Пролапс мітрального клапа

Пролапс мітрального клапана (ПМК) являє собою самий частий варіант клапанної патології серця. Пролапс мітрального клапана (ПМК) - провисання стулок клапана в порожнину лівого передсердя.

Діагностика ПМК, головним чином у молодих осіб, здійснюється за чотирма основними причинами:

випадкове виявлення у осіб, які не мають суб'єктивних скарг, при плановому обстеженні окремих груп населення;

дослідження в зв'язку з виявленням аускультативних ознак мітральної регургітації;

дослідження з приводу суб'єктивних скарг, головним чином порушень ритму, кардиалгий, синкопальні стани;

виявлення ПМК в ході діагностичного пошуку при будь-яких інших серцево-судинних захворюваннях.

У новонароджених синдром ПМК зустрічається казуїстично рідко. У дітей з різною патологією серця ПМК виявляється в 10-23% випадків, досягає високих значень при спадкових захворюваннях сполучної тканини. Ми спостерігали пролапс МК у плода, на 33 тижні гестації за допомогою фетальної ЕхоКГ від матері з хворобою Марфана.

Частота ПМК збільшується з віком. Найчастіше він виявляється у віці 7-15 років. У дітей до 10 років пролапс МК зустрічається приблизно однаково часто у хлопчиків і дівчаток, старше 10 років - значно частіше виявляється у дівчаток у співвідношенні 2: 1. У дорослих пацієнтів синдром ПМК частіше зустрічається у жінок (66-75%), причому пік припадає на 35-40 років.

Розрізняють первинний (ідіопатичний) ПМК. і вторинний. виник на тлі інших захворювань, таких як ішемічна хвороба серця (ІХС), інфаркт міокарда, кардіоміопатії, кальцифікація мітрального кільця, дисфункція сосочкових м'язів, застійна серцева недостатність, системний червоний вовчак. Первинний ПМК не рахується не тільки грубої патологією серця, але частіше за все патологією взагалі.

Причина міксоматозна змін стулок клапана залишається частіше нерозпізнаної, але, з огляду на поєднання ПМК зі спадковою сполучнотканинною дисплазією, найбільш вираженою при синдромах Елерса - Данло, Марфана, недосконалому остеогенезі, гііпомастіі у жінок, пороках розвитку грудної клітини, ймовірність генетичної обумовленості ПМК висока. Морфологічно зміни полягають в розростанні мукозно шару стулки клапана. Його волокна впроваджуються в фіброзний шар, порушуючи цілісність останнього, в результаті чого уражаються сегменти стулок, що знаходяться між хордами. Це призводить до провисання і куполоподібний прогину стулки клапана в бік лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка.

Для вторинного ПМК найбільш характерним морфологічним зміною є місцеве фіброеластіческое потовщення нижньої поверхні пролабіруемой стулки при гістологічної збереження внутрішніх її шарів. Як при первинному, так і при вторинному ПМК задня стулка уражається частіше, ніж передня. Морфологічною основою первинного ПМК є процес миксоматозной дегенерації (МД) мітральних стулок. МД є генетично обумовлений процес руйнування і втрати нормальної архітектоніки фібрилярних колагенових і еластичних структур сполучної тканини з накопиченням кислих мукополісахаридів без ознак запалення. В основі розвитку МД лежить спадковий біохімічний дефект синтезу колагену III типу, зниження рівня молекулярної організації колагенових волокон. Поразка переважно зачіпає фіброзний шар, що виконує роль "соединительнотканного скелета" мітральної стулки, відзначається його витончення і уривчастість з одночасним потовщенням пухкого спонгиозного шару, що призводить до зниження механічної міцності стулок. Макроскопічно міксоматозна змінені мітральні стулки виглядають пухкими, збільшеними, надлишковими, краю їх закручені, фестони провисають в порожнину лівого передсердя. У ряді випадків МД протікає з одночасним ураженням інших сполучнотканинних структур серця (розтягнення і розрив сухожильних хорд, розширення мітрального кільця і кореня аорти, поразка аортального і трикуспідального клапанів).

