Пухлини надниркових залоз, лікування, причини, симптоми, профілактика

• Що таке Пухлини наднирників
• Що провокує Пухлини наднирників
• Патогенез (що відбувається?) Під час пухлин надниркових залоз
• Симптоми пухлин надниркових залоз
• Діагностика пухлин надниркових залоз
• Лікування пухлин надниркових залоз

Що таке Пухлини наднирників

В організмі два наднирника - по одному над верхнім полюсом кожної нирки. Це спеціалізовані залози, що вивільняють гормони, які впливають на підтримку кров'яного тиску, обмін електролітів (калію, натрію, магнію та інших). Рак цих залоз зустрічається порівняно рідко, частіше зустрічаються доброякісні зміни, але оскільки продуковані ураженими наднирковими гормони перевищують кількість гормонів, що виділяються здоровою залозою, вони зазвичай викликають різні зміни. Пухлини зовнішнього (коркового) шару залози частіше бувають доброякісними.

З внутрішнього шару надниркової залози (мозкового) можуть розвиватися два основних типи пухлин - нейробластома, що вражає переважно дітей, і феохромоцитома. Ракові пухлини становлять лише близько 10% цих утворень.

Ще один тип пухлин, що вражає як кірковий, так і мозковий шар надниркової залози - інсіденталоми - так звані німі пухлини, що не виділяють гормонів, складають до 10% всіх пухлин надниркової залози.

Що провокує Пухлини наднирників

Причини розвитку пухлин надниркових залоз невідомі. Імовірно, якусь роль в їх освіті відіграє спадковість.

Патогенез (що відбувається?) Під час пухлин надниркових залоз

Наднирники виробляють гормони, що регулюють обмін речовин, артеріальний тиск, а також жіночі та чоловічі статеві гормони. Так що основні прояви пухлини надниркової залози пов'язані з дією того гормону, який вона виробляє в надмірній кількості.

Розрізняють первічниеі метастатичні пухлини надниркових залоз

Первинні пухлини надниркових залоз відносяться до одного з важливих і важких в діагностичному та лікувальному плані розділів клінічної онкології. Ці захворювання об'єднують групу різних варіантів пухлин, в число яких входять і гормональноактивні пухлини надниркових залоз. Загальноприйнято класифікувати пухлини надниркових залоз на доброякісні та злоякісні. Це має важливе практичне значення щодо прогнозу захворювання, так як хірургічне видалення доброякісної пухлини веде до повного одужання, тоді як прогноз при злоякісних новоутвореннях сумнівний. При цьому морфологічні ознаки злоякісності пухлин надниркових залоз дискутуються до теперішнього часу.

Якщо до недавнього часу вважалося, що пухлини надниркових залоз є рідкісною патологією і складають не більше 0,6% усіх злоякісних пухлин, то в даний час завдяки широкому впровадженню в повсякденну клінічну практику таких неінвазивних, але вельми інформативних методів діагностики, як УЗД, КТ, МРТ , різко зросла кількість виявлених новоутворень в заочеревинному просторі. Частина таких утворень локалізується в наднирнику і в більшості випадків є пухлинами, що виходять або з коркового, або мозкового його верств.
Наднирники мають складне гістологічне будова і складаються з двох відмінних один від одного в ембріологічному і морфологічному відношенні верств - коркового і мозкового.

У вітчизняній і зарубіжній літературі існує велика кількість різних класифікацій пухлин надниркових залоз. В даний час в основному використовується класифікація, заснована на гістогенетичному принципі:

• Епітеліальні пухлини кори надниркових залоз:
  • аденома,
  • карцинома.
• Мезенхімальні пухлини:
  • міелоліпома,
  • ліпома,
  • фіброма,
  • ангіома.
• Пухлини мозкового шару надниркових залоз:
  • феохромоцитома,
  • нейробластома,
  • гангліома,
  • симпатогоніома.

Однією з найбільш зручних клініко-морфологічних класифікацій є класифікація. запропонована Micali F. et al. (1985).

Злоякісні пухлини надниркових залоз потребують клінічної класифікації за стадіями. Одними з перших намагалися вирішити цю задачу Macfarlan D.A. в 1958 році, а потім Sullivan M. в 1978, який модифікував класифікацію Macfarlan D.A. по системі TNM:

• T1 - відносно малі розміри пухлини - до 5 см.
• T2 - відносно великі розміри пухлини - більше 5 см.
• T3 - будь-який розмір пухлини з місцевою інвазією в навколишні тканини.
• T4 - будь-який розмір пухлини з проростанням в навколишні органи, печінку, нирки, підшлункову залозу, нижню порожнисту вену.
• N0 - регіонарні лімфатичні вузли не збільшені.
• N1 - є метастази в парааортальні і паракавальні лімфатичні вузли.
• N2 - є поразка лімфатичних вузлів інших локалізацій.
• M0 - немає віддалених метастазів.
• M1 - є віддалені метастази.
• Стадія I - T1N0M0
• Стадія II - T2N0M0
• Стадія III - T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
• Стадія IV - T4N2M0, T4N2M1.

Однак дана класифікація потребує вдосконалення і не знаходить широкого застосування в лікувальній практиці. Найчастіше використовується класифікація. запропонована О.В. Ніколаєвим (1963), згідно з якою пухлини діляться на такі види: кортикостерома, Андростерома, кортікоандростерома, альдостерома, кортикоестрома і комбіновані пухлини. Кожна з них може бути доброякісної або злоякісної.

Симптоми пухлин надниркових залоз

Прояви захворювання залежать від того гормону, який виділяє пухлина. При ураженні коркового речовини наднирника можливо розвитку синдрому Кушинга, для якого характерні значні зміни в організмі: відкладення жиру на тулубі, особливо на задній частині шиї, стегнах, м'язова слабкість, витончення шкіри з утворенням характерних смуг на нижній частині живота, стегнах - стрий. У жінок можливий ріст волосся на обличчі і тілі за чоловічим типом при пухлинах, що виділяють чоловічі стероїди. Можливо також розвиток цукрового діабету. Нерідко основним симптомом пухлини коркового шару надниркової залози є артеріальна гіпертонія з постійними високими цифрами артеріального тиску. У подальшому можливі порушення роботи нирок. Перераховані вище симптоми зустрічаються і при раку надниркових залоз, і при доброякісному ураженні. Пухлини мозкового шару надниркової залози, частіше феохромоцитоми, продукують гормони, що впливають на кров'яний тиск і відповідні реакції на стрес, тому вони можуть стати причиною найрізноманітніших симптомів, але основним проявом таких пухлин є артеріальна гіпертонія з частими гіпертонічними кризами. Під час кризів тиск піднімається до 250-300 на 120-150 мм рт ст. Після кризу зниження тиску супроводжується потовиділенням, втратою свідомості, мимовільним сечовипусканням. Гіпертонічний криз можуть призводити до різних ускладнень, найнебезпечнішим з яких є інсульт (інфаркт мозку або крововилив в мозок). Ці пухлини більш поширені серед осіб середнього віку. При великих розмірах пухлини надниркової залози, її можна промацати через черевну стінку. Важкі зміни в організмі, які супроводжують гормон-що виробляють пухлини надниркової залози, а також можливі ускладнення, припускають проведення належного обстеження якомога раніше.

Діагностика пухлин надниркових залоз

Клінічна картина сама по собі дозволяє лікарю припустити, в якому шарі наднирника - кірковій або мозковому - швидше за все є порушення.

УЗД (ультразвукове дослідження) не завжди дозволяє виявити пухлинне ураження наднирника через незручне розташування даного органу. Однак, при високому класі фахівця і апаратури, запідозрити пухлину надниркової залози за даними УЗД можна. При великих розмірах пухлини поставити діагноз за даними УЗД легше. КТ (комп'ютерна томографія) і МРТ (магнітно-резонансна томографія): у разі пухлини надниркової залози два цих методу є основними інструментальними методами діагностики. У разі злоякісного процесу для виключення метастазування виконується рентгенографія легенів, радіоізотопне сканування кісток скелета.

Для діагностики гормонпродуцирующих пухлин надниркових залоз значення має визначення змісту тих чи інших гормонів в крові і в сечі, а також визначення змісту АКТГ (адренкортікотропного гормону) в крові - гормону гіпофіза (залози, розташованої в головному мозку, що регулює роботу надниркових залоз). Слід пам'ятати, що виявлення будь-якого, навіть злоякісного захворювання на ранній стадії покращує прогноз майбутнього лікування.

Лікування пухлин надниркових залоз

Лікування пухлин надниркової залози хірургічне. Фахівцями нашої кафедри операції при пухлинах надниркових залоз виконуються як відкритим доступом, так і лапароскопічним (без великого розрізу, а через кілька проколів на передній черевній стінці). Операція полягає у видаленні ураженого наднирника, а в разі злоякісного ураження - видалення надниркової залози з довколишніми лімфовузлами. Для лікування феохромоцитоми також застосовується лікування радіоактивним ізотопом. При ін'єкції в вену ізотоп проникає в пухлину і викликає загибель достатньої кількості клітин для зменшення розмірів пухлини і навіть для зменшення розміру метастазів. При деяких пухлинах хороші результати дає хіміотерапія.