Синдром П’єра Робена фото дітей, етіологія і лікування синдрому П’єра Робена

Синдром П'єра Робена отримав сої назву по імені французького стоматолога, вперше описав цю рідкісну генетичну патологію. Розпізнати аномалію П'єра Робена можна вже в перші дні життя немовляти, до її усунення слід приступати якомога раніше. Лише після повного вилікування проводиться пластика спочатку м'якого, а потім твердого піднебіння. Протягом реабілітаційного періоду дитина як мінімум протягом двох років повинен перебувати під постійним медичним наглядом.

Етіологія синдрому П'єра Робена та симптоми

Причиною синдрому П'єра Робена є сукупність трьох клінічних ознак. Етіологія синдрому П'єра Робена провокується вродженої ізольованою ущелини піднебіння (як правило, досить широкою і протяжної), мікрогенії (зменшення розмірів нижньої щелепи) і глоссоптоз (зміщення кореня язика у напрямку назад).

Подивіться, як виглядає синдром П'єра Родена на фото, представлених нижче:

Головна небезпека для новонародженого з синдромом П'єра Робена - епізоди апное (зупинки дихання), зазвичай з'являються в положенні лежачи на спині. Крім того симптомом аномалії П'єра Робена є неможливість нормального харчування. Мама може зіткнутися з труднощами при годуванні хворого малюка і загрозою аспірації (потрапляння) вмісту порожнини рота в дихальні шляхи, що спричиняє розвиток загрозливих для життя дитини аспіраційних ускладнень (зупинка дихання, пневмонія, гострий бронхіт). Тому новонароджені і діти перших місяців життя з синдромом ретельно спостерігаються і потребують виконання низки рекомендацій.

Тут ви можете побачити фото дітей з синдромом П'єра Робена, а нижче дізнатися, як проводиться лікування аномалії:

Лікування синдрому П'єра Робена і пластика піднебіння

Лікування синлроме П'єра Робена проводиться по життєво важливими показниками. Важливо тримати хворого малюка в положенні лежачи на боці або на животі з підведеною (або навіть фіксованою в такому положенні) головою. Це дає можливість уникнути обструкції (перекривання) дихальних шляхів зміщеним назад коренем мови. Якщо соматичний статус задовільний, не потрібно довго застосовувати зондове харчування. Але адаптація до інших способів годування повинна бути поступовою, щоб не спричинити для критичного зниження маси тіла дитини. Оптимально годувати малюка в положенні на боці, злегка підняти або майже у вертикальному, за допомогою ложечки. Не можна заливати великий обсяг суміші (молока) в порожнину рота! Іноді на першому етапі велику допомогу надають звичайні знімні довгі латексні соски. Змінюючи кількість і діаметр отворів на соску, можна підібрати оптимальний для конкретного малюка потік харчування. Перед початком годування необхідно переконатися в прохідності носових ходів, які потрібно очищати від залишків їжі і кірочок за допомогою ватних турундочек, просочених стерильним маслом. При годуванні дитини в шлунок потрапляє досить великий обсяг повітря, тому бажано робити перерви в годуванні і тримати дитину у вертикальному положенні, щоб він міг відригнути повітря. У перервах між годуваннями потрібно обов'язково давати дитині пустушку - вона буде стимулювати ріст нижньої щелепи.

Пластика неба виконується в два етапи: пластика м'якого піднебіння в 6-8 місяців, пластика твердого неба - в 12-14 місяців.

Диспансерне спостереження за хворим протягом першого року життя здійснюють щелепно-лицьовий хірург, педіатр, невролог, отоларинголог, а з трьох років - хірург, ортодонт (з проведенням при необхідності ортодонтичного лікування) і логопед (з проведенням при необхідності логопедичного навчання). Протягом перших двох місяців життя малюка можна ніколи залишати його без уваги. При будь-яких змінах в його поведінці або самопочутті потрібно викликати швидку допомогу.