до зрілим доброякісним тератома.

Зустрічається в середньому в одного з 35 000-40 000 живонароджених дітей, серед дівчаток - в 3-4 рази частіше.

D21.5 Інші доброякісні новоутворення сполучної та інших м'яких тканин тазу

Пухлина є похідним зародкових клітин, що мігрують з жовткового мішка плода в статеві гребені на 4-6-му тижнях внутрішньоутробного розвитку. Порушення процесу міграції цих поліпотентних клітин призводить до утворення тератом різної локалізації, що складаються, як правило, з тканин усіх трьох зародкових листків (ектодерми, мезодерми і ентодерми). Тератоми будь-якої локалізації можуть містити різні тканини. Велике значення має ступінь диференціювання незрілих недиференційованих фетальних клітин в зрілі соматичні клітини. Як правило, більшість пухлин поводиться як доброякісні, проте ніколи заздалегідь неможливо передбачити, наскільки злоякісним буде перебіг захворювання у конкретного хворого. У новонароджених злоякісні варіанти пухлин зустрічаються вкрай рідко, їх кількість зростає пропорційно віку. Ступінь злоякісності залежить скоріше не від ступеня зрілості клітинних елементів, а від присутності в складі пухлини злоякісних зародкових клітин.

Ехографіческая антенатальная діагностика можлива з 13-19 тижнів внутрішньоутробного розвитку, однак терміни виявлення залежать від розміру і швидкості росту пухлини. У крижово-куприкової області плода визначається округлої форми об'ємне утворення кістозного, солідного або змішаного кістозно-солідної будови, в третині випадків візуалізують осередки кальцифікації. Тератома інтактна по відношенню до органів черевної порожнини і спинномозговому каналу плода.

Супутні вади розвитку зустрічаються вкрай рідко. Як правило, зміни в інших органах і системах мають вторинний характер і обумовлені основним захворюванням. Виявляють пороки розвитку кістково-м'язової системи, рідше - вроджені вади нирок, ЦНС, серця і шлунково-кишкового тракту, особливо стенози і атрезії ануса. Крім того, тератоми можуть бути частиною спадкового синдрому - тріади Курраріно, що включає пресакральную пухлина, аноректальний стеноз і порок розвитку крижів.

Стан плоду протягом внутрішньоутробного періоду залежить від розмірів новоутворення і швидкості його зростання. Спостереження за вагітною передбачає ретельне ехографіческое вимір освіти, при значному зростанні якого може спостерігатися перерозподіл кровотоку, розвиток серцевої недостатності і водянки плода, що тягне за собою передчасний початок родової діяльності або внутрішньоутробну загибель.

Розмір і будова пухлини за даними динамічного ультразвукового контролю - визначальні ознаки в прогнозуванні перебігу вагітності. Повільно зростаючі освіти до 10 см в діаметрі з невеликою васкуляризацией не роблять помітного впливу на тривалість вагітності і стан плода. Великі пухлини кістозного будови відрізняються бідним кровотоком, повільним зростанням і через свого розміру можуть викликати передчасні пологи. Найбільшу терапевтичну проблему представляють великі солідні пухлини з масивним магістральним кровопостачанням, які часто відрізняються швидким ростом (більше 8 мм в тиждень), раннім розвитком ознак серцевої недостатності плода у вигляді кардиомегалии, асциту, гідроторакс, може розвиватися анемія. Поява ускладнень є показанням до проведення внутрішньоутробних втручань або передчасного розродження за наданням екстреної хірургічної допомоги новонародженому. Обсяг кровотоку в пухлині настільки значний, що може спричинити за собою швидке наростання серцевої недостатності, а також масивне некупіруемой кровотеча з пошкодженої поверхні. Видалення пухлини безпосередньо після народження є визначальним в прогнозі подальшому житті.

Пологи через природні родові шляхи можливі при розмірі освіти до 5 см в діаметрі, в інших випадках перевагу слід віддавати оперативного методу, оскільки є ризик утиску пухлини в родових шляхах і розриву оболонок з розвитком масивної кровотечі.

Антенатальної виявлення солідної пухлини великого розміру служить показанням до розродження жінки в умовах такого родовспомогательного установи, де новонародженому можна надати хірургічну допомогу відразу після народження.

