Вроджені вади серця клініка - лікування серця
Пороки серця: класифікація, патогенез і клініка
«Пороки серця: класифікація, патогенез і клініка
Порок серця - клінічно значиме відхилення від норми в анатомічної структурі.
1. Загальна класифікація.
Всі пороки серця, ось уже понад 100 років, підрозділяються на 2 великі групи:
- вроджені вади серця. Їх виникнення пов'язане з аномаліями в процесі закладки органу.
- набуті вади серця. Вони з'являються в процесі вторинних змін нормальної анатомії органу. Найчастіше, а це 96%, дані зміни відбуваються як результат будь-якого захворювання. На першому місці стоять ревматизм і ревматична лихоманка.
2. Механізми формування вад серця.
Для вроджених і набутих вад серця існує два механізми їх утворення.
- Порушення кровообігу в серці. В результаті чого, відбувається надмірне перевантаження одних відділів, зі зниженням її дії на інші відділи. Підсумком є нерівномірна активація компенсаторних механізмів і, анатомія органу відхиляється від норми.
- Порушення кровообігу в одному з кіл. Також призводить до різниці компенсаторних сил, але зміна гемодинаміки в серці настає як вторинний процес.
3. Вроджені вади серця.
Основними причинами, що викликають аномалії розвитку серця і судин, є порушення генетичного апарату клітин плоду. У свою чергу, ці порушення виникають під дією ряду факторів:
- зміна структури ДНК під дією генетичного апарату деяких вірусів. Найяскравішим прикладом є вірус краснухи.
- негативний вплив деяких органічних речовин. Сюди входять етанол, фенол, карболова кислота і ряд інших. Всі вони проникають в організм із зовні. Тому, дуже важливо захищати вагітних, особливо на малих термінах, від впливу даних речовин.
- мутації під час мейозу яйцеклітини і мітозу клітин зародка, не пов'язані з двома першими причинами. Їх частка становить менше 2% від загальної кількості вроджених вад і з кожним роком зменшується. Але, відбувається це через все зростаючої точності діагностики, яка переносить ці причини в одну з перших двох груп.
Вроджені вади серця діляться на дві групи за ознакою змішування або НЕ змішування крові.
А). Так звані «червоні» пороки, названі через те, що змішування артеріальної і венозної крові в судинах великого кола кровообігу при них не відбувається.
До таких пороків серця відносять:
- дефект міжшлуночкової перегородки.
- дефект овального вікна (міжпередсердної перегородки).
- аортальнийстеноз.
- кортація аорти.
- декстрапозіція серця з повною судинної транспозиції.
Б). «Сині» пороки названі в результаті наявності ціанозу, так як при них змішується артеріальна і венозна кров.
- тетрада Фало: звуження легеневих судин, дефект перегородки між шлуночками, права дуга аорти, гіпертрофія м'язів правого шлуночка.
- комплекс Ейзенменгера: тетрада Фало без звуження легеневих судин. Інакше даний порок називається тріадою Фало.
- аномалія Ебштейна: недостатність клапана легеневої вени, відкрите овальне отвір, зменшення обсягу правого шлуночка.
4. Придбані пороки серця.
В основі класифікації набутих вад лежить ступінь ураження клапанів серця. Зміни нормальної анатомії органу (гіпертрофія, дилатація) виникають як вторинні ознаки.
Всі пороки можуть бути трьох видів:
- стеноз (звуження отвору клапана).
- пролапс (не закриття стулок клапана і їх «провисання» в порожнину камер; все залежить від напрямку руху крові).
- комбіновані - поєднання стенозу і пролапсу одного клапана.
Найбільш часто пролапс спостерігається на мітральному клапані, а стеноз в аортальному.
У клініці всіх вад простежується присутність трьох основних синдромів:
- кардіальний - це болі в серці, порушення ритму, патологічні шуми і ознаки збільшення серця.
- дисциркуляторна або порушення кровообігу. Характеризується ознаками серцевої недостатності (набряки, задишка) і порушення кровопостачання головного мозку (синкопе, запаморочення і шум у вухах).
- гіпоксеміческіе - хронічна нестача кисню в тканинах.
Для кожного виду пороку характерно власне поєднання синдромів, з переважанням одного або декількох.
Наприклад, стеноз гирла аорти найчастіше проявляється у вигляді короткочасної втрати свідомості при фізичному навантаженні і болями в серці. Для тріади Фало характерні дисциркуляторні і гіпоксеміческіе порушення: ціаноз тіла, затримка фізичного розвитку
Вроджена вада серця / Клініка диякона, г.Маннгейм, Німеччина
Вроджена вада серця - це присутній з народження дефект перегородки між камерами серця, клапанного апарату або великих судин органу. Захворювання супроводжується порушенням оксигенації крові, а так само сприяє неправильному ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ кровотоку.
