Системний червоний вовчак 1

Часто відзначається анемія, пов'язана з хронічним запальним процесом або з гемолізом. Присутність антитіл до еритроцитної антигенів ускладнює визначення групової приналежності крові хворих і підбір відповідних донорів. Часто відзначаються тромбоцитопенія і лейкопенія. У деяких хворих виявляються тромбоцитарний антитіла; іноді першим проявом ВКВ буває ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. У сечі можуть бути присутніми еритроцити, лейкоцити, білок і циліндри. Ниркова недостатність проявляється підвищенням в крові азоту сечовини і креатиніну, а також відхиленнями функціональних ниркових тестів.

Діагноз і диференційний діагноз. Системний червоний волчанкаможет протікати під маскою будь-якого ревматичного захворювання, а також багатьох інших хвороб. Діагноз грунтується на клінічних даних і підтверджується за допомогою лабораторних тестів. Були запропоновані діагностичні критерії. Антинуклеарних антитіла не мають діагностичного значення, незважаючи на те що вони виявляються у всіх хворих на системний червоний вовчак; відсутність цих антитіл у даного хворого робить діагноз системний червоний вовчак сумнівним. Антитіла до двухспіральной ДНК майже патогномонічні, однак вони присутні тільки при важких або поширених формах хвороби. LE-клітини вдається виявити не у всіх хворих. Діагностичне значення мають і такі ознаки, як гіпергамма-глобулинемия, позитивна проба Кумбса, хибнопозитивний тест на сифіліс, анемія, лейкопенія або тромбоцитопенія і ознаки нефриту - всі ці критерії свідчать на користь діагнозу ВКВ. У деяких хворих на активну ВКВ знижений рівень гемолитического комплементу і деяких його компонентів в сироватці. Невиявлення гемолітичної активності комплементу свідчить про його спадкової недостатності. Діагноз може бути підтверджений шляхом дослідження біоптатів нирок, однак гістологічні зміни не є абсолютно специфічними.

Одними з основних проявів хвороби можуть стати тромбоцитопенічна пурпура та гемолітична анемія; при диференціальної діагностики цих клінічних проявів необхідно пам'ятати про системний червоний вовчак.

Критерії діагностики Системні червоного вовчака.

Висип на кшталт «метелики» на обличчі
дискоїдний висип
фоточутливість
Виразки слизової рота
Артрит двох і більше суглобів
Серозит (плеврит або перикардит)
Ниркова симптоматика (персистуюча протеїнурія або цилиндрурия)
Неврологічні розлади (судоми або психоз)
Зміни крові (гемолітична анемія або лейкопенія, або лімфопенія, або тромбоцитопенія)
Імунологічні порушення (виявлення LE-клітин або анти-ДНК-антитіла, або анти-Sm-антитіла, або хибно позитивні реакції на сифіліс)
антинуклеарних антитіла

Лікування. Терапію слід проводити з урахуванням поширеності і тяжкості проявів хвороби у даного хворого. Хворих необхідно обстежити найретельнішим чином, особливо в тому, що стосується стану нирок. У хворих з клінічними симптомами нефриту характер і тяжкість уражень нирок слід оцінювати шляхом вивчення біоптатів.

Специфічного лікування системного червоного вовчака не існує; для терапії використовують лікарські засоби, які пригнічують запальний процес і, можливо, утворення імунних комплексів, а також функціональну здатність імунологічно активних ефекторних клітин (останній механізм дії ліків не доведено). В цілому терапія хворих ВКВ повинна бути спрямована на підтримку клінічного благополуччя і нормального рівня комплементу в сироватці.

Як правило, з урахуванням конкретного випадку, при лікуванні системного червоного вовчака можливі наступні варіанти: екстракорпоральна фармакотерапія, застосовуючи щадні дози анти-ФНП, преднізолону, диклофенак-натрію, плазмосорбція, кріопреціпітація, іммуносорбція, лейкоцітаферез, бластаферез.

