Синдром неспокійних ніг недооцінена реальність - медичний портал «»

тематичний номер: НЕВРОЛОГІЯ, ПСИХІАТРІЯ, ПСИХОТЕРАПІЯ

«Щоб встановити діагноз будь-якого захворювання, необхідно, принаймні, знати про його існування!» - ця фраза, сказана якось професором А.М. Вейном, як не можна краще застосовна до проблеми під назвою «синдром неспокійних ніг» (СБН, англ. Restless legs syndrome - RLS). Відома також як синдром Ekbom, ця патологія є хронічне неврологічне розлад, що характеризується руховим занепокоєнням в нижніх кінцівках і складами акомпанементу сенсорними порушеннями, що виникають в спокої переважно у вечірній і нічний час, які зменшуються при рухах. Хоча недавні епідеміологічні дослідження підтверджують, що СБН є відносно частим розладом і значна кількість пацієнтів потребує лікування, поширена практика його недіагностірованія, ігнорування і нераспознавание як клінічної сутності [1]. Тому доцільно провести невеликий екскурс в історію проблеми та спробувати спонукати Новомосковсктеля подивитися в іншому ракурсі на випадки з особистої практики, які, можливо, раніше інтерпретувалися інакше.

А. Перший діагностичний критерій. Головний і характерний симптом у хворих з СБН - випробовується ними неприємне, часто важко піддається опису (і не менш важко передане і зрозуміле іншій людині, лікаря) відчуття, що ногами (або однією ногою) неодмінно потрібно посувати. Нав'язливе спонукання до руху (компульсивний) є ядерним симптомом захворювання. Якийсь час хворий може внутрішньо чинити опір цьому, але більшість вважає, що краще зробити ту чи іншу рух, щоб полегшити це неприємне, стресового характеру відчуття. Турбує пацієнта симптом може ставитися до будь-якої частини нижніх кінцівок, іноді охоплюючи лише стопи, але практично завжди залучаються кінцівки, переважно дистальні відділи. Майже в половині випадків, особливо важких, занепокоєння охоплює і руки. В інших частинах тіла прояви виникають рідше, але цілком можуть зустрічатися непереборні відчуття потреби рухати тулубом, шиєю і навіть особою. Зазвичай це випадки виражених розладів засипання, коли пацієнт пояснює, що ніяк не може зручно влягтися в ліжку або веде безперервну війну з подушкою, яка, як її не клади, викликає відчуття «затерплої», ниючий шиї. Хворий змушений буквально звиватися, приймаючи химерні пози, але при цьому концентрує увагу саме на незручність пози, а не на факті постійних рухів, що приносять буквально секундне полегшення. З цього моменту пояснень лікар повинен цілеспрямовано змінити ретроспективний погляд пацієнта на речі, запропонувавши нову можливу інтерпретацію виниклої проблеми. Незважаючи на різноманітність локалізації проявів, слід мати на увазі, що, по крайней мере, на початку захворювання домінуючим все ж є занепокоєння ніг.
Спонукання до руху часто (хоча і не завжди) асоціюється з іншими неприємними відчуттями, описаними як «повзання» (черви під шкірою, повзуть по венах), розігрівання (печіння, гарячі хвилі), поколювання і пощипування (газована вода в венах, закипілий чайник ), подібні до електричного струму, що проходить по ногах, свербіж, навіть біль і ін. Головним чином локалізують їх хворі не на поверхні ніг, а в глибині тканин, «прив'язуючи» подумки до судин, м'язів нервах або кістках. Іноді, повторимо, додаткові сенсорні прояви заперечуються і непереборне спонукання до руху залишається єдиною скаргою.

Б. Другий критерій - виникнення або посилення симптомів у спокої. Чим довше пацієнт перебуває в стані спокою, тим вище у неї ризик виникнення неприємних відчуттів і спонукання до руху. І навпаки, інтенсивність проявів знижується або навіть зникає взагалі під час активного руху (ходьби). Зусилля, спрямоване на продовження, наприклад, сидіння, може бути дуже болючим. При тривалому сидінні виникає нестримне спонукання встати і походити, «розім'яти ноги» (такі пацієнти в транспорті зазвичай прагнуть стояти, незважаючи на можливість їхати сидячи). Поведінковий аспект - уникнення відвідування кінотеатрів, концертів, тужливий почуття при одному згадуванні про необхідність зробити тривалу поїздку в автомобілі або літаку. При тривалій їзді звичними стають часті зупинки, прогулянки навколо машини для полегшення проблем, що накопичилися неприємних відчуттів. Повідомляється про випадок, коли жінка возила з собою в машині велосипед (чоловік зазвичай за кермом), щоб періодично позбавлятися від нестерпних відчуттів в ногах!