Неповне змикання стулок мітрального клапана обумовлює зворотний потік крові (регургитацию) з лівого шлуночка в ліве передсердя під час систоли лівого шлуночка. В результаті в лівому передсерді скачується надмірна кількість крові. При цьому ліве передсердя розтягується, гіпертрофується, ділатірующее. В лівий шлуночок під час систоли лівого передсердя надходить більше, ніж зазвичай, кількість клич. Під впливом такого перевантаження він гіпертрофується і ділатірутся, при цьому дилатація переважає над гіпертрофією. Порок тривалий час компенсується. Надалі при ослабленні лівого передсердя ретроградно підвищується тиск у легеневих венах. Виникає пасивна венозна легенева гіпертензія. Проте значного підвищення тиску в легеневій артерії не спостерігається, гіперфункція і гіпертрофія правого шлуночка не досягають високих ступенів розвитку. Однак у деяких випадках мітральноїнедостатності все ж спостерігається правожелудочковаянедостатність.

Клінічні прояви ПМК варіюють від мінімальних до значних і визначаються ступенем сполучнотканинної дисплазії серця, вегетативними і психоневрологічними відхиленнями. З раннього віку можуть бути виявлені ознаки диспластичного розвитку сполучнотканинних структур опорно-рухового і зв'язкового апарату (дисплазія тазостегнових суглобів, пахові і пупкові грижі).

Основні клінічні прояви ПМК: - кардіальний синдром з вегетативними проявами і; (провідну роль дисфункції вегетативної нервової системи в походженні кардиалгий у осіб з ПМК. Больові відчуття в прекардіальной області лабільні: слабка і помірна інтенсивність болю (біль у ділянці серця: ниючі, колючі, тиснуть). почуття дискомфорту в грудній клітці. Кардіалгії виникають спонтанно або у зв'язку з перевтомою, психоемоційними стресами; припиняються самостійно або при прийомі "серцевих" препаратів (валокордин, КОРВАН ол, валідол)

Прогресування вади веде до зниження скорочувальної здатності лівого шлуночка. Підвищується тиск у малому колі кровообігу, з'являються скарги на задишку при фізичному навантаженні, серцебиття. При наростанні недостатності кровообігу по малому колу виникають задишка в спокої і напади серцевої астми. Хворі скаржаться на кашель, сухий або з відділенням невеликої кількості мокротиння. часто з домішкою крові (при мітральноїнедостатності він спостерігається рідше, ніж при мітральному стенозі, внаслідок менш виражених розладів в малому колі кровообігу). - серцебиття і перебої в роботі серця; (Суб'єктивні відчуття при аритміях - прискорене серцебиття, "перебої", поштовхи, "завмирання". Тахікардія і екстрасистолія лабільні, ситуаційно обумовлені (хвилювання, фізичне навантаження, вживання чаю, кави) .Найчастіше виявляються синусова тахікардія, надшлуночкові і шлуночковіекстрасистолії, надшлуночкові форми тахікардій (пароксизмальна, непароксізмальная), рідше - синусова брадикардія, парасистолія, мерехтіння і тріпотіння передсердь, синдром WPW.) - гіпервентіляціонний синдром; - вегетативні кризи; (Нудота і "клубок у горлі", вегетативні кризи, підвищена пітливість, астеновегетативний синдром, періоди субфебрилітету, синкопальні стани.) - синкопальні стани; - порушення терморегуляції.

У хворих ПМК виявляється збільшена екскреція катехоламінів (як за рахунок адреналіновій, так і норадреналінового фракцій) протягом доби, причому вона знижується в нічний час і має пікоподібні підвищення днем.

Епізоди смутку, байдужості, нудьги, туги або похмурості (переважно в першу половину дня) поєднуються з занепокоєнням, тривогою і дратівливістю (переважно в другу половину дня, особливо ввечері).

