Синдром Шая-Дрейджера
Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофія) - серйозне захворювання, природа якого не вивчена до кінця. Цей комплекс симптомів був названий на честь дослідників Мілтона Шая і Глена Дрейджера, які описали його в 1960 році.
Причини і патогенез
До кінця причини, за якими виникає мультисистемная атрофія, не вивчені. Є припущення, що синдром Шая-Дрейджера обумовлений генетично. Вегетативні порушення центральної нервової системи виникають в результаті дегенерації і смерті центральних нейронів головного і спинного мозку. Від цього страждають первинні рефлекси. А ослаблення рефлексів, в свою чергу, призводить до найбільш серйозної поразки, що спостерігається при багатосистемні атрофії: ортостатичноїгіпотензії - різкого падіння артеріального тиску при приведенні тіла у вертикальне положення. Також дегенерація стовбурових нейронів мозку призводить до розладів сну, дихання, ковтальних рефлексів.
Мультисистемная атрофія виявляється при спостереженні симптомів відразу декількох розладів. Знаками, що вказують на синдром Шая-Дрейджера, можуть бути:
- порушення мови;
- чергування проносів і запорів;
- розлади потовиділення;
- різке падіння артеріального тиску при вставанні;
- імпотенція і зниження лібідо;
- мимовільні сечовипускання;
- сухість в роті;
- ослаблений зір і порушення руху очей;
- сильний хропіння;
- синдром паркінсонізму;
- мерзлякуватість, що чергується з жаром.
Дуже важливо, щоб призначити правильне лікування, диференціювати синдром Шая-Дрейджера з іншими захворюваннями з подібною симптоматикою - наприклад, з хворобою Паркінсона.
Першими з комплексу симптомів спостерігаються ураження мозочка - частини головного мозку, що відповідає за координацію рухів. У разі, якщо мозочок не постраждав, хворим характерно особливе розташування тіла при ходьбі, що є спробою адаптуватися до ортостатичноїгіпотензії. При цьому хворий злегка нахилений, голова також знаходиться в похилому положенні, пересувається широкими кроками, ноги трохи зігнуті в колінах. Стоячи, хворі часто приймають незвичайні пози, що сприяють венозному поверненню крові до серця.
Хворі в більшості випадків звертаються за лікарською допомогою, коли починають проявлятися симптоми порушень циркуляції крові. При цьому вони приходять зі скаргами на високу стомлюваність, регулярні запаморочення, потемніння в очах.
Лежачи, артеріальний тиск хворих в межах норми, однак варто їм стати - і воно різко падає, в окремих випадках може короткочасно впасти до нуля. У багатьох за кілька місяців до цього також з'являються симптоми, які вказують на синдром порушення вегетативної нервової системи: зниження лібідо, нетримання сечі, запори.
Лікування потрібно починати негайно, так як захворювання швидко прогресує. Через деякий час хворий втрачає здатність приймати вертикальне положення, через різке зниження тиску і падінь в непритомність. Час, який хворий може провести стоячи, постійно скорочується і може скласти в кінцевому рахунку менше однієї хвилини.
До найбільш поширених ускладнень, які викликає синдром Шая-Дрейджера, відносять підвищений ризик інсультів, ішемію кори головного мозку і потиличних часткою, а також різні травми, викликані втратою свідомості.
Лікування синдрому Шая-Дрейджера проводиться лише симптоматичне. Повний лікування захворювання неможливо. Зрідка спостерігається стабілізація стану хворого на 3-5 років, але прогнози все одно є вкрай невтішними.
Причинами смерті при синдромі Шая-Дрейджера часто є порушення кровообігу мозку, припинення дихання уві сні. Сильно підвищується ризик захворювання і смерті від пневмонії, сепсису, легеневої емболії.
Хворі отримують інвалідність, причиною якої, в першу чергу, є ортостатичнагіпотензія. Лікування коригує найбільш важкі прояви захворювання: паркінсонізм і розлади гемодинаміки. Застосовується туге бинтування тіла хворого для сприяння венозного повернення крові до серця. Призначається дієта, багата сіллю.
Лікування також включає використання цілого ряду різних синтетичних медикаментів. Дуже виражене позитивний вплив на синдром Шая-Дрейджера надає імплантація кардіостимулятора, контролюючого скорочення передсердь.