Клініка диякон пропонує хірургічні методи лікування вроджених вад серця:
- Закриття дефекту міжпередсердної (міжшлуночкової) перегородки;
- Перев'язка артеріальної протоки;
- Операції на відкритому серці при вроджених вадах;
- Рентгенохірургіческіх операції при вроджених вадах серця.
Закриття дефекту міжпередсердної (міжшлуночкової) перегородки
Вроджена вада серця, викликаний дефектом міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, лікується з використанням відкритої операції або ендоваскулярного закриття окклюдером.
відкрита операція
Під час відкритої операції пластика дефекту проводиться двома способами:
- Накладення шва для зіставлення країв перегородки - використовується при дефектах невеликих розмірів;
- Пластика латкою - закриття дефекту міжпередсердної (міжшлуночкової) перегородки латкою з синтетичних матеріалів (дакрон) або перикарда (власного або ксеноперекарда). Даний варіант застосовується при великому дефекті.
Після цього методу лікування пацієнт знаходиться в стаціонарі близько тижня, а повна реабілітація триває від 4 до 6 тижнів. У нашій клініці при закритті міжпередсердної (міжшлуночкової) перегородки відкритим способом використовується малоінвазивна операція через невеликий доступ, довжиною 7-10 см.
ендоваскулярне лікування
Ендоваскулярне закриття дефекту міжпередсердної (міжшлуночкової) перегородки здійснюється без торакотомії. Процедура проводиться під контролем рентгенологічного апарату. Доступ до патологічного вогнища проводиться шляхом введення катетера через артерію. На катетері закріплюється окклюдером, який поміщається в область дефекту, закупорюючи його.
Показання до ендоваскулярної лікування:
- Дефект не більше 1 см;
- Патологія локалізована в центральній частині перегородки;
- Сама перегородка не змінена.
Перев'язка артеріальної протоки
Незарощення артеріальна (боталлов) проток призводить до серйозних порушень гемодинаміки. Даний вроджений порок серця лікується шляхом перев'язки. Боталлов проток функціонує у внутрішньоутробному розвитку, а після народження він повинен закриватися. Дана анатомічна структура пов'язує легеневу артерію і аорту.
Операції на відкритому серці при вроджених вадах
Для лікування вроджених вад серця шляхом проведення відкритої операції проводиться торакотомия - розтин грудної клітини. Для успішного проведення маніпуляцій зі структурами серця підключається апарат штучного кровообігу, а серцева діяльність на час втручання зупиняється.
Апарат штучного кровообігу оксигенируется кров і перекачує її в усі артерії організму пацієнта, не викликаючи при цьому ніяких порушень.
Операція на відкритому серці триває кілька годин. Протягом цього часу хірург здійснює доступ до патологічного вогнища, потім проводить його пластику або перев'язку і здійснює вихід з операції.
післяопераційний період
Після оперативного лікування вродженої вади серця пацієнт направляється у відділення реанімації та інтенсивної терапії для підключення апарату штучної вентиляції легенів і внутрішньовенних катетерів, через які будуть подаватися лікарські засоби, в тому числі і знеболюючі. Через 2-4 дня пацієнт переводиться в загальну палату для подальшого спостереження.
Переваги відкритих операцій:
- Можливість виправити кілька дефектів. Наприклад, такий вроджені вади серця, як тетрада Фалло супроводжується чотирма дефектами, які виправляються при проведенні відкритої операції;
- Можливість виправити патологію будь-якого розміру;
- Операція проводиться з високою точністю маніпуляцій.
Рентгенохірургіческіх операції при вроджених вадах серця
Останнім часом досить поширені малоінвазивні операції при вроджених вадах серця. Хірургічне лікування здійснюється наступним шляхом:
- Використовується катетер, на якому закріплюються складені трубочки або балончики, з використанням яких буде проводитися пластика дефекту;
- Катетер вводиться в порожнину серця безпосередньо або через судини. Хід катетера простежується на моніторі рентгенографічного апарату;
- В залежності від варіанту дефекту після досягнення патологічного вогнища проводяться такі маніпуляції: розширення балончика під тиском або ведення латочка в не фізіологічно отвір.
Вроджені вади серця, які супроводжуються звуженням просвіт або клапана, а так само відсутністю необхідного отвори, лікуються введенням спеціальних, роздувається під тиском балончиків.
Рентгенохірургіческіх операції при вроджених вадах серця використовуються або як окремий метод лікування, або як доповнення до відкритої операції.