Спадкові захворювання і синдроми, при яких зустрічається ПМК, найчастіше розпізнаються при оцінці зовнішнього вигляду пацієнта.

- Загальні ознаки - високий зріст, подовження кінцівок щодо величини торса, павукоподібні пальці (арахнодактилія), особливості будови черепа і грудної клітини - при синдромі Марфана; вкорочення кінцівок по відношенню до величини торса, їх викривлення і наявність псевдоартрозів при недосконалому остеогенезі; евнухоідний будова тіла, гінекомастія, подовження кінцівок при синдромі Клайнфелтера (Klinefelter syndrome). - Грудна клітка - гострий епігастральній кут, зменшення переднезаднего розміру грудної клітини, втиснута грудина, кіфоз, сколіоз, синдром прямої спини. - Череп, особа - долихоцефалия, довге вузьке обличчя, "готичне" небо в поєднанні з високим голосом при синдромі Марфана, маскообразное особа, опущені повіки, низька лінія росту волосся при miotonia dystrophica (часто поєднується з порушенням ритму серця і провідності). Низько посаджені вуха характерні для багатьох спадкових захворювань. - Очі - міопія, косоокість, ектопія кришталика, епікант (напівмісячна тонка шкірна складка, що прикриває внутрішній кут очної щілини), блакитні склери. - Шкіра - численні пігментні плями типу ластовиння, истонченность шкіри, дивовижна її вразливість при найменших травмах, але без суттєвого кровотечі, схильність до утворення мелкоточечних геморрагий в місцях здавлення, підвищена розтяжність шкіри (можливість відтягнути шкіру щік і зовнішньої поверхні ліктя більш ніж на 5 см , шкіру над ключицею більш ніж на 3 см), атрофічні борозни, підшкірні вузлики переважно на передній поверхні гомілок - при синдромі Елерса - Данло (Ehlers - Danlos). - Венозні судини - варикоцеле у юнаків, розширення вен нижніх кінцівок у молодих родили жінок. - Сустави- гипермобильность - можливість пасивного розгинання V пальця рук перпендикулярно до тильної поверхні кисті, пасивне приведення I пальця до зіткнення з передпліччям, переразгибание в ліктьових і колінних суглобах (гиперєкстензия), можливість доторкнутися долонями підлоги, не згинаючи колін при синдромі Елерса - Данло. Звичайно, приватний ознака не є незаперечним доказом певного захворювання, але в даному випадку повинен налаштовувати лікаря на більш ретельне вислуховування серця пацієнта.

Огляд і пальпація області серця. Якщо регургітація невелика, ніяких змін не відзначається. При істотній регургітації спостерігається серцевий горб як наслідок гіпертрофії лівого шлуночка. Локалізується він зліва від грудини. Виявляється посилений і розлитий верхівковий поштовх (через гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка), який може зміщуватися в VI міжребер'ї, назовні від серединно-ключичній лінії. Гіпертрофія правого шлуночка проявляється пульсацією в епігастральній ділянці.

Перкусія серця. Зсув кордону відносної тупості серця вліво через дилатації і гіпертрофії лівого шлуночка. У міру прогресування пороку зміщується вгору верхня межа серця - в зв'язку з дилатацією лівого передсердя. У пізніх стадіях межа відносної тупості серця може відсуватися вправо (через дилатації правого передсердя).

Iтон на верхівці ослаблений або повністю відсутній через порушення механізму закривання мітрального клапана (відсутній період замкнутих клапанів).

IIтон - акцент над легеневою артерією при виражених застійних явищах в малому колі кровообігу.

Ш тон вислуховується часто у верхівки серця - являє собою посилений фізіологічний III тон серця.

Систолічний шум виникає внаслідок проходження зворотної хвилі крові (хвилі регургітації) з лівого шлуночка в ліве передсердя через відносно вузький отвір між нещільно зімкнутими мітральним клапанами в період систоли шлуночків. Тембр шуму може бути м'яким, що дмуть або грубим. Інтенсивність варіює в широких межах. Місцем найкращого вислуховування є область верхівки серця (на видиху). Положення хворого на лівому боці після фізичного навантаження найбільш вигідно для виявлення систолічного шуму при мітральноїнедостатності. Шум починається рано, разом з початковими коливаннями I тону або відразу після нього, і може займати частину систоли або всю систолу (пансистолічний шум). Чим голосніше і триваліше систолічний шум, тим важче мітральна недостатність. Прояви його залежать від напрямку струменя регургітації. якщо остання здійснюється по задній комісурі, то шум проводиться в пахвову западину; якщо вона здійснюється по передній комісурі, то шум проводиться вздовж лівого краю грудини до основи серця. Пульс і артеріальний тиск не показові.

ЕКГ - в початкових стадіях розвитку пороку може залишатися без змін. Надалі спостерігаються ознаки гіпертрофії лівого передсердя і лівого шлуночка. У пізніх стадіях з'являються ознаки перевантаження правих відділів серця.

ФКГ - амплітуда I тону значно зменшена, у верхівки серця визначається III тон. Реєструється систолічний шум.

ЕхоКГ - збільшення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка, зміна стулок мітрального клапана.

Допплер- ехокардіограма - реєструється струмінь регургітації у вигляді турбулентного систолічного потоку крові в порожнину лівого передсердя.

Профілактика і лікування

Під час фізичного навантаження регургитирующей фракція крові істотно не змінюється, проте в цілому відбувається значне збільшення ударного обсягу, серцевого викиду і роботи шлуночків. Тому хворим з помірною та важкою мітральної недостатністю показано обмеження фізичної активності.

Профілактика ендокардиту показана при небезпеки бактеріємії, наприклад при екстракції або санації зубів. Якщо мітральна недостатність має ревматичну природу, з метою попередження загострень ревматизму хворим у віці до 30 років рекомендують постійний щоденний прийом пеніциліну. У хворих старше 30 років ревматичні атаки в більшості західних країн зустрічаються настільки рідко, що не вимагають профілактики. Для попередження емболії артерій великого і малого кіл кровообігу хворим з тяжкою застійною серцевою недостатністю або миготливою аритмією призначають антикоагулянти.

Якщо на тлі максимальної медикаментозної терапії. що включає інгібітори ангіотензінпревращаюшего ферменту, празозин, нітрати, гідралазин, антагоністи кальцію, дигоксин і сечогінні засоби, зберігається мітральна недостатність 3-4-гоклассапо класифікації Нью-Йоркської кардіологічної асоціації (тобто специфічні симптоми з'являються при фізичному навантаженні, меншому, ніж звичайна) , то показано хірургічне лікування. Однак якщо, за даними ехокардіографії, кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка перевищує 7 см, кінцево-систолічний розмір більше 5 см, а фракція викиду знаходиться на нижній межі норми, то функція шлуночка стає залежною від зниження післянавантаження, обумовленої мітральної регургітацією. У таких випадках операція призводить до значного зменшення фракції викиду.

Летальність при операції коронарного шунтування у хворих з важкою стенокардією і помірної мітральної недостатністю становить 1,5%, тоді як під час шунтування в поєднанні з протезуванням мітрального клапана вона досягає 25%. Альтернативою служить хірургічне відновлення нормальних розмірів клапанного кільця. Ця операція супроводжується невеликою летальністю і забезпечує сприятливий довгостроковий прогноз.

При критичному стані хворого з важкої мітральної недостатністю (наприклад, внаслідок розриву папілярного м'язу або неспроможності клапанного протеза) зниження опору антероградному викиду крові (і зменшення обсягу лівого шлуночка) за допомогою нітропрусиду натрію або нітрогліцерину веде до зменшення обсягу регургитирующей крові, що дуже важливо для підготовки хворих до корригирующей операції