В. Симптоми зменшуються частково або повністю при рухах. Це дещо інший аспект, ніж зазначено вище, перш за все - тимчасовий. Полегшення настає в момент руху або відразу ж після нього. Витягування ніг, зміна їх стану, ходьба - все це зменшує неприємні відчуття, і важливо, що полегшення триває, принаймні, стільки, скільки і сам рух. Тривалий позитивний ефект руху, післядія практично неможливі. У хворих з важким, тривалим розладом цей феномен полегшення рухом може зникати (хоча відомості про нього вони безумовно дають). До речі, негайний полегшує ефект руху може служити хорошим диференційно-діагностичним аргументом щодо інших захворювань, що викликають біль або сенсорні розлади в кінцівках. Якщо ж пацієнт не повідомляє про полегшення від ходьби, то в разі СБН він неодмінно скаже, що при зупинці симптоми тільки посилюються.

Г. Посилення симптомів до вечора і вночі. Типовим циркадних ритмів для пацієнтів з СБН є підвищення інтенсивності сенсорних симптомів у вечірній час і вночі (пік припадає на час від півночі до 4 години ранку). І навпаки - мінімальна інтенсивність асоціюється з пізніми ранковими годинами (близько 10 години ранку). Цікаво, що ці симптоми йдуть циркадному паттерну температури тіла - з максимальною інтенсивністю в фазу падіння температурної кривої і мінімізацією при підвищенні рівня добової температури тіла. Хворі з важким розладом можуть відчувати симптоми протягом усього періоду неспання, втрачаючи відчуття залежності від часу доби, хоча і обов'язково згадують про неї на початку захворювання. Вони можуть також відзначати, що подорож в положенні сидячи у вечірні години більш проблематично, ніж в ранкові. Характерною критичною точкою для більшості хворих є відходження до сну, коли об'єднуються два фактора - стан розслабленого спокою і вечірній час. Хоча, звичайно, можуть бути і винятки.

Розлади сну і зниження якості життя в результаті СБН
Неспокійні ноги можуть викликати значні труднощі засипання і порушення сну. Нескінченне багатогодинне ворочаніе, зміна положення ніг, їх зігрівання та охолодження можуть не дозволяти заснути пацієнтові. Однак і після засипання більш ніж у 80% хворих виникають періодичні рухи кінцівок уві сні (ПДНС) - згинання пальців, стоп, гомілок або стегон. Ці руху зазвичай короткі, тривають всього кілька секунд, але повторюються кожні 5-90 сек. Вони (принаймні - частково) відповідальні за зміну архітектури сну, зміщення його фаз і часті прокидання. Повернення до сну вже більш ніж утруднений. Крім того, пацієнти часто змушені вставати і ходити для зменшення своїх неприємних відчуттів ( «нічні пішоходи»). В результаті до 4 години ранку, коли вираженість симптомів знижується, настає короткий сон і, як наслідок, утруднене пробудження, незадоволеність якістю сну, слабкість, млявість і т.п. Дивно, що використовуючи менше 5 годин сну в середньому, ці хворі не повідомляють про напади сонливості вдень, хоча і відзначають стомленість і зниження концентрації уваги протягом дня.
ПДНС можуть виникати і у літніх хворих без СБН, у пацієнтів з сонними апное, нарколепсією, инсомнией іншого походження, а також з серцевою недостатністю. Це наче знижує їх діагностичну цінність щодо СБН. Однак поєднання ПДНС з іншими ознаками синдрому служить гарним показником його тяжкості. У хворих з СБН можуть також відзначатися і періодичні руху ногами в стані неспання, що підвищує діагностичну впевненість і є досить специфічним.
В цілому тяжкість розладів сну - індикатор тяжкості і глибини СБН - свідчить, як правило, про помірних або виражених формах порушень, що вимагають специфічної терапії. Однак при первинному зверненні хворих з приводу инсомнии слід обов'язково структуровано розпитати їх щодо наявності ознак СБН, включаючи основні критерії, з'ясувати характер періодичних рухів кінцівками уві сні, денну реакцію на недостатню якість сну і т.п. В результаті складеться загальне уявлення не тільки про причини розладу, але і своєрідна міра порушення загальної якості життя пацієнта, що може бути усвідомлене як основна причина терапії і її мета, забезпечуючи достатній рівень наполегливості пацієнта щодо лікування і прихильність до нього (комплайентность).

