Системи згортання крові

Гемостаз - сукупність фізіологічних процесів, спрямованих на попередження та зупинку кровотеч, а також підтримки рідкого стану крові.

Кров є дуже важливою складовою організму, адже за участю цієї рідкого середовища протікають всі обмінні процеси його життєдіяльності. Кількість крові у дорослих людей становить близько 5 літрів у чоловіків і 3,5 літрів у жінок. Ніхто не застрахований від різних травм і порізів, при яких порушується цілісність кровоносної системи і її вміст (кров) випливає за межі організму. Оскільки крові у людини не так вже й багато, то при такому "проколі" вся кров може витекти за досить короткий час і людина помре, тому що його організм позбудеться головної транспортної артерії, яка живить весь організм.

Але, на щастя, природа передбачила цей нюанс і створила систему згортання крові. Це дивовижна і дуже складна система, яка дозволяє крові знаходиться в рідкому стані всередині судинного русла, але при його порушенні запускає спеціальні механізми, який закупорюють утворилася "діру" в судинах і не дають крові витікати назовні.

Системи згортання складається з трьох компонентів:

згортання - відповідає за процеси згортання (коагуляції) крові;
протизгортальна система - відповідає за процеси, що перешкоджають згортанню (антикоагуляції) крові;
фибринолитическая система - відповідає за процеси фібринолізу (розчинення тромбів).

У нормальному стані всі ці три системи знаходяться в стані рівноваги, даючи крові беспрепятсвенно циркулювати по судинному руслу. Порушення такої рівноважної системи (гемостазу) дає "перекіс" в ту чи іншу сторону - в організмі починається патологічне тромбоутворення, або підвищена кровоточивість.

Порушення гемостазу спостерігається при багатьох захворюваннях внутрішніх органів: ішемічної хвороби серця, ревматизмі, цукровому діабеті, захворюваннях печінки, злоякісних новоутвореннях, гострих і хронічних захворюваннях легенів і ін.

Згортання крові - життєво важливе фізіологічне пристосування. Освіта тромбу при порушенні цілісності судини - це захисна реакція організму, спрямована на запобігання крововтрати. Механізми освіти кровоспинний тромбу і патологічного тромбу (закупорює кровоносну судину, що живить внутрішні органи) дуже схожі. Весь процес згортання крові можна уявити як ланцюг взаємопов'язаних реакцій, кожна з яких полягає в активації речовин, необхідних для наступного етапу.

Процес згортання крові знаходиться під контролем нервової і гуморальної системи, і безпосередньо залежить від узгодженої взаємодії щонайменше 12 спеціальних факторів (білків крові).

Механізм згортання крові

У сучасній схемі згортання крові виділяють чотири фази:

Протромбінообразованіе (контактно-калікреїн- кініікаскадная активація) - 5..7 хвилин;
Тромбінообразованія - 2..5 секунд;
Фібрінообразованія - 2..5 секунд;
Посткоагуляціонная фаза (утворення гемостатичного повноцінного згустку) - 55..85 хвилин.

Уже через частки секунди після ушкодження стінки судини в зоні травми спостерігається спазм судин, і розвивається ланцюг тромбоцитарних реакцій, в результаті яких утворюється тромбоцитарная пробка. Перш за все, відбувається активація тромбоцитів факторами, що виділяються з пошкоджених тканин судини, а також малими кількостями тромбіну - ферменту, що утворюється у відповідь на пошкодження. Потім відбувається склеювання (агрегація) тромбоцитів один з одним і з фібриногеном, що містяться в плазмі крові, і одночасне прилипання (адгезія) тромбоцитів до колагенових волокнах, що знаходяться в стінці судини, і поверхневим адгезивним білків клітин ендотелію. У процес втягується все більше і більше число тромбоцитів, що надходять в зону пошкодження. Перша стадія адгезії і агрегації оборотна, але пізніше ці процеси стають незворотними.

Агрегати тромбоцитів ущільнюються, утворюючи пробку, щільно закриває дефект в судинах малого та середнього розміру. З адгезірованних тромбоцитів вивільняються фактори, що активують всі клітини крові і деякі фактори згортання, що знаходяться в крові, в результаті чого на основі тромбоцитарной пробки формується фібриновий згусток. У мережі фібрину затримуються формені елементи крові і в результаті утворюється кров'яний згусток. Пізніше з згустку витісняється рідина, і він перетворюється в тромб, який перешкоджає подальшій втраті крові, він же є бар'єром для проникнення патогенних агентів.

Така тромбоцитарно-фібринових гемостатическая пробка може протистояти підвищеного кров'яного тиску після відновлення струму крові в пошкоджених судинах середнього розміру. Механізм прилипання тромбоцитів до ендотелію судин в зонах з малої і великої швидкістю течії крові різниться набором так званих адгезивних рецепторів - білків, розташованих на клітинах кровоносних судин. Генетично обумовлена відсутність або зниження числа таких рецепторів (наприклад, досить часто зустрічається хвороба Віллебранда) призводить до розвитку геморагічного діатезу (кровоточивості).

Фактори згортання крові

Компонент фактора VIII, виробляється в ендотелії, в кровотоці, з'єднуючись з коагуляционной частиною, утворює поліоценний фактор VIII (антигемофільних глобулін А).

У процесі згортання крові беруть участь особливі плазмові білки - так звані фактори згортання крові. позначаються римськими цифрами. Ці фактори в нормі циркулюють в крові в неактивній формі. Пошкодження судинної стінки запускає каскадну ланцюг реакцій, в яких фактори згортання переходять в активну форму. Спочатку звільняється активатор протромбіну, потім під його впливом протромбин перетворюється в тромбін. Тромбін, в свою чергу, розщеплює велику молекулу розчинної глобулярного білка фібриногену на більш дрібні фрагменти, які потім знову з'єднуються в довгі нитки фібрину - нерозчинного фібрилярні білка. Встановлено, що при згортанні 1 мл крові утворюється тромбін в кількості, достатній для коагуляції всього фібриногену в 3 літрах крові, проте в нормальних фізіологічних умовах тромбін генерується тільки в місці пошкодження судинної стінки.

Залежно від пускових механізмів розрізняють зовнішній і внутрішній шляху згортання крові. Як при зовнішньому, так і при внутрішньому шляху активація факторів згортання крові відбувається на мембранах пошкоджених клітин, але в першому випадку запускає сигнал, так званий тканинної фактор - тромбопластин - надходить у кров з пошкоджених тканин судини. Оскільки він надходить в кров ззовні, даний шлях згортання крові називають зовнішнім шляхом. У другому випадку сигнал надходить від активованих тромбоцитів, а, оскільки вони є складовими елементами крові, цей шлях згортання називають внутрішнім. Такий поділ є досить умовним, оскільки в організмі обидва процеси тісно взаємопов'язані. Однак такий поділ значно спрощує інтерпретацію тестів, які використовуються для оцінки стану системи згортання крові.