Пухлини яєчників у дівчаток і підлітків
Перший опис пухлини яєчників належить S. Giraldes, який справив і першу оваріотомію у дівчинки 13 років. Перший огляд літератури, що стосується пухлин яєчників у дітей і охоплює 60 спостережень, належить М. М. Вайлю.
Згідно з нашими даними, пухлини яєчників у дітей і підлітків частіше зустрічаються у віці від 10 до 16 років, т. Е. В період статевого дозрівання, коли відбуваються найбільш виражені гормональні зрушення в організмі.
Треба думати, що існуючі розбіжності щодо частоти пухлин в дитячому віці пов'язані з особливостями госпіталізації (концентрація цих пацієнток в спеціалізованих відділеннях).
За даними Інституту онкології АМН СРСР, серед дорослих хворих з гістологічно доведеними пухлинамияєчників злоякісні форми зустрічаються в 39,3% випадків. Треба думати, що злоякісні форми пухлин яєчників зустрічаються у дітей не частіше, ніж у дорослих. Однак у швидко зростаючому дитячому організмі розвиток пухлин яєчників відбувається швидше, і процес має більш злоякісний характер, ніж у дорослих жінок.
Слід зазначити ті особливості, які характерні для пухлин яєчників у дітей:
1. Менша різноманітність гістологічних форм в порівнянні з дорослими.
2. Пухлини діляться переважно на два види: а) прості ретенційні кісти (фолікулярні і Лютеїнові); б) справжні пухлини - кістоми (тератоідние пухлини, дісгерміноми, тека-гранулезоклеточние - гормонпродуцирующая).
Ретенційні кісти яєчників. Ці утворення не належать до істинних пухлин, їх нерідко називають пухлиноподібними утвореннями. Вони можуть виникати ще внутрішньоутробно у плодів і новонароджених дівчаток. Треба думати, що виникнення їх сприяє ускладнений перебіг вагітності [Кобозева Н. В. Гуркіна 10. А. 1973]. Однак частіше ретенційні кісти виникають у дівчаток в період статевого дозрівання і можуть бути обумовлені порушенням подбугорной (гіпоталамо) -гіпофізарной регуляції функції яєчників.
Як фолікулярні, так і Лютеїнові ретенційні кісти яєчників зазвичай не великі і не перевищують 3-4 см в діаметрі. Ретенційні кісти можуть супроводжуватися порушенням менструальної функції (ювенільні кровотечі), що зустрічається досить часто, і рідше вони можуть зумовити біль у животі.
Лікування. Ретенційні освіти яєчників не потребують хірургічного лікування. Як правило, вони самостійно зникають після усунення причин, що зумовили порушення регуляції в системі подбугорье - гіпофіз - яєчник. Дуже рідко має місце перекручування ніжки ретенционной кісти або перекручування придатків. Якщо це станеться, то виникають різкі болі в животі, що вимагає екстреного оперативного втручання.
Справжні пухлини яєчників - кістоми. Справжні пухлини яєчників в дитячому віці можуть бути доброякісними і злоякісними. Подібно кистома у дорослих, в групі справжніх пухлин яєчників об'єднуються пухлини різних ступенів диференціювання і гістогенезу.
У дорослих частіше зустрічаються пухлини, що виходять з епітелію (ціліоепітеліальной і псевдомуцінозная) і сполучної тканини яєчника. У дитячому віці в 60% справжні пухлини яєчників мають герміногенних природу і виходять з статевих клітин.
Пухлини епітеліального генезу (ціліоепітеліальной і псевдомуцінозная) зустрічаються у дітей украй рідко. Нами була оперована дівчинка-підліток, у якої була серозна кистома правого яєчника доброякісного характеру без сосочкових утворень. Проведена одностороння оваріектомія.
До герміногенних пухлин яєчників відносяться тератоми і дісгермінома.
Тератоми. Тератоми представляють собою новоутворення, що розвиваються з клітин гонад. Вони відрізняються різноманітністю складу і ступенем зрілості входять в пухлину компонентів.
За ступенем зрілості і диференціювання розрізняють зрілі тератоми і тератобластоми.
Діаметр пухлини рідко перевищує 10 см.
Серед компонентів її часто виявляються продукти диференціювання всіх трьох зародкових листків: шкіра, волосся, зуби, щелепи, жир, зачатки очей, нервова тканина, сальні і потові залози і ін.
