Сублейкемічні миелоз, bolezni

Сублейкемічні миелоз відноситься до лейкозу, що виявляється дещо завищеною поліморфно-клітинної міелопроліфераціей типу панміелоза або міеломегакаріоцітарного миелоза, прогресуючим мієлофіброз і остеоміелосклероз, спленомегалією, гепатомегалією з трехростковой мієлоїдній метаплазией в цих та, значно рідше, в інших органах і тканинах.

Патогенез (що відбувається?) Під час Сублейкемічні миелоза: Деякі дослідники вважають, що при сублейкемічні мієлоз первинно порушується процес кровотворення на рівні клітини-попередниці мієлопоез. Приналежність його до гемобластозам і вторинний характер миелофиброза грунтуються на дослідженнях типів Г-6-ФД в клітинах крові і фібробластах кісткового мозку та шкіри у мулаток, гетерозиготних з цього ферменту. Згідно з однією з концепцій, мієлофіброз при цій формі лейкозу обгрунтований мегакариоцитами і тромбоцитами, продукують паростковий фактор, підсилює проліферацію фібробластів. Топографія миелофиброза відповідає ділянкам скупчення мегакаріоцитів. Прихильники приналежності сублейкемічні мієлоз до лейкозу вказують на мієлоїдний метаплазию в селезінці та інших органах, фінішне загострення процесу за типом імперативного кризу, наявність злоякісної форми захворювання і чутливість таких хворих до цитостатичної терапії.

Симптоми Сублейкемічні миелоза: При доброякісному варіанті сублейкемічні мієлоз розгорнутій клінічній картині передує довгий безсимптомний період. Тривалість життя від моменту встановлення діагнозу коливається від 1,5 до 5 років, зустрічаються випадки більш тривалого перебігу захворювання (15-20 і більше років).

Злоякісні форми сублейкемічні мієлоз характеризуються гострим (підгострим) або моментальним течією, раннім появою імперативного кризу, глибокої тромбоцитопенією і вираженим геморагічним синдромом, що призводить до смерті. Нерідко приєднуються інфекційні ускладнення, серцева та печінкова недостатність і тромбози. У 10-17% випадків діагностується портальна гіпертензія з варикозним розширенням вен стравоходу.

Орієнтовна формулювання діагнозу:

* Сублейкемічні миелоз; сприятливо протікає варіант з повільним підвищенням розмірів селезінки і печінки, наростанням анемії, кількості лейкоцитів, тромбоцитів і розвитком мієлофіброз.

* Сублейкемічні миелоз; гостро протікає варіант з вираженим підвищенням селезінки і печінки, раннім розвитком імперативного кризу, анемії, глибокої тромбоцитопенії з геморагічним синдромом (мозок, носові і ясенні кровотечі), миелофиброза.

Сублейкемічні миелоз частіше знаходиться у осіб старше 40 років. Час від часу протягом багатьох років нездорові не відзначають ніяких ознак захворювання, звертаються до лікаря зі скаргами на схуднення, часом виникає лихоманку, болі в кістках і в області селезінки. На тлі неспроможності гемостазу і тромбоцитопенії з'являються крововиливи в шкіру, суглоби, нерідкі кровотечі з вен стравоходу і шлунка. Анемія частіше носить нормохромний, зрідка мегалобластний або гемолітичний характер. В окремих випадках виявляються еритроцитоз і підвищення еритропоезу в кістковому мозку. В гемограмі кількість лейкоцитів збільшена, час від часу знижено, відзначається нейтрофільоз зі зрушенням на ліво. Кількість тромбоцитів збільшено або нормально, вони функціонально неповноцінні. У миелограмме - мегакаріоцітоз (незрілі форми). В кістковому мозку - звуження порожнин, заповнених фіброзною тканиною. У збільшеній селезінці, печінки та інших органах і тканинах вогнища внекостномозгового кровотворення поліморфного складу.

Діагностика Сублейкемічні миелоза: Діагноз сублейкемічні мієлоз встановлюють на підставі клінічних даних і результатів дослідження стану гемопоезу (гемограми, Мієлограма, біоптату кісткового мозку).
Сублейкемічні миелоз диференціюють від придбаного мієлолейкозу, що протікає з сублейкемічні лейкоцитозом. Виявлення Ph'-хромосоми служить вагомим аргументом на користь мієлолейкозу.

Диференціальну діагностику слід проводити також між сублейкемічні мієлоз і вторинним мієлофіброз, який може розвиватися при злоякісних новоутвореннях, довгих інфекціях (туберкульоз), також при токсичних впливах (бензол і його похідні і ін.).

Зцілення Сублейкемічні миелоза: На ранніх стадіях сублейкемічні мієлоз при помірній анемії і спленомегалії, що не викликає абдомінального дискомфорту, цито-статичне зцілення використовувати не слід; можна обмежитися общеукрепляющей терапією. Показаннями до призначення цитостатиків є спленомегалія з компресійним синдромом і явищами гиперспленизма, тромбоцитемія з небезпекою появи тромбозів, прогресуюча бластемія, плетора.

Міелобромол призначають по 250 мг / сут при початковому кількості лейкоцитів більше 15-20 * '10 9 / л і звичайному вмісті тромбоцитів, курсова доза 4-10 г. При кілька найменшому їх числі за раніше, на 7-14 днів, призначають глюкокортикоїдних і анаболічні гормони. Продукт скасовують, коли лейкоцити домагаються 6-7 * '10 9 / л, а тромбоцити - 100-150 *' 10 9 / л.

Циклофосфан, протипухлинний ефект якого найменш виражений, ніж Міелобромол, призначають - у випадках знижену кількість лейкоцитів і тромбоцитів - по 200-400 мг / добу внутрішньовенно з проміжками 1 -3 дня (курсова доза 10- 12 г) в поєднанні з глюкокортикоїдних гормонами. При владний криз вживають принципи лікування гострих лейкозів.

Головні клініко-гематологічні та рентгенологічні зміни при сублейкемічні мієлоз.

Розміри селезінки, печінки.