Поперекова, тазовий, клубова дистопія лівої чи правої нирки у дитини і плода
дістопія нирок
За МКБ-10 дістопія нирок відноситься до розділу «Вроджені аномалії розвитку сечової системи», займаючи код Q 63.2 «Ектопічна нирка». Під дистопією (ектопією) нирки розуміють вроджений порок будови органу, що виявляється його неправильним розташуванням в організмі (нирка не перебуває у нирковому ложі). Статистика така: у 0,1-2,8% малюків, що з'явилися на світло, така патологія має місце, проявляючись з різним ступенем тяжкості. Найчастіше патологія охоплює праву нирку.
Захворювання в нефрології вважається складним, який потребує лікарського реагування та адекватного лікування. Нирки при дістопіі здатна перебувати в абсолютно різних місцях - в області малого тазу, попереку, грудної порожнини, клубової зоні. Якщо у плода або новонародженого вражені обидва органи, то захворювання дає ще більш важкі наслідки.
При дістопіі у плода в міру його розвитку порушується пересування нирки з тазу в поперекову область, тому орган виявляється зафіксованим в аномальному положенні через неправильне будови судин або короткого сечоводу.
Результатом стає незавершеність ротації нирки, ніж дістопія кардинально відрізняється від нефроптоз (вторинного зміщення нирки).
причини патології
Оскільки патологія є вродженою, точні причини її пов'язані зі збоями в ембріогенезі і абсолютно не залежать від неправильними діями акушерів під час пологів. У плода нирки спочатку знаходяться в області малого тазу і тільки потім пересуваються вище, встаючи в нормальну позицію - на рівні останніх грудних і перших поперекових хребців один навпроти одного щодо хребта. Якщо на плід в процесі внутрішньоутробного розвитку впливали будь-які патогенні чинники, переміщення і закріплення нирки (або двох нирок) порушується. Нирка фіксується в аномальному положенні - виникає дістопія.
Фактори ризику, які потенційно можуть вплинути на процес міграції і ротації нирок у дитини, такі:
У деяких випадках відзначається спадкова схильність до розвитку дістопіі нирок.
Захворювання частіше буває одностороннім, набагато рідше - двостороннім. Ектопія може охоплювати праву або ліву нирку, причому в 57% випадків проблема стосується правої нирки, в 10% - обох органів. Коли орган зрушать в протилежну сторону, дістопію називають гомолатеральной. Якщо нирки знаходяться в протилежних відділах очеревини, то ставиться діагноз гетеролатерально (перехресної) дістопіі, при якій може навіть відбуватися злиття органів.
Дуже важлива класифікація захворювання по анатомічному положенню аномальної нирки. Вона включає такі види (відносяться до лівої і правої нирках):
- Поперекова. Судини нирки присутні в області 2-3 поперекового хребця, а балія повернута у напрямку до черевної порожнини. Патологія може виявитися при тому, що промацує живота, коли нирка буде відчуватися в зоні підребер'я. Аномалія зустрічається в 65% випадків, спочатку помилково сприймається як нефроптоз, новоутворення.
- Тазова. У дітей жіночої статі нирка виявляється між прямою кишкою і маткою, чоловічої статі - між прямою кишкою і сечовим міхуром. Коротшим, ніж зазвичай, є сечовід. Частота патології - 22% від загального числа дістопій. У жінок дітородного віку часом така дістопія нагадує позаматкову вагітність.
- Подвздошная. Діагностується відведення великої кількості зайвих судин від клубової артерії, а сама нирка знаходиться в клубової ямці. Частота - 11% випадків, хвороба нерідко сприймається як кіста, інше новоутворення.
- Торакальна (субдіафрагмальний). У цьому випадку судини нирки відходять у 12-го грудного хребця, а нирка сильно піднята вгору у напрямку до діафрагми (2% патологій). Таке захворювання нерідко спочатку приймають за рак легенів, плеврит, кісту середостіння.
Перехресна (ротаційна) дістопія є розташування органів «хрест-навхрест», або їх знаходження з одного боку зі злиттям і функціонуванням як єдиний орган.
Форми дістопіі нирок
а - тазовий; б-клубова; в - поперековий; в- поперековий; д - одностороння перехресна; д - двостороння перехресна; г - незавершеність ротації в ембріогенