Причини пороку серця у новонароджених - медичний журнал

Вроджена вада серця - це загальна назва кількох вад серця, обумовлених порушенням внутрішньоутробного розвитку. Порок може бути виявлений при народженні або може залишатися непоміченим протягом ряду років. Пороки серця можуть бути поодинокими вродженими дефектами або проявлятися в складних поєднаннях. У новонароджених спостерігаються більш 35 відомих вроджених вад серця, однак менш десяти з них є спільними. Щорічно в США реєструються 8 випадків народження немовлят з вродженою вадою серця на кожну 1 000 новонароджених. Два - три з вказаних восьми страждають потенційно небезпечними вадами серця.

У США з приблизно 25 000 немовлят, які народжуються щороку з вродженим пороком серця, 25% страждають також від інших порушень, в тому числі хромосомних порушень. Наприклад, 30 - 40% всіх дітей з хворобою Дауна мають вроджений порок серця.

Майбутнє дитини з вродженою вадою серця залежить від тяжкості пороку, від своєчасності і успішності лікування. Якщо у деяких дітей важкий порок серця залишається без лікування, то смерть може настати невдовзі після народження. У більшості випадків порок невеликої або може бути відновлений хірургічним шляхом, так що дитина може прожити довге життя здорової людини з невеликими обмеженнями або взагалі без них.

Дефект (незарощення) перегородки серця

Найбільш поширеним захворюванням серця у новонароджених є дефект перегородки - аномальне отвір в перегородці (стінці, яка розділяє ліву і праву порожнини серця). Майже 20% всіх випадків вродженої вади серця - дефекти міжшлуночкової перегородки - отвори в стінці між верхніми камерами серця.

Багато з дефектів перегородки - невеликі і можуть мимовільно закритися протягом першого року життя дитини. Зазвичай ці невеликі дефекти не ускладнюють розвиток дитини. Що стосується більших дефектів, то найчастіше для лікування потрібно відновна хірургія.

Відкрита артеріальна протока

До народження дитини серцево-судинна система плоду влаштована так, що кров обходить непрацюючі легені плода, проходячи по спеціальному каналу (артеріального протоку) між легеневою артерією, що несе кров до легким, і аортою, тобто артерією, яка розносить кров по тілу.

Зазвичай цей протока закривається протягом декількох днів або тижнів після народження дитини. Якщо протока не закривається, то такий стан називається станом з відкритою артеріальною протокою. Оскільки протока не закрився, то кров, вже насичена киснем в легенях, марно прокачується тому через легені, створюючи додаткове навантаження на серце.

У США менш ніж у 10% всіх дітей, які народжуються щороку з пороками серця, артеріальна протока відкритий, цей дефект особливо часто спостерігається у недоношених дітей і немовлят, які народилися з малою вагою.

В даний час для того, щоб закрити відкритий артеріальна протока, застосовуються хірургічні методи лікування, що супроводжуються лише невеликими ускладненнями. У недоношених дітей закрити відкриті протоки можна за допомогою серватівной внутрішньовенної терапії.

Менш поширеним, але більш важким пороком є ​​стан, зване тетрадой Фалло - комбінацією чотирьох різних серцевих захворювань. У дитини, яка народилася з таким пороком, є:

- Отвір між нижніми лівої і правої камерами серця (відомий дефект міжшлуночкової перегородки);

- Зсув аорти - артерії, яка розносить кров по всьому тілу;

- Знижений потік крові до легких (званий стенозом легеневого стовбура);

- Збільшення правого шлуночка (нижньої правої камери).

Оскільки цей дефект заважає притоку крові до легким, то частина венозної крові, притікає з тіла, відсилається назад без відбору кисню, і шкіра дитини набуває блакитний відтінок. Тетрада Фалло є основною причиною появи «синюшним» дітей.

Без оперативного втручання на самому початку життя діти з тетрадой Фалло рідко доживають до юності. Однак розроблені сучасні оперативні методи лікування майже у всіх випадках дозволяють позбутися від цього дефекту. Транспозиція великих артерій

У деяких дітей легенева артерія йде від лівого шлуночка, а аорта - від правого. Однак нормальною є прямо протилежна ситуація. Транспозиція двох великих артерій в тілі дитини є найбільш поширеною причиною важкого ціанозу новонароджених. Без лікування такі немовлята майже завжди помирають протягом перших днів життя. Необхідно невідкладне оперативне втручання. Перспектива для дітей, які отримують таке лікування, відмінна.

Іншим поширеним пороком серця у новонароджених є коарктація аорти - звуження головної артерії, по якій кров розноситься від серця по всьому тілу. Цей порок, що спостерігається в два рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток, впливає на кровообіг в тілі дитини і призводить до сильного підвищення тиску крові (артеріальної гіпертензії). До того як були розроблені методи відновної хірургії, велика частина немовлят з таким станом вижити не могла. В даний час коарктация аорти може бути вилікувана за допомогою оперативних методів.

Стеноз гирла аорти і легеневого стовбура

Інші поширені пороки серця включають аномально суджені клапани між нижніми камерами серця і двома великими артеріями, що виходять з серця. Якщо суджений клапан перебуває між лівим шлуночком і аортою, то це захворювання називається стенозом гирла аорти. Якщо суджений клапан перебуває між правим шлуночком і легеневою артерією, що несе кров до легким, то це захворювання називається стеноз легеневого стовбура. Часто звуження буває невеликим і ніякого спеціального лікування не потребує, і немає необхідності в чому-небудь обмежувати дитину. Для дітей з більш важкими стенозами розроблені хірургічні, з малим ризиком, методи лікування.

Якщо до народження серце плоду або його основний посудину, що знаходиться поблизу серця (аорта), не можуть розвиватися належним чином, то це призводить до появи вроджених вад серця. Лікарі не знають причин 90% всіх випадків вроджених вад серця. Виявлені причини включають інфекційні захворювання матері під час вагітності, генетичні мутації, спадковість і зайве опромінення, наприклад рентгенівськими променями. Вроджена вада серця також може бути спадковим захворюванням.

Було встановлено, що аномальний розвиток серця плоду пов'язано із захворюванням матері під час перших трьох місяців вагітності такими хворобами, як краснуха, цитомегалія, герпес. Часто від вроджених вад серця страждають діти, що народилися з внутрішньоутробним алкогольним синдромом, він з'явився результатом вживання матір'ю під час вагітності зайвої кількості алкоголю. Якщо під час вагітності мати приймає таблетки для схуднення або протисудомні лікарські препарати, то хід розвитку серця може змінитися.

Ознаки та симптоми

Симптоми вроджених вад серця різні. У багатьох дітей з невеликими дефектами симптоми відсутні; у інших - симптоми тільки слабкі. Якщо не зробити хірургічну операцію, то немовлята з важкими вадами можуть померти протягом перших днів або тижнів життя. Основні симптоми серцевої недостатності - прискорене дихання і ціаноз. Діти, навіть ті з них, які мають важкі пороки, рідко страждають від серцевих нападів. У молодих людей найбільш поширеним ознакою серцевого захворювання є стомлюваність, задишка, блакитний відтінок шкіри. Вони також погано набирають вагу.

Вроджена вада серця може бути діагностований лікарем, який спостерігає за дитиною, його зростанням і розвитком. Спеціаліст слухає серце дитини за допомогою стетоскопа. Якщо підозрюється, що у дитини є вроджений порок серця, то зазвичай дитини направляють в медичний центр, який займається лікуванням кардіологічних хворих. Існування пороку серця може бути підтверджено за допомогою електрокардіограм, рентгенівських, ультразвукових та інших діагностичних досліджень, за допомогою яких вивчають структуру серця дитини і вимірюють його працездатність.

Одним з найбільш важливих методів діагностики вад серця, розроблених протягом останніх сорока років, є катетерезація серця. Тонкі трубки з пластика з крихітними електронними чутливими пристроями на кінцях вводяться через вени і артерії рук і ніг і виводяться в камери серця і аорту. Чутливі елементи знімають показання роботи самого серця. Проби крові витягуються через труби, і в серці вводиться спеціальна речовина, щоб за допомогою рентгенівського випромінювання можна було б отримати відомості про рух крові через камери і клапани серця. Така інформація дозволяє кардіолога (спеціалісту по захворюваннях серця) точно знати внутрішній вигляд серця, в тому числі будь-які структурні дефекти, їх розмір, місцезнаходження та ступінь тяжкості.

Дітей з вродженим пороком серця потрібно захистити від появи інфекційного ендокардиту - інфекції та запалення внутрішнього шару тканини серця. Така інфекція може з'явитися у дітей з вродженою вадою серця після виконання більшої частини стоматологічних процедур, в тому числі чистки зубів, встановлення пломб і лікування кореневого каналу зуба. Оперативне лікування горла, порожнини рота і процедури або обстеження шлунково-кишкового тракту (стравоходу, шлунка і кишечника) або сечового тракту також можуть стати причиною інфекційного ендокардиту. Інфекційний ендокардит може розвинутися після операції на відкритому серці. Потрапивши в кровотік, бактерії або грибки зазвичай мігрують в бік серця, де вони інфікують аномальну серцеву тканину, схильну до турбулентному завихрення кровотоку, особливо, клапани. Незважаючи на те що причиною розвитку інфекційного ендокардиту можуть бути багато мікроорганізмів, найбільш часто інфекційний ендокардит викликається стафілококових і стрептококовими бактеріями.

