сечокислий діатез

Мал. 1. Причини сечокислий кристалурії

Таким чином, розглядаючи сечокислий діатез з позицій сьогоднішнього дня, слід відрізняти діатез, зумовлений особливістю пуринового обміну, від діатезу, викликаного порушенням функції аммоніогенез. При цьому важливо виділяти первинну форму порушеного аммоніогенез, яка, швидше за все, має сімейний характер, і саме ця форма і повинна характеризувати цей вид мочекислого діатезу, який на відміну від нервово-артритического діатезу доцільно назвати МКД. Виділення цього різновиду діатезу дозволить більш раціонально здійснювати профілактику можливого переходу даного виду діатезу в Сечокислий нефропатию, а далі - в інтерстиціальнийнефрит дізметаболіческіе генезу або сечокам'яну хворобу (рис. 2). При цьому діатезі немає ніякої необхідності, на відміну від нервово-артритического діатезу, суворо дотримуватися дієти з обмеженням продуктів, багатих пуринами, бо тут немає порушення пуринового обміну, а тому немає гіперурикемії і гіперурикозурії. Необхідно лише підтримувати достатній діурез і сприяти подщелачиванию сечі періодичним призначенням цитратов, відповідних мінеральних вод і ряду інших препаратів, прагнучи підтримувати рН сечі в межах 6,4-6,8.

Мал. 2. Еволюція мочекислого крісталлуріческого діатезу

Сечокисла нефропатія на відміну від МКД - це вже патологія, і її виникнення пов'язується досі з наявністю у таких дітей нервово-артритического діатезу, т. Е. З порушенням пуринового обміну [5-7]. Однак уратних нефропатія виникає не тільки в результаті порушення пуринового обміну, коли є підвищений ендогенний синтез МК, але і як наслідок порушення транспорту її в нирках, а також з-за низької ингибиторной здатності сечі, яка реалізується порушенням утворення аміаку дистальним відділом нефрона.

Термін «сечокисла (урикозуричний) або уратних нефропатія» часто використовується для визначення різних захворювань, пов'язаних так чи інакше з порушенням обміну МК і виявляються при цьому або ураженням нирок, або тільки сечовивідних шляхів. У першому випадку, коли кристалізація виникає в паренхімі (интерстиции) нирок і у відповідь на це виникає абактеріальний запальний процес, слід говорити про інтерстиціальний нефрит. У другому випадку, коли кристалурія виникає лише в просвіті канальців, це може бути нормою, або характеризувати наявність мочекислого крісталлуріческого діатезу, або бути проявом уратной нефропатії.

Основною ознакою МКД є виникнення підвищеного кристаллообразования. Якщо кристали МК або її солей утворюються в своїй масі в просвіті канальців і паренхіма нирки не уражається, а в осаді сечі є тільки кристалурія, то це ще не нефропатія. Це може бути нормою, коли при надлишку екзогенних пуринів посилюється виділення утворюються дрібних кристалів сечокислих солей і не виникає умов для освіти з них мікролітів. Коли те ж саме спостерігається при відсутності надлишку екзогенних пуринів і немає підвищеного ендогенного їх утворення (немає гіперурикозурії), то слід припускати наявність МКД.

У практичній роботі педіатра, а також дитячого нефролога часто ставиться діагноз «сечокисла або уратних нефропатія», якщо в осаді сечі виявляються кристали МК або її солей. Сам факт наявності кристалів солей не є підставою для постановки даного діагнозу. Про дизметаболічною нефропатії слід говорити лише при часто спостерігається кристалурії, супроводжуваної періодично мікрогематурією, абактериальной лейкоцитурией, а також дизурією. При цьому відсутня порушення функції нирок, т. К. Крісталлообразованія і їм обумовлений патологічний процес виникають лише в просвіті сечовивідних шляхів, не зачіпаючи запальним процесом інтерстиціальну тканину нирок. Однак підвищене утворення кристалів при обмінної нефропатії може спостерігатися і в інтерстиції нирок, що часто зумовлює появу при ультразвуковому дослідженні ехоположітельних сигналів, які зникають при достатньому питному режимі. При цьому немає запального процесу в інтерстиції, виникнення якого буде характеризувати перехід обмінної нефропатії в інтерстиціальнийнефрит дізметаболіческіе генезу. В цьому випадку можуть бути виявлені порушення функції нирок за рахунок ураження тубулоінтерстіціа у вигляді зниження концентраційної здатності нирок, ацідо- і аммоніогенез, що на ранніх етапах може бути виявлено при проведенні навантажувальних проб.

Якими мають бути дії лікаря, якщо при обстеженні дітей з сечокислий кристаллурией не виявляється гіперурикемія і гіперурикозурія? При виявленні підвищеної кристалурії необхідно, перш за все, виключити наявність ацидурія. Для цього слід визначити рН в різних за часом зібраних порціях сечі. При виявленні постійно низьких значень рН (<6,0) для выяснения причины требуется оценить функцию аммониогенеза. Это можно осуществить с помощью проведения нагрузочной пробы с хлористым аммонием (проба Ронга-Девиса) [8]. При этом должен возникнуть компенсированный метаболический ацидоз, в ответ на который усиливается образование и выделение ионов водорода дистальным отделом канальцев и образование аммиака из глутамина путем активации фермента глутаминазы. Поскольку эта проба трудоемка, требует использования сложной и дорогостоящей аппаратуры и плохо переносится больными, была разработана и предложена нагрузочная проба с Лазиксом [8, 9], которая, не вызывая ацидоза, способствует усилению ацидо- и аммониогенеза. Отсутствие или недостаточное образование аммиака в ответ на нагрузку указывает, что причиной ацидурии является сниженный аммониогенез. Эта так называемая идиопатическая форма мочекислой нефропатии фактически является тубулопатией дистального канальца, приводящей к ацидурии.

У зв'язку з цим слід розрізняти два різновиди мочекислого діатезу - діатезу, обумовленого напруженістю пуринового обміну, що протікає з підвищеним виділенням з сечею МК і її солей, і діатезу, викликаного зниженою здатністю дистального відділу нефрона подщелачивать сечу. Це сприяє ацидурія і випадання кристалів МК і її солей при відсутності гіперурикозурії. Другий різновид мочекислого діатезу на відміну від нервово-артритического варіанти мочекислого діатезу слід позначити терміном «сечокислий крісталлуріческій або ацідуріческій діатез», що носить часто сімейний характер і обумовлений зниженою здатністю нирок подщелачивать сечу, підкреслюючи тим самим, що основною ознакою його є ацидурия. Таким чином, потрібно диференційований підхід до пацієнтів, у яких спостерігається уратная кристалурія. При виявленні ацідуріческого діатезу немає ніякої необхідності обмежувати дитину, як, втім, і дорослого, в прийомі продуктів, багатих пуринами. Лікування і профілактика у таких осіб повинні бути спрямовані на підвищений прийом рідини і на подщелачивание сечі. Що стосується фітотерапії, то вона повинна контролюватися не тільки величиною діурезу, але і обов'язково реакцією сечі

А. М. Ривкін, кандидат медичних наук, доцент