Що таке липоматоз

Крім класичних ліпом, можливо незвичайне по локалізації відкладення жиру. У зв'язку з цим виділені кілька різновидів захворювання.

Ліпоматоз Вернея - Потена - доброякісні вузлові відкладення в надключичній області.

Ліпоматоз гіпертрофічний - відбувається вакантне розростання жирової тканини між атрофованими м'язовими волокнами. Процес генералізований, симетричний. Розвиток таких ліпом надає хворому вигляд Геркулеса.

Ліпоматоз долонний і липоматоз Пастера відрізняються, відповідно, розташуванням ліпом на долонній поверхні кистей і бічних поверхнях грудної клітини.

Ліпоматоз з ураженням кісток відносять до вроджених. Чоловіки і жінки страждають однаково часто. Зазвичай з народження відзначають значну гіпертрофію нижніх кінцівок за рахунок проліферації жирової тканини і гіпертрофію кісток в довжину і ширину з превалюванням процесу в області фаланг. Поразка частіше одностороннє, але може бути і двостороннім, іноді залучаються і руки. Спостерігається деформація пальців, їх гіпертрофія, горбистість за рахунок безболісних щільних пухлиноподібних утворень, пов'язаних з екзостозами; шкіра в цих зонах не змінена. Іноді розвиваються грубі функціональні порушення кінцівок. Рентгенологічно виявляють гіпертрофію кісток з кістозними порожнинами, звуження межсуставних щілин, екзостоз переважно в дистальних відділах.

Ліпоматоз сегментарний характеризується сегментарним розташуванням ліпом.

Ліпогранулематоз підшкірний гіпертонічний - рідкісна і маловивчена форма, що розвивається у огрядних жінок, які страждають на гіпертонічну хворобу. Характерно поява щільних, швидко збільшуються в розмірах вузлів на гомілках і стегнах, які можуть піддаватися центральному розм'якшення і розпаду. Гістопатологічні виявляють підшкірну гранулему з епітеліоїдних клітин з невеликою кількістю гігантських і пінистих клітин, в центрі її - некроз жирової тканини; судини поблизу гранульоми частково облітерірован, ендотелій набряклий.

Ліпоматоз вроджений дифузний близький до ліпоматозом Роша - Лері. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Місцями початкових і найбільш численних поразок є стегна і передпліччя. Іноді поєднується з гіпертрофією м'язів кінцівок.

Етіологія і патогенез липоматоз не з'ясовані. Розвиток пов'язують з локалізованим дефектом ліполізу, індукованого катехоламинами. Дискутується роль захворювань печінки, підшлункової залози, гіпофункції щитовидної залози і гіпофіза. Часто розвивається на тлі алкоголізму, діабету, гіперурикемії, злоякісних пухлин верхніх дихальних шляхів. Описуються сімейні випадки з аутосомно-домінантним успадкуванням.

Гістопатологія. Ліпоми складаються з зрілих адипоцитів.

Читайте також в цьому розділі: