Синдром Іценко Кушинга що це таке
клінічна картина
Синдром Іценко Кушинга характеризується підвищенням вироблення кірковим шаром надниркових залоз кортизолу і кортикостерону. Це може відбуватися внаслідок:
- хвороби самих наднирників (пухлина) або новоутворення подібні пухлини надниркових залоз в інших органах;
- порушень в гіпофізі, там виробляється адренокортикотропний гормон (АКТГ), який регулює роботу надниркових залоз. Це захворювання називають - хвороба Кушинга;
- патології гіпоталамуса, що впливає на гіпофіз за допомогою нейрорегуляторних механізмів. Цю патологію називають хвороба Іценко Кушинга;
Порушення на будь-якому з цих рівнів призводить до підвищеного вмісту в організмі кортикостероїдів, а їх специфічний вплив на тканини і органи, викликає розвиток симптомокомплексу, синдрому Іценко Кушинга.
Зазвичай зустрічається ураження гіпофіза або аденома, що виробляє АКТГ, набагато рідше захворювання викликане з пухлинами надниркових залоз, іноді воно може виникнути на тлі лікування глюкокортикоїдами.
Вплив кортикостероїдів на організм викликає посилення обміну речовин і розпад тканин. У той же час посилюється глюкогенеза, всмоктування глюкози в кишечнику і порушення жирового обміну. Порушується електролітний обмін, викликає підвищення артеріального тиску, що ще більш посилює захворювання.
Хвороба може мати різні ступені тяжкості і протікати швидко протягом року або розвиватися протягом кількох років. Хоча частіше вона зустрічається у дорослих жінок, її можна виявити у чоловіків і дітей.
Причини синдрому Іценко Кушинга недостатньо вивчені, але його нерідко виявляють після травматичних пошкоджень і інфекційних захворювань центральної нервової системи. Іноді захворювання розвивається після пологів, або при тривалому використанні в лікарської терапії хворих глюкокортикоїдів.
- місяцеподібне обличчя, ожиріння в області талії, бизоний горб, жир на задній стороні спини;
- почервоніння, ціаноз особи, стрії на животі багряного відтінку, мармурова, суха шкіра, гіперпігментація, утворення судинних зірочок, підвищена пітливість;
- скошені сідниці, худі кінцівки, підвищена слабкість м'язів, атрофія, грижі
- остеопороз, часті переломи, порушення росту кісток у дітей, порушення постави, кіфоз, сколіоз;
- часта зміна настрою, ейфорія, переміжна депресією, психотичні захворювання, порушення сну, схильність до суїциду;
- порушення електролітного обміну, що викликають захворювання серцево-судинної системи і нирок, аритмії, артеріальна гіпертензія, набряки;
- розвиток цукрового діабету;
- порушення утворення статевих гормонів, гіперандрогенія, що призводить до зміни циклічності менструацій, підвищеного оволосіння за чоловічим типом, безпліддя. У чоловіків виникає гінекомастія, зниження потенції.
ускладнення
Ускладнення синдрому Іценко Кушинга пов'язані зі зниженням загального імунітету організму і змінами в процесах метаболізму, тому у хворих страждають на це захворювання можуть спостерігатися
- недостатність, декомпенсація серцево-судинної системи;
- хронічна ниркова недостатність;
- переломи, в тому числі і компресійні переломи хребта в грудному і поперековому відділі;
- інфекційні захворювання, гнійничкові ураження шкіри, пієлонефрит, фурункули, акне;
- надниркових криз, що супроводжується втратою свідомості, артеріальною гіпертензією, блювотою;
- утворення каменів в нирках через надмірне виведення кальцію і фосфатів
- викидні;
діагностика
Крім визначення кортикостероїдів, 11-оксикетостероїди (рівень знижений), 17 кетостероїдів (рівень знижений), визначають електролітний баланс організму. Спостерігається підвищення вмісту натрію і зниження калію.
За допомогою рентгенологічних досліджень, комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії виявляють зміни гіпофіза, надниркових залоз, пухлини гіпоталамуса, а також ознаки остеопорозу. Для визначення жирового і вуглеводного обміну проводять дослідження ліпідного профілю і глюкози в крові.
Лікування синдрому Іценко Кушинга проводять після визначення причин, що викликали захворювання, при цьому можуть призначити блокатори синтезу АКТГ і симптоматичну терапію, спрямовану на зменшення порушень обмінних процесів. Симптоматична терапія при синдромі Іценко Кушинга включає призначення:
- гіпотензивних препаратів;
- протидіабетичнихзасобів;
- серцево-судинних ліків;
- імуномодуляторів;
- сечогінних;
- седативних;
- вітамінів.
При виявленні пухлин надниркових залоз, гіпофіза, гіпоталамуса в міру можливості вдаються до хірургічного лікування. Операція при синдромі Іценко Кушинга, при якій видаляють наднирник з однієї або з двох сторін, називається адреналектомією. Після оперативного видалення надниркових залоз, потрібно призначення гормональної замісної терапії.
При виявленні новоутворень в області гіпофіза і гіпоталамуса застосовуються методи променевої терапії, яку комбінують з оперативним втручанням.
профілактика
Профілактика синдрому Іценко Кушинга неспецифічна, це загальні оздоровчі заходи, підвищення імунітету, здоровий спосіб життя. Необхідно уникати травм голови, нейроінфекцій, а в разі їх виникнення проводити повне, адекватне лікування.
При виявленні симптомів синдрому Іценко Кушинга, слід вчасно звертатися до лікаря, оскільки це може бути ознакою злоякісних швидкозростаючих пухлин, зволікання в лікуванні яких здатне призвести до смерті хворого.