Сирингоми - причини, симптоми, діагностика та лікування
Сирингоми (вулканічна гідраденома, множинна сірінгоаденома) - порок розвитку еккрінових потових залоз, який характеризується доброякісну гіперплазію епітелію вивідних проток з формуванням кістозних утворень і вузликів. Даний стан відомо досить давно, проте довгий час з приводу механізмів його виникнення в науковому середовищі вирували суперечки - передбачалася роль вроджених вад, канцерогенних факторів та інших обставин. В даний час найбільш поширеною точкою зору є гіпотеза про поліетіологічності сирингоми - вважається, що ця доброякісна пухлина потових залоз може розвиватися під впливом найрізноманітніших чинників. Дана патологія частіше вражає жінок (понад 80% всіх хворих), у віковому розподілі переважають підлітки і літні особи, в середньому віці сирингоми виникає відносно рідко. Визначити зустрічальність захворювання досить проблематично, оскільки багато хворих не звертаються до дерматолога через малу вираженості симптомів захворювання.
причини сирингоми
Етіологія сирингоми в даний час вважається множинної - до цього стану можуть призвести як вроджені фактори (пороки розвитку еккрінових потових залоз), так і ендокринні розлади або порушення обміну речовин. Еккрінових потові залози розташовані практично по всій поверхні тіла, особливо на обличчі, при цьому механізм їх секреції не пов'язаний з руйнуванням клітин (як у випадку апокрінових залоз). Описано декілька випадків сімейних форм даного дерматологічного порушення, що вказує на можливу генетичну і спадкову природу захворювання. Помічено, що патологія набагато частіше виникає у осіб з синдромом Дауна. синдромом Марфана. цукровий діабет і ожиріння. що підтверджує поліетіологічность доброякісного новоутворення. Сирингоми практично ніколи не призводить до розвитку злоякісної пухлини. Рак проток еккрінових потових залоз (сірінгокарцінома) виникає незалежно від цього дерматологічного стану.
Патогенез розвитку сирингоми більш вивчений, ніж причини захворювання. За допомогою морфологічних і гістохімічних досліджень вдалося з'ясувати, що аномалія зачіпає клітини епітелію вивідних проток еккрінових потових залоз. З тих чи інших причин диференціювання епітелію внутріепідермальних ділянки цих залоз знижується, зокрема - пригнічується контактне гальмування ділення, формується плоский одноклітинний пласт. В результаті відбувається неконтрольоване ділення епітеліальних клітин, що спочатку призводить до закупорки вивідної протоки залози, а потім до формування внутріепідермальних кіст, вистелених зсередини патологічним епітелієм. Зовні це проявляється розвитком сирингоми на різних ділянках шкіри.
симптоми сирингоми
Сирингоми частіше вражає жінок, що дало привід деяким дослідникам припустити взаємозв'язок цього стану з жіночими статевими гормонами. Зазвичай подібна патологія виникає в період статевого дозрівання або в постклимактерическом віці, що теж побічно вказує на цей зв'язок (в ці періоди відбуваються значні коливання гормонального фону). Основні зони розташування вузликів сирингоми - нижню повіку, обличчя, груди і кисті рук, поширення вузликів найчастіше симетричне. У тих рідкісних випадках, коли такий стан розвивається у чоловіків, новоутворення зазвичай виявляються в паховій області або на тулуб. Менш частими локалізаціями сирингоми є волосиста частина голови, ноги, сідниці і спина. У дерматології іноді поділяють сиринга нижньої повіки і еруптивні сиринга - будь-яке новоутворення шкіри подібного типу, розвинене на інших ділянках тіла.
Початок захворювання характеризується появою незначних виступів на поверхні шкіри (у вкрай рідкісних випадках формується одиночний горбик). На першому етапі освіти сирингоми інших проявів, як об'єктивних (почервоніння шкіри, запалення), так і суб'єктивних (біль, свербіж, печіння) не виникає. Розвиток новоутворення відбувається протягом багатьох років і навіть десятиліть, поступово на місці горбка незміненій шкіри з'являється вузлик білого або світло-жовтого кольору розміром не більше 4-5 міліметрів. Шкіра на поверхні сирингоми стоншується, стає блискучою і напівпрозорої. Як правило, такі новоутворення розташовуються тісними групами, але ніколи не зливаються між собою.