Багато підлітків з вадами серця страждають також викривленням хребта (сколіоз). У дітей з утрудненим диханням сколіоз може ускладнити перебіг респіраторних захворювань.

Лікування захворювання змінюється відповідно до особливостей пороку і його вагою, віком дитини і загальним станом його здоров'я. Діти з невеликими вадами серця можуть обходитися без лікування. Дітям з важкими вадами серця може знадобитися оперативне втручання в дитячому віці і спостереження лікаря в подальшому. Майже 25% всіх дітей, що народилися з вадами серця, потребують хірургічного втручання в самому ранньому дитинстві. Для визначення місця дефекту і його тяжкості протягом перших тижнів життя цим дітям необхідно зробити катетеризацію серця.

Недавні видатні досягнення педіатрії дозволяють проводити педіатричні операції на серці навіть новонародженим. У минулому немовлятам з ускладненими, але піддаються відновленню пороками серця, які вимагають операції на відкритому серці, зазвичай робили дві операції. В даний час в багатьох центрах дитини можуть піддати єдиною операції на відкритому серці протягом першого року життя; таким чином знижується ризик, якому піддається дитина під час двох операцій, і гарантується майже нормальний характер росту, діяльності та розвитку дитини.

Основна операція на серці немовляти може бути виконана методом, заснованим на застосуванні сильного холоду, званим методом глибокої гіпертонії. Цей метод полягає в різкому зниженні температури тіла, в уповільненні процесів, що відбуваються в організмі, в зниженні потреби організму в кисні, що дозволяє серцево судинній системі відпочити. В таких умовах серце - спокійне, безкровне, і це забезпечує хірургу чисте поле для операції. Тканини серця розслаблюються, і надається можливість зробити складну відновну операцію на чутливому органі, який у новонароджених розміром з волоський горіх.

Дитина з інфекційний ендокардит повинен бути госпіталізований для лікування антибіотиками. Якщо дитина серйозно хворий або недавно переніс операцію на серці, то прийом антибіотиків може бути призначений до того, як дослідження крові вкажуть на присутність в ній певного мікроорганізму, що викликає інфекційне захворювання. Зазвичай призначається лікування антибіотиками протягом чотирьох тижнів.

Більшість дітей з вадами серця не обмежені в своїх фізичних можливостях. Лікарю слід встановити прийнятну для дитини навантаження в школі. Дітей слід підтримувати в їх бажанні працювати в силу їх фізичних можливостей, брати участь в шкільних фізичних заняттях навіть у тих випадках, коли їм, можливо, необхідно пропустити деякі з найбільш напружених занять. Необхідно підтримувати баланс з тим, щоб вимоги і попит до дітей були нормальними, але не перевищували їх фізичних можливостей.

Діти з вадами серця зазвичай самі для себе визначають прийнятну навантаження. При фізичних навантаженнях їх організм змушує їх відпочивати тоді, коли вони досягають меж своїх фізичних можливостей.

Для дітей, які перенесли операцію на серці, проблемою може бути уявлення про власний організм; дітям необхідно допомогти виробити позитивну думку про себе і запропонувати їм ситуації, в яких вони моли б фізично досягти успіху.

Діти з вадами серця можуть часто бути відсутнім на шкільних заняттях. Їх слід підбадьорити і рекомендувати їм не відставати від однолітків. Оскільки деякі діти з важкими вадами серця не можуть виконувати таку ручну роботу, яку роблять дорослі, то вони потребують спеціального і професійного навчання.

В даний час велику частину вроджених вад серця попередити неможливо.

Виняток становлять пороки серця, причиною яких є краснуха, перенесена матір'ю під час вагітності (якщо матері не зробити щеплення від цієї хвороби принаймні за три місяці до вагітності). У матері, яка під час вагітності утримується від прийому лікарських препаратів і алкоголю і не піддається облучениям, ризик захворювання дитини вродженим пороком серця знижений. Дуже важливо попередити розвиток інфекційного ендокардиту у дітей з органічним пороком серця. Перед проведенням стоматологічних та хірургічних процедур слід повідомити лікаря або стоматолога про стан серця дитини. Такій дитині слід давати антибіотики до і після виконання стоматологічних та хірургічних процедур, які можуть викликати кровотечу. Для попередження ендокардиту діти з органічним захворюванням серця не повинні брати участь в шкільних програмах стоматологічного обстеження без лікування антибіотиками. Попередження захворювання має також включати необхідну стоматологічну гігієну і догляд за зубами.

Подружній парі, що визначає ймовірність народження дитини з вродженими вадами серця, може бути корисно отримати консультацію генетика. Це особливо відноситься до тих людей, які думають про батьківство чи материнство і у яких є вроджені вади серця або спадкові сімейні захворювання, такі як хвороба Дауна або м'язова дистрофія.