Синдром зігнутого хребта
Синдром зігнутого хребта характеризується вираженим згинанням тулуба в вертикальному положенні і обмеженням його розгинання. Виразність цих симптомів зменшується в положенні лежачи на спині. При комп'ютерній томографії виявляється зниження щільності паравертебральних м'язів. Подібна поза може мати вторинне походження при ряді захворювань (див. Таблицю).
У статті представлені результати обстеження 8 хворих з синдромом зігнутого хребта (3 жінки, 5 чоловіків, всі літні, середній вік 60,6 року). У 2 випадках захворювання носило сімейний характер. Розгинання тулуба в вертикальному положенні було неможливо через слабкість параспінальних м'язів. Одночасно спостерігалася помірна екстензія в шийному відділі хребта. Діагноз кифоза був виключений, так як в положенні лежачи пасивне розгинання було нормальним. У деяких хворих згинання тулуба ускладнювався при підйомі по схилу, сексуальної близькості. На початку захворювання відзначалися минущі болі в нижніх відділах спини. М'язовий тонус. чутливість, рефлекси не внесено жодних змін. Активність креатинфосфокінази в сироватці була помірно підвищена у 2 хворих. При електроміографії і біопсії параспінальних м'язів були знайдені або неспецифічні, або помірні патологічні зміни, що вказують на м'язовий рівень ураження (5 хворих), нейрональне рівень (1 хворий).
При комп'ютерній томографії даних м'язів виявлено зниження щільності у всіх хворих. Контури параспінальних м'язів були нормальними, іноді згладженими, їх обсяг був збережений, але самі вони здавалися ніби "порожніми" (позбавленими субстрату). Знижена щільність паравертебральних м'язів нерідко зустрічається при міопатіях, однак при цьому ніколи не спостерігається характерною зігнутою пози. Підсумовуючи дані всіх хворих, можна зробити висновок, що всіх їх об'єднувало 2 ознаки: прогресуюча слабкість паравертебральних м'язів і зниження їх щільності за даними комп'ютерної томографії.
Вторинні форми слабкості і гіпотрофії спінальних м'язів
Нейром'язові захворювання.
мyasthenia gravis
конечностно-поясна миодистрофия
плечолопаткових-лицьова миодистрофия
бічний аміотрофічний склероз (проксимальна форма)
прогресуюча спінальна атрофія
дерматомиозит
Метаболічні захворювання.
хвороба Pompe (генералізований глікогеноз)
дефіцит карнітину
Як показали дані комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії. причиною зігнутою пози. безсумнівно, є слабкість параспінальних м'язів. При м'язової біопсії іноді виявляється виражений фіброз. іноді - неспецифічні зміни.
Чи є ці знахідки результатом ранніх дистрофічних патологічних змін у літніх або вони вторинні по відношенню до пози хворого? На ці питання важко відповісти. Однак є дані, що свідчать на користь пізньої обмеженою аксиальной міопатії. По-перше, вторинна параспінальних амиотрофия малоймовірна, ні у кого з обстежуваних не було відповідних ознак.
У деяких випадках на початку захворювання пацієнти відзначали біль в нижніх відділах спини. але малоймовірно, щоб ця біль, враховуючи її частоту, була пусковим фактором синдрому зігнутою спини. Більш ймовірно, що ця біль має механічне походження і обумовлена слабкістю параспінальних м'язів.
По-друге, незважаючи на малопереконливі дані електроміографії і м'язової біопсії, картина комп'ютерної томографії завжди була "Міопатичні", з жировою інфільтрацією м'язів і збереженням їх контурів. По-третє, в разі прогресуючого течії відзначалися кореляції між м'язовою слабкістю, змінами на комп'ютерної томографії, даними м'язової біопсії. І нарешті, в двох випадках захворювання було спадковим.