Пухлина наднирників - симптоми, діагностика, лікування
Первинні пухлини надниркових залоз прийнято вважати найбільш складними в клінічній онкології як в діагностичному, так і в лікувальному плані.
Особливе місце серед них займають гормонально активні пухлини, так як крім загальних симптомів, характерних для новоутворень, вони призводять до гормональних порушень в організмі за допомогою гіперпродукції одного або декількох гормонів і залежних від морфологічної будови пухлини.
Розглянемо докладно симптоми і методи лікування пухлини надниркових залоз, а також способи діагностики.
Гормонально активні пухлини надниркових залоз
Гормонсекретірующей пухлини надниркових залоз відносяться до групи складних ендокринологічних захворювань, в якій виділяють:
- альдостером - пухлина, що синтезує альдостерон, і що є джерелом первинного альдостеронизма;
- кортикостером (глюкостерому) - пухлина, яка продукує глюкокортикоїди, що знаходить клінічне вираження в синдромі Кушинга;
- андростерому - пухлина, що виділяє чоловічі статеві гормони (андрогени), і клінічно виявляється ознаками вірилізації у жінок;
- кортікоестерому - новоутворення, що синтезує естрогени і приводить до розвитку естроген-генітального синдрому переважно у молодих чоловіків;
- змішані пухлини надниркових залоз, що виділяють в організм хворих відразу кілька стероїдних гормонів, що клінічно проявляється переважанням клініки того чи іншого синдрому, що залежить від виду надмірно секретується гормону
Гормонпродуцирующая пухлини надниркових залоз можуть бути доброякісними і, рідше - злоякісні, що впливає на перебіг і прогноз захворювання.
симптоми патології
У більшості випадків альдостероми мають доброякісну природу і всього лише в 2-6% спостережень носять злоякісний характер.
Найчастіше альдостероми розвиваються в одному з надниркових залоз, причому у 10-15% пацієнтів розвивається не одна, а відразу декілька пухлин. Зазвичай пухлина діагностують у пацієнтів середніх віків (35-55 років), серед яких жінок в 3 рази більше, ніж чоловіків.
Клінічна симптоматика альдостероми однакова у пацієнтів обох статей, хворих турбує підвищений тиск, ослаблення сили в окремих м'язових групах і поліурія (збільшення об'єму сечі).
Кортикостерома клінічно проявляє себе синдромом Іценко-Кушинга, викликаним надлишкової і нерегульованої продукцією кортизолу. Це новоутворення в 5 разів частіше вражає жінок і в половині випадків має злоякісний перебіг.
Синдром Кушинга складається з комплексу симптомів, характерних для жінок і чоловіків:
- надлишкова маса тіла;
- специфічне розподіл жиру (надлишок - на тулуб і недолік - на кінцівках);
- кругла (лунаподобная) форма особи;
- сухість і гіперкератоз шкіри;
- червонуваті дермектазіі (Стрий) на передній черевній стінці, сідницях і стегнах внаслідок атрофії колагенових волокон;
- м'язова слабкість;
- остеопороз;
- гіпертензія на тлі склерозу судин;
- стероїдний діабет.
Крім загальних симптомів, кортикостерома має специфічні ознаки, що залежать від статевої приналежності хворого. До них відносять:
- надмірне оволосіння тіла та обличчя;
- глухий тембр голосу;
- порушення менструального циклу (затримку менструацій);
- облисіння і ламкість волосся на голові;
- гіпертрофію клітора
- посилюється статевий потяг;
- підвищується фізична активність і витривалість.
- знижену потенцію;
- гіпоплазію і розм'якшення яєчок;
- збільшення грудних залоз;
- зменшення розмірів пеніса;
- інші ознаки фемінізації.
Андростерома - одна з рідкісних пухлин надниркових залоз, набагато частіше виникає у молодих жінок і дівчаток і в 60% випадків має злоякісний перебіг.
В надлишку секретуючи андрогени, Андростерома клінічно представлена анаболічним і вірілізірующім симптомокомплексом, що виявляється:
- ознаками інтерсексуалізм (розвитком ознак обох статей);
- гіпертрихоз (патологічної волосистістю);
- збільшенням клітора;
- низьким тембром голосу;
- розвиненою мускулатурою;
- передчасним статевим дозріванням.
З віком у таких дівчаток формується чоловічий тип статури, а жіночі риси, навпаки, згладжуються, молочні залози піддаються атрофії, а менструації відрізняються мізерністю, або не з'являються.
У пацієнтів чоловічої статі діагностувати андростерому набагато складніше в силу односпрямованого дії з власним гормональним фоном. Більш чітко симптоми пухлини проявляються у підлітків, супроводжуючись передчасним статевим дозріванням, збільшенням пеніса і ранньою появою статевого потягу.
Кортикостерома - один з рідкісних видів новоутворень надниркових залоз, що виявляється естроген-генітальним синдромом переважно у чоловіків молодого віку. Основними скаргами пацієнтів є надлишкова маса тіла, збільшення грудних залоз, статева слабкість і випадання волосся на поверхні особи.
Що робити при збільшенні підшлункової залози і як визначити цю патологію, ви дізнаєтеся, прочитавши цю інформацію.
Пізніші симптоми
Тривале стан гіперпродукції гормонів і підвищеного гормонального фону на пізніх стадіях гормонально активних пухлин веде до зриву компенсаторних механізмів, що стримують гормональну атаку на органи мішені і організм в цілому.
З часом це призводить до судомних нападів і млявим паралічів, на тлі яких зазвичай виникають інсульти і інфаркти.
Віддалена симптоматика кортикостером представлена поширеним остеопорозом, який ускладнюється переломами тазових кісток, ребер, і хребта.
Тривала гіпертензія з часом призводить до розширення судин очного дна, серця і нирок, що супроводжується серцевою недостатністю.
У пізньому анамнезі більшості хворих виявляється хронічний пієлонефрит і сечокам'яна хвороба. Порушення психо-емоційного статусу проявляється схильністю до депресій або підвищеної збудливості, часто закінчуються суїцидальними спробами.
Пізні стадії андростеромах у жінок виявляються симптомами виснаження і зниження маси тіла. Пацієнтки стають дратівливими, схильні до частих перепадів настрою і депресивним психозів.
При досягненні пухлиною значних розмірів з'являється больовий синдром. У чоловіків Андростерома найчастіше стає діагностичної знахідкою під час рутинних обстежень.
Діагностика пухлини надниркової залози
Для постановки діагнозу гормонпродуцірующей пухлини надниркової залози при наявності характерних симптомів потрібно визначити гормональний статус, локалізацію новоутворення і ступінь її поширеності. З цією метою застосовуються такі методи досліджень:
- УЗД - діагностика;
- КТ -дослідження cпрімененіем контрастування;
- МРТ-діагностика;
- сцинтиграфія;
- радіонуклідне дослідження;
- позитронно-емісійна томографія;
- ангіографія
Для визначення гормональної активності пухлини призначається:
- добове дослідження сечі на кортизол;
- добове дослідження сечі на андрогени і естрогени;
- дослідження крові на АКТГ, кортизол, альдостерон, андрогени, кальцитонін, іонний склад крові (хлориди, калій, натрій, кальцій).
Крім того, для підтвердження автономності гормональних пухлин надниркових залоз проводиться ряд функціональних проб.
До основних методів лікування гормонально активних пухлин надниркових залоз відноситься хірургічне лікування.
Уражене пухлиною наднирник видаляється класичним (відкритим) або ендоскопічним способом.
В даний час переважна більшість операцій при гормонально активних пухлинах наднирників проводяться ендоскопічним доступом через поперек з формуванням невеликих косметичних швів.
Протипоказанням до операції на наднирнику служать: важка супутня патологія, що загрожує життю хворого, а також множинні віддалені метастази.
Для корекції гормонального фону при атрофії другого наднирника в післяопераційному періоді призначається замісна гормональна терапія з ретельним індивідуальним підбором доз і терапевтичних схем лікування.