При тривалому перебігу сирингоми колір неоплазии може повільно змінюватися від світлого до рожевого або навіть багряного - особливо часто це відбувається при травматизації вузликів. У тих випадках, коли пухлини утворюються на волосистій частині голови, навколо них з'являються осередки алопеції. За весь час розвитку сирингоми ніяких суб'єктивних симптомів патології не виникає, лише в разі пошкодження новоутворення хворі можуть пред'являти скарги на незначний свербіж. Прогресування стану може проявлятися у вигляді формування нових вузликів в безпосередній близькості від зони первинного ураження.
діагностика сирингоми
Для діагностики сирингоми використовують метод дерматологічного огляду, розпитування і вивчення анамнезу хворого, а також гістологічне дослідження тканин патологічних утворень. При огляді виявляють світлі або жовтуваті множинні вузлики, кілька виступаючі над поверхнею шкіри і не зливаються між собою. Як правило, неоплазии розташовуються в області нижньої повіки, обличчя та шиї, на кистях рук, животі і грудях. При расспросе і вивченні анамнезу виявляється відсутність суб'єктивних симптомів, значна тривалість існування сирингоми (між виникненням перших проявів і відвідуванням дерматолога може проходити багато років), наявність подібних порушень у родичів. Остання обставина може вказувати на спадкову схильність. Непрямим ознакою сирингоми може служити наявність у хворого інших патологій - як генетичних (синдроми Дауна, Марфана), так і придбаних (цукровий діабет та інші ендокринні розлади).
Набагато більше діагностичної інформації про сирингоми дає біопсія нашкірних елементів з гістологічним вивченням зразка тканин. У процесі дослідження виявляється стоншення епідермісу, наявність в його товщі і поверхневих шарах дерми безлічі мікроскопічних кіст, стінки яких утворені кількома рядами клітин, морфологічно подібними з епітелієм проток еккрінових потових залоз. Вміст кіст при сирингоми зазвичай однорідне, в разі тривало розвиваються новоутворень може бути представлено масами кератину і кальцифікованими елементами. Навколо кіст визначаються клітинні тяжі з темних дрібних клітин, що формують основну частину пухлини. Гистохимическое вивчення тканин сирингоми свідчить про підвищену активність деяких ферментів (фосфорілази, сукцинатдегідрогенази). Ці ензими характерні для клітин еккрінових потових залоз, що додатково вказує на механізм утворення цих пухлин.
лікування сирингоми
З огляду на тривале і доброякісний перебіг сирингоми, а також практично нульову ймовірність її переродження в злоякісну пухлину шкіри, більшість дерматологів вважають, що терапія цього стану не потрібно. Більш того, видалення таких новоутворень у літніх осіб несе в собі набагато більше загрози в зв'язку з розвитком рубців і можливим приєднанням вторинної інфекції. При наявності сирингоми на нижньому столітті, особі або грудей багато хворих бажають усунути такі вузлики з естетичних міркувань.
Для боротьби з новоутвореннями широко використовують методики сучасної апаратної косметології: лазерну абляцию тканин, кріодеструкцію. електрокоагуляцію (діатермокоагуляцію). У більшості випадків при правильному використанні перераховані методи забезпечують надійне видалення новоутворення без помітних слідів, але не запобігають рецидив розвитку сирингоми. Іноді наслідки такого лікування (рубці, порушення пігментації) можуть бути більш помітними, ніж самі вузлики, що слід враховувати при призначенні вищезазначених процедур.
Прогноз і профілактика сирингоми
Прогноз сирингоми сприятливий, пухлина не загрожує життю і здоров'ю хворого і не має ніяких суб'єктивних проявів навіть при розташуванні на такій чутливій зоні, як шкіра нижньої повіки. З урахуванням того, що новоутворення дуже часто вражають відкриті ділянки тіла (обличчя, зона декольте, кисті) при оцінці захворювання слід враховувати естетичний фактор. Після видалення сирингоми тим чи іншим методом, крім можливих наслідків у вигляді рубців і шрамів, зберігається відносно високий ризик рецидиву. Профілактика розвитку даного дерматологічного стану зводиться до своєчасної корекції ендокринних і обмінних розладів, особливо при наявності генетичної схильності до сирингоми.