Пухлина частіше буває округлої форми, щільно-еластичної консистенції. Як правило, зріла тератома має ніжку і дуже рідко розташовується межсвязочно. Зазвичай вона не досягає великих розмірів, так як зростає повільно. У літературі описаний одиничний випадок зрілої тератоми великий величини. Пухлина важила 5475 г, вона була виявлена у дівчинки 14 років. Нами була оперована дівчинка-підліток з приводу зрілої тератоми, маса якої склала 1700 р
Можливість малігнізації зрілих тератом невелика. Симптоматика цих пухлин зазвичай пов'язана з перекручуванням ніжки або здавленням сусідніх органів.
Тератобластома. Макроскопічно вид ембріональних тератом такий, що важко думати про малігнізації. Однак при мікроскопічному дослідженні встановлюється настільки низький ступінь диференціювання тканин, що часто буває навіть не можна розпізнати, до якого типу вони відносяться. Тератобластома є більш злоякісною пухлиною, ніж саркома і рак яєчника. Пухлина швидко проростає капсулу, імплантується в очеревину, дає метастази в заочеревинні лімфовузли; гематогенним шляхом останні потрапляють в головний мозок, печінка, легені. Згідно з даними М. Ф. Глазунова, тератобластома яєчника зустрічається рідко і, як правило, в дитячому та юнацькому віці.
Дісгермінома (семінома). Термін «дісгермінома» запропонував Мейер. Дісгермінома є рідкісною, переважно на злоякісну пухлину, що розвивається як в жіночій, так і в чоловічій гонаде з недиференційованих клітин на ранніх стадіях розвитку цих гонад.
Існує думка про виникнення пухлини з ембріональної тканини яєчка, цим пояснюється інша назва цієї пухлини - семінома.
Гістогенез зазначеної пухлини досі остаточно не встановлено. Дісгермінома - пухлина, повністю заміщає яєчник; іноді є і проростання капсули і зрощення її з навколишніми тканинами і органами в один загальний конгломерат. Величина пухлини коливається в широких межах.
У 50-х роках цього століття М. Dockerty описав 4 випадки дісгерміноми у дівчаток. У всіх спостереженнях діаметр пухлин перевищував 15 см. Найчастіше пухлина відзначається в одному яєчнику, але можуть залучатися до процесу і обидва. Двосторонні дісгерміноми спостерігаються в 8-12% випадків.
Для цієї пухлини характерна мікроскопічна картина, що нагадує «торцеву бруківку», великі з чіткою межею і великими ядрами клітини; зустрічаються гігантські клітини. Типова лимфоцитарная інфільтрація строми пухлини. Дісгермінома володіє швидким ростом. Можливо поєднання цієї пухлини з іншими пухлинами, що ускладнює і без того нелегку діагностику. Гормональна активність цієї пухлини не властива, але в ряді випадків вона може продукувати андрогени і приводити до розвитку ознак гипогенитализма у дівчаток (недорозвинення зовнішніх геніталій, гіпоплазія матки, затримка розвитку вторинних статевих ознак, пізніше наступ менструацій або аменорея). Далеко не завжди можна передбачити, якими будуть результати проведеного лікування. Іноді ці пухлини бувають дуже чутливі до рентгенівським променям. Однак відома настороженість при наявності дісгерміноми обов'язкове, так як пухлина часто рецидивує і рано дає метастази у віддалені органи.
Гормонпродуцирующая пухлини яєчників. До групи гормонпродуцирующих пухлин яєчників об'єднуються різні за гістогенезом і мікроскопічній будові новоутворення, що виникають в цьому парному органі і володіють гормональною активністю.
До гормонпродуцирующая пухлин яєчників відносяться:
а) гранулезоклеточная пухлина (фолликулома),
б) текома (Теко «бластома),
в) арренобластома.
Слід зазначити, що гормонально-активні пухлини в дитячому віці становлять велику рідкість. З перерахованих різновидів гормонпродуцирующих пухлин яєчників частіше за інших виникають гранулезоклеточиие пухлини і значно рідше - текома.
У літературі є описи одиничних випадків наявності фемінізірующіх пухлин у дівчаток у віці від 1 року до 15 років.
Гранулезоклеточная пухлина (фолликулома). Вважають, що гранулезоклеточная пухлина може розвиватися в яєчнику з вогнищ проліферації клітин гранульози в результаті порушення гормонального рівноваги.
Зазначена пухлина становить близько 5% первинних пухлин яєчників у дівчаток і, як правило, буває односторонньою. Величина пухлини коливається в великих межах: від невеликих розмірів до великих пухлин масою 8 і навіть 15,4 кг.
Гранулезоклеточние пухлини можуть мати ніжку або розташовуватися межсвязочно. Фоллікулома - переважно пухлини доброякісні, але можуть зустрічатися і злоякісні форми з метастазами, які призводять хворих до швидкої загибелі.
Клітини гранулезоклеточной пухлини мають здатність виробляти естрогенний гормон, що обумовлює яскраві клінічні прояви, що виражаються в передчасному статевому дозріванні. У дітей, які не досягли періоду статевого розвитку, з'являються кров'янисті виділення з піхви типу menses, спостерігається ріст волосся на лобку, збільшуються молочні залози, відзначається збільшення матки. Таким чином, з'являються ознаки, що свідчать про передчасне статеве розвитку. Ми спостерігали дівчинку у віці 2,5 років з фоллікулома яєчника, що обумовило раннє статеве дозрівання: збільшення молочних залоз, ріст волосся на лобку, щомісячні (в одні і ті ж числа) кров'янисті виділення з піхви. Дівчинка була оперована в гінекологічній клініці ЛПМІ.
Текома (текобластома). Текома є другою різновидом естрогеноактівной пухлини яєчників. За своєю будовою вона нагадує фіброму яєчника, однак клінічні прояви їх абсолютно різні, так як фіброма гормонально-активною пухлиною не є.
Текома в допубертатном віці зустрічається вкрай рідко. У 1954 р М. Ф. Глазунов описав наявність теком у дівчинки у віці 2 років 9 міс. М. М. Шашин описав текому у дівчинки у віці 2 років 4 місяці. Текома відноситься до пухлин з низьким ступенем злоякісності, проте в 3-4% випадків спостерігається малігнізація цієї пухлини, і з цією обставиною не можна не рахуватися. М. Abell серед 82 спостережень теком в дитячому віці зазначив озлокачествление пухлини в 3 випадках.
Текома за симптоматикою не відрізняється від гранулезоклеточной пухлини, проте існує підкріплене фактичними даними думку про те, що тека-клітини продукують гормону більше, ніж тканина гранулези, отже, текома багатшими естрогенами, ніж гранулезоклеточние пухлини.
Клінічні прояви подібні з клінікою гранулезоклеточной пухлини. При виникненні теком в допубертатном періоді спостерігається раннє статеве дозрівання: кров'янисті виділення з піхви, що нагадують менструації, поява вторинних статевих ознак.
Термін «арренобластома» був запропонований Р. Мейером в 1930 р Він висловив припущення про те, що ця пухлина виникає з ембріонального зачатка чоловічої компонента жіночої статевої залози - з недорозвинених насіннєвихканальців.
Арренобластома часто піддається озлокачествлению. Вона обумовлює дефемінізація і маскулінізацію хворих. Дефемінізація виражається у втраті жіночності, виникненні аменореї, уплощении молочних залоз. При наявності маскулінізації відзначається розвиток волосся за чоловічим типом на обличчі і на тілі (гірсутизм), огрубіння голосу, гіпертрофія клітора. Зазначені клінічні явища обумовлені тим, що при розвитку арренобластоми відбувається вироблення одного з найбільш активних андрогенів - тестостерону, в результаті чого з'являються ознаки дефеминизации і маскулінізації.
Після видалення пухлини симптоми дефеминизации зазвичай швидко зникають; що ж стосується ознак маскулінізації, то вони зникають значно повільніше.
Діагностика пухлин і пухлиноподібних утворень яєчників. Діагностика пухлин і пухлиноподібних утворень яєчників у дітей дуже ускладнена в силу ряду причин. Клінічний перебіг пухлин яєчників у дівчинки і підлітка відрізняється великою різноманітністю. Симптомів, патогномонічних для даного захворювання, не існує, і своєчасна діагностика представляє значні труднощі. Діагноз пухлини яєчника нерідко не встановлюється тому, що лікар часто забуває про можливість виникнення подібної пухлини у дівчинки в будь-якому віці, в тому числі і в пубертатному. В силу анатомічних особливостей розташування матки і придатків у дітей (до 4-5 років в черевній порожнині) пухлина може розташовуватися досить високо (навіть при невеликих розмірах). Відомі діагностичні труднощі представляє і безсимптомний перебіг пухлин яєчників. Крім того, пухлини яєчника можуть бути прийняті за новоутворення або захворювання інших органів (апендицит, дистопія або пухлина нирки та ін.). Тому при болях в животі, особливо якщо вони мають нападоподібний характер, необхідно думати про можливу пухлини яєчника.
При обстеженні дівчинки слід прийняти за правило проводити прямокишкове дослідження, так як ряд діагностичних помилок відбувається тому, що лікарі часто нехтують цим прийомом.
При симптомах «гострого живота» необхідно подумати про можливості перекручування ніжки кісти або кістоми. Для уточнення діагнозу пухлин яєчника показано виробництво рентгенографії органів малого таза в умовах пневмоперитонеума. Для уточнення ступеня поширення злоякісного процесу певне значення можуть мати дані лімфографії і ендоскопічних методів дослідження: цистоскопії, ректороманоскопії, лапароскопії.
У сумнівних випадках слід вважати виправданим діагностичне чревосечение.
Диференціальний діагноз. Диференціювати кісти і кістоми яєчників у дівчаток насамперед слід з апендицитом. Це особливо стосується випадків, коли є перекручування ніжки пухлини. Для правильної постановки діагнозу досить доцільно проводити спільний огляд хворий педіатром, гінекологом і хірургом.
Симулювати новоутворення яєчника може дістопірованних нирка або пухлина матки. Слід пам'ятати, що пухлина нирки в дитячому віці виникає досить часто. Тому при найменшій підозрі на дістопірованних нирку або на її пухлина дівчинка повинна бути піддана урологічному обстеженню з обов'язковим виконанням внутрішньовенної пієлографії.
У рідкісних випадках при наявності кісти і кістоми яєчника помилково ставиться діагноз вагітності. Потрібно пам'ятати, що при встановленні подібного діагнозу дівчинка потрапляє в дуже складну ситуацію як вдома, так і в школі. Тому, перш ніж поставити такий діагноз (вагітність), необхідні консультація дитячого гінеколога і дослідження сечі на хоріонічний гонадотропін.
Лікування пухлин. Принципи лікування дівчаток з пухлинами яєчників цілком збігаються з принципами лікування дорослих жінок. Якщо є підозра на пухлину яєчника або остання визначається без труднощів, необхідно оперувати дитину з метою видалення пухлини. Це принципове положення в такій же мірі можна застосувати і до дітей, і до дорослих жінок. Дівчинку при наявності пухлини яєчника бажано оперувати негайно, так як в дитячому віці пухлини мають схильність до швидкого зростання. Під час операції слід визначити характер пухлини, провівши термінове цитологічне і гістологічне дослідження. Якщо є повна впевненість в доброякісності процесу, то показана операція, при якій залишається здорова тканина гонади, а оперированная дівчинка підлягає регулярному спостереженню в подальшому. Операції, що проводяться у дітей і підлітків з приводу доброякісних пухлин геніталій, повинні бути максимально щадними. Ніколи не слід забувати про те, що менструальна і репродуктивна функції в майбутньому в дуже великій мірі залежать від характеру оперативного втручання, виробленого в дитинстві.
Тому при операціях на яєчниках (особливо на правому) з приводу доброякісного процесу слід проводити вилущеними пухлини, залишаючи незмінену гонадную тканину.
Особливе значення для дівчаток має проведення термінового гістологічного дослідження під час операції, так як результати його диктують обсяг оперативного втручання.
Якщо у жінок (особливо у віці, близькому до клімактеричного, або в менопаузі) питання про розширення обсягу оперативного втручання нерідко вирішується на підставі візуального огляду препарату, то у дітей і підлітків виробництво радикальної операції повинно бути обов'язково обгрунтоване гістологічним підтвердженням злоякісності новоутворення.
Якщо на операції встановлено злоякісний характер пухлини яєчника, то обсяг операції повинен полягати в надпіхвова ампутації матки з придатками з обох сторін і екстирпації сальника.
Якщо при злоякісної пухлини яєчників технічно не представляється можливим виконати зазначений обсяг оперативного втручання (III -IV стадія поширення процесу), то можна обмежитися видаленням основних вузлів пухлини і екстирпацією сальника. Сальник слід видаляти обов'язково, так як він є улюбленим місцем метастазів при раку яєчників і, крім того, сприяє накопиченню асцитичної рідини. Після операції, при наявності злоякісного процесу, в залежності від характеру пухлини показано опромінення рентгенівськими променями або застосування телегамматерапії і хіміотерапії.
Дітей і підлітків слід оперувати в спеціалізованих гінекологічних стаціонарах, де є можливість проведення необхідних досліджень і повного обсягу лікувальних заходів.