У хворих легкою формою Системні червоного вовчака, що протікає без нефриту, для полегшення прояви артриту та інших симптомів, що викликають дискомфорт, слід використовувати саліцилати або інші нестероїдні препарати. Важливе значення набуває ретельне спостереження за хворим з метою раннього виявлення нефриту. Для лікування дискоидной вовчака і ВКВ багато років застосовували хлорохин і гидроксихлорохин, проте в зв'язку з можливим токсичною дією цих препаратів на сітківку їх слід використовувати з великою обережністю. Місцеві стероїдні препарати можна використовувати для усунення висипань на обличчі. При незначно вираженому волчаночном нефриті (наприклад, при волчаночном гломерули) терапія також носить симптоматичний характер; їй повинно супроводжувати ретельне спостереження за станом хворого. Спочатку кортикостероїди слід використовувати в дозах, достатніх для придушення симптомів [1-2 мг / (кг-добу)], з подальшим зниженням до мінімальної дози, яка забезпечує придушення симптомів. Корисними допоміжними засобами можуть бути протималярійні препарати. При важкому волчаночном нефриті (вовчаковий гломерулонефрит або мембранозний гломерулонефрит з нефротичним синдромом) лікування повинно бути спрямоване не тільки на підтримку клінічного благополуччя хворого, але і на придушення патологічного процесу в нирках, про який можна судити по нормалізації рівня комплементу сироватки і зниження кількості циркулюючих антитіл до ДНК. Для цього може знадобитися тривале застосування великих доз кортикостероїдів; вихідна доза преднізону зазвичай становить 1-2 мг / (кг-добу). При тривалому використанні великих доз кортикостероїдів можлива поява будь-яких відомих небажаних побічних ефектів цих препаратів. Іноді використовують інші схеми введення стероїдів, включаючи внутрішньовенну пульс-терапію великими дозами, або прийом їх через день.

Такі препарати, як азатіоприн, циклофосфамід і хлорамбуцил, можуть ефективно гасити прояви важкої системний червоний вовчак; проте така терапія все ще носить експериментальний характер і повинна використовуватися вкрай обережно. Віддалені наслідки використання цих ліків, особливо у дітей, все ще мало вивчені; побічні дії цих препаратів включають підвищену чутливість до тяжких вірусних та інших інфекцій, пригнічення функції статевих залоз і, можливо, індукцію злоякісних новоутворень. Такі препарати не можна використовувати для лікування легкої Системні червоного вовчака, а також в тих випадках, коли активність хвороби можна досить ефективно гасити одними тільки кортикостероїдами.

Судоми і інші прояви ураження центральної нервової системи необхідно, проявляючи обережність, лікувати великими дозами преднізону; як правило, такі симптоми спостерігаються при важкій активної Системні червоний вовчак, виникають епізодично і можуть ніколи більше не з'явитися, якщо хворий завдяки лікуванню благополучно переніс гострий напад і якщо в подальшому вдається ефективно контролювати активність хвороби.

З огляду на існування лікарської вовчака, необхідно дізнатися у хворого, чи брав він ліки, здатні індукувати вовчак; лікарські засоби, здатні викликати вовчак, не слід застосовувати для лікування хворих на системний червоний вовчак.

Ретельний нагляд має величезне значення для правильного ведення всіх хворих ВКВ; для цього необхідно періодично оцінювати клінічний стан хворого, його серологічний статус і функцію нирок. Необхідно швидко розпізнавати будь-які ознаки погіршення стану і невідкладно проводити відповідне лікування. Оскільки хвороба невиліковна і зберігається протягом усього життя, хворі повинні перебувати під наглядом протягом багатьох років.

Прогноз. Зазвичай було прийнято вважати, що системний червоний вовчак, особливо у дітей, майже неминуче призводить до летального результату. Однак в даний час у деяких дітей хвороба протікає відносно легко, і далеко не у всіх випадках виникає важкий нефрит. Системний червоний вовчак перебігає зі спонтанними загостреннями і ремісіями, проте тривалі ремісії не характерні для дітей. Лікування антибіотиками, кортикостероїдами і, можливо, цитостатичними препаратами дозволяє продовжити життя багатьом хворим ВКВ і значно поліпшити найближчий прогноз. Частка дітей, хворих на системний червоний вовчак, які виживають протягом 5 років, дуже велика. Однак багато хворих все ще вмирають від цієї хвороби в більш пізні терміни. Зараз основними причинами смерті хворих на системний червоний вовчак є нефрит, ускладнення з боку центральної нервової системи, інфекції, ураження легень і, можливо, інфаркт міокарда. Має бути ще з'ясувати, чи можна за допомогою активної терапії поліпшити остаточний прогноз при важких формах Системні червоного вовчака.