терапевтичні опції
До числа ще одного потужного додаткового діагностичного критерію в даний час відносять і позитивну реакцію хворих на дофамін-стимулюючу терапію. Фактично встановлення ролі порушення дофаминовой медіації в мозку в патофізіології СБН послужило чи не головною причиною виділення його як самостійного неврологічного розладу. Точний малюнок порушень в дофамінових системах не встановлений, але докази очевидні: прийом дофамінових антагоністів різко посилює прояви захворювання, а агоністів - зменшує. Висока частота СБН у пацієнтів з хворобою Паркінсона підтверджує участь нігростріарной системи в патогенезі розлади, але обумовлює низьку ймовірність тільки її впливу. Інша дофаминовая проекція - в супрахіазмальние ядра і гіпоталамус, що відповідають за циркадні ритми, - здається більш привабливою версією. Ця ж система має проекції і в задні роги, проміжно-латеральні тракти, модулирующие сенсорне сприйняття, що теж наближає її до ймовірності участі в патогенезі СБН.
Дофамінова гіпотеза останнім часом набуває все більше доказів на свою користь, проте практична сторона видається важливою з точки зору стратегії лікування. У таблиці 2 покроково наведені можливості терапії при СБН - в порядку зниження ефективності, але з урахуванням переходу до наступного етапу при неефективності (або непереносимості) попереднього лікування.
Історично першим був опис в 1982 році турецьким лікарем Sevket Akpinar випадку прекрасного ефекту леводопи у хворого з СБН. Вже через кілька років оприлюднені відомості про серії випадків і проведені плацебо контрольовані дослідження, які підтвердили позитивні результати і звернули увагу дослідників на дофаминовую гіпотезу захворювання. Однак незабаром з'ясувалося, що понад 80% пацієнтів при продовженні такої терапії починають страждати від феноменів типу «віддачі» - посилення симптомів або рано вранці, або в пізніше послеполуденное час, з більш раннім, ніж до терапії, їх виникненням у вечірні години. Цей ефект особливо очевидний, коли добова доза леводопи перевищує 200 мг. Тому леводопа в даний час не є препаратом першого вибору, незважаючи на її доступність.
Революційним стала поява прямих агоністів дофамінових рецепторів. Ці препарати показали чудову ефективність щодо основних проявів СБН і стійкість дії протягом тривалого часу. Препаратами першого вибору є неерголіновие агоністи - праміпексол і ропінірол. Праміпексол доступний на ринку України під назвою МІРАПЕКС ® і все ширше застосовується при хворобі Паркінсона. Перевага цього лікарського засобу - перш за все ефективність у відносно низьких дозах (0,125-0,25-0,5 мг в вечірній прийом), які забезпечують і хорошу переносимість, і високу прихильність пацієнтів до такої терапії. Крім того, це поки практично єдиний лікарський засіб, щодо якої в більш ніж 4-річному контрольованому випробуванні виявлена ​​стійкість ефекту і мінімальна, несуттєва частота феноменів «віддачі». Інші препарати цієї групи поки не мають довгострокових підтверджень ефективності.
Ерголінового прямі агоністи, надаючи порівнянне з мірапексом ® вплив, чітко перевершують останній по спектру побічних реакцій і відрізняються в цілому гіршої переносимість. Однак індивідуально після деякого часу може знадобитися призначення агоністів іншого типу (більший досвід є якраз щодо переведення з прийому інших агоністів на прийом прамипексола).
Препарати, зазначені в таблиці, можуть бути корисними як при непереносимості кошти основного вибору, так і при виснаженні поточного ефекту. Але про них слід пам'ятати, як і про ліки, здатних посилювати прояви СБН. Це антигістамінні засоби, великі транквілізатори (нейролептики), антидепресанти (як трициклічні, так і селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну), блокатори кальцієвих каналів (антигіпертензивні), метоклопрамід (церукал), фенітоїн (антіепілептік). При їх рутинному призначення за специфічними показаннями поява або посилення проявів СБН можуть помилково розцінюватися як побічний ефект або інтерпретуватися в іншому контексті. Так що знання лікаря про існування СБН в цій ситуації виявляється як не можна до речі і служить цілям підвищення якості життя пацієнта, запобігаючи непотрібну поліпрагмазію.
Слід також згадати, що при симптоматичних, вторинних формах СБН (залізодефіцитних станах, вагітності, нирковій недостатності та ін.) Також є реакція на терапію прямими агоністами, як і при ідіопатичних випадках. Однак це не виключає патогенетичної терапії, корекції основних станів (гемодіаліз, навантаження препаратами заліза, в т. Ч. І у вагітних).
На закінчення цього короткого і досить загального огляду необхідно ще раз підкреслити простоту і доступність діагностики, а також нагадати про високу поширеність СБН. Здається, що лікарі загальної практики та фахівці-неврологи стикаються з ним чи не щодня. Чому ж досі ця «епідемія» замовчується? Хто зробить прорив в світ незвичайних страждань пацієнтів, побачить раніше невидиме і назве раніше неназване? Може, це будемо ми з вами?