Переваги рентгенохірургіческіх операцій при вроджених вадах серця:
- Чи не виконується торакотомія, а значить, відсутні великі розрізи;
- Хороший косметичний ефект;
- Операція переноситься набагато легше, що особливо важливо у ослаблених осіб;
- Після лікування вродженої вади серця пацієнт виписується із стаціонару на 3 день;
- Відновлювальний період триває не більше двох тижнів;
- Рентгенохірургіческіх операція виконується на працюючому серці, а значить, відсутній ризик, пов'язаний з підключенням апарату штучного кровообігу.
Усунення вроджених вад серця у клініках Ізраїлю
Вроджені вади серця - це анатомічні дефекти серця, що виникли в період внутрішньоутробного розвитку дитини. Такий дефект може бути як один, так і поєднання декількох відразу. Дефект може бути як стінок серця, так його судин і клапанів, всього описано близько ста вад розвитку серця. Патологія ця не така вже й рідкісна - близько 10 вад розвитку серця на тисячу новонароджених, і вона займає перше місце серед причин смертності дітей першого року життя.
Незважаючи на таку невтішну статистику, в даний час вчасно надана медична допомога здатна врятувати 95% дітей з вродженими вадами серця, і повернути їх до повноцінного життя. Надзвичайно важлива рання постановка діагнозу, бо чим раніше усунена патологія, тим більше шансів на одужання є у дитини.
Вроджені вади серця: причини і симптоми розвитку
Формується порок розвитку у плода в першому триместрі розвитку вагітності, несприятливими факторами можуть виступати шкідливі звички вагітної жінки, такі, як куріння або вживання алкоголю, контакт з токсичними речовинами, перенесення інфекційних захворювань, які надають мутагенну дію на плід (краснуха, вітрянка, токсоплазмоз, цитомегаловірус ), прийом деяких лікарських препаратів, вплив іонізуючого випромінювання.
Іноді порок серця проявляє себе відразу після народження дитини, іноді протікає безсимптомно досить довго. У деяких випадках цю патологію вдається виявити ще під час внутрішньоутробного розвитку дитини, під час планового обстеження вагітної жінки. Чим раніше буде виявлена патологія, тим раніше буде надана необхідна допомога, і тим більше шансів на порятунок життя і здоров'я малюка.
Насторожити маму і педіатра повинні такі симптоми:
- Блідий або навіть синюшний колір шкіри, особливо кінчиків пальців, губ, вушних раковин. Шкіра набуває синюватого відтінку при годуванні грудьми або крику дитини.
- Задишка або утруднене дихання.
- Зниження фізичної активності: малюк млявий, загальмований.
- Холодні кінцівки, або похолодання кінцівок під час годування або плачу.
Діагностика вроджених вад серця
Крім того, при прослуховуванні тонів серця педіатр може почути сторонні шуми, що в сукупності з іншими симптомами повинно послужити приводом для проведення обстеження дитини на предмет наявності вродженої вади серця. Обстеження бажано проводити в спеціалізованому діагностичному центрі, що використовує новітні методики і сучасне діагностичне обладнання, для якомога точнішої діагностики, адже особливість лікування дітей полягає в тому, що вони не завжди можуть описати свій стан самі, а в ранньому віці не можуть взагалі. У цьому сенсі, існує велика перевага у ізраїльських клінік, які мають новітнє діагностичне обладнання, і де ймовірність помилкового діагнозу або того, що порок розвитку залишиться непоміченим, мізерно мала.
хірургічне лікування
Усуваються вроджені вади серця хірургічним шляхом. Треба відзначити, що стан такого напряму медицини, як дитяча кардіохірургія, служить маркером розвитку медицини в країні взагалі, оскільки дитяча кардіохірургія є мабуть, найскладнішим і відповідальним ділянкою, і на жаль, найдорожчим. У світлі цього цікавим буде той факт, що дитяча кардіохірургія в Ізраїлі є однією з найрозвиненіших у світі, і ізраїльські кардіохірурги щорічно надають спеціалізовану допомогу тисячам маленьких пацієнтів з усього світу. Важливий і той факт, що лікування вродженої вади серця у дітей в Ізраїлі обійдеться вам набагато дешевше, ніж в будь-якій іншій країні, де рівень наданої допомоги можна порівняти з ізраїльським.
При цьому в кожній ізраїльській клініці обов'язково є російськомовний персонал, тобто не існує мовного бар'єру, що в даному випадку має велике значення, з двох причин. Вельми важливо зібрати якомога повніший анамнез, для чого необхідний прямий контакт матері дитини та лікаря, а по-друге, для успішного лікування необхідно навчити матір і інших членів сім'ї маленького пацієнта догляду за ним і дотриманню режиму безпеки. Ретельно обрана клініка, досвідчені кардіохірурги-педіатри та відповідальність батьків - ось запорука успішного усунення вродженої вади в дитячому віці.