Етіотропне лікування плода з тератомою крижово-куприкової області направлено безпосередньо на пухлину і її судинну мережу. До теперішнього часу в літературі представлені одиничні повідомлення про успішні операції видалення тератом. Малоінвазивні технології передбачають блокаду кровотоку пухлини за допомогою лазера і емболізації судин (введення спирту, акрилу або кульок). Застосовують також термокоагуляція і абляцію пухлини, але при цьому іноді відбувається порушення колатерального кровотоку у плода. Жодна з процедур не є цілком безпечною щодо розвитку ускладнень вагітності і передчасних пологів.

У сучасній зарубіжній літературі подано класифікацію крижово-куприкової тератоми, заснована на її локалізації:

I тип - переважно зовнішнє розташування пухлини, пресакральних компонент відсутній або мало виражений;

II тип - розміри зовнішньої і внутрішньої частин пухлини можна порівняти;

III тип - переважно тазовий і ретроперитонеального локалізація, має зовнішній компонент;

IV тип - повністю представлений внутрітазовимі масами, зовнішні прояви відсутні.

Гістологічна класифікація заснована на ступені зрілості тератоми.

Зазвичай діагноз може бути встановлений при первинному огляді новонародженого. Об'ємне утворення розташовується в крижово-куприкової області, покрите незміненій або частково виразок шкірою. Можуть зустрічатися ділянки стоншування покриву пухлини, надриви із закінченням рідини або кровотечею з її поверхні.

Пухлини з переважною внутрішньої локалізацією мають більш стерту клінічну картину. Відзначають вторинні зміни в тазових органах, пов'язані зі зростаючим об'ємним утворенням. Внаслідок здавлення прямої кишки можливі запори, при компресії на область сечового міхура порушується сечовипускання, розвивається уретерогідронефроз, можливі зміни в тазостегнових суглобах.

Якщо тератома велика і на неї припадає значна частина кровотоку, то після народження у дитини можливі ознаки серцево-судинної недостатності, зниження показників гемоглобіну та гематокриту, виражені порушення в системі згортання крові.

Заходи в пологовому залі

Діти з неускладненим перебігом захворювання можуть бути переведені в хірургічне відділення в плановому порядку.

При виявленні утворень великого розміру, надривів тканин, що покривають тератому, виразок і кровотечі переклад повинен бути організований в найкоротші терміни. Кровотечі з поверхні солідногобудови тератоми нерідко бувають масивними, в цих випадках потрібно накладення пов'язки, що давить із застосуванням гемостатичних перев'язувальних матеріалів, починають інфузійну терапію, може знадобитися гемотрансфузия.

Для діагностики застосовують УЗД, проте більш інформативні МРТ і КТ, за допомогою яких уточнюють характер і поширеність пухлини, її повідомлення з хребетним каналом.

Всім дітям з діагнозом крижово-куприкової тератоми визначають рівень # 945; -фетопротеїн крові. # 945; -фетопротеїн виробляється ембріональними клітинами жовткового мішка і є маркером ступеня диференціювання тканин тератоми. Високу його концентрація спостерігається у пацієнтів з незрілими (злоякісними) тератомами.

До 90% тератом крижово-куприкової області у новонароджених доброякісні, але після 2-місячного віку значно зростає ризик малігнізації пухлини, і до другого півріччя життя від 40 до 80% пухлин містять недиференційовані клітини. Тому хірургічне видалення тератоми виконують в неонатальному періоді. Ускладнений перебіг тератом (розрив оболонок кістозних порожнин, надриви покриву пухлини, кровотеча, вторинне інфікування) - показання до екстреного втручання.

Ризик рецидиву пухлини не перевищує 14%, але пацієнтів слід спостерігати не менше 4 років з регулярними оглядами, УЗД і контролем рівня # 945; -фетопротеїн. Рецидиви, як правило, представлені незрілими злоякісними тератомами, які добре піддаються консервативному хіміотерапевтичне лікування. Не більше третини пацієнтів у віддаленому післяопераційному періоді страждають нейрогенної дисфункцією тазових органів, що вимагає спостереження і консервативного лікування.

Вроджені вади серця

Проблема вроджених вад серця (ВПС) - одна з найбільш значущих для дитячої охорони здоров'я: через високу ранню смертність, схильності до формування важких, хронічних ускладнень і розвитку незворотних змін в організмі.

ВПС складають в середньому близько 35% всіх вроджених вад розвитку і займають перше місце (45-46%) серед причин дитячої смертності в цій групі. Без спеціалізованої допомоги на першому році життя вмирають 87% дітей, в тому числі 42% - в періоді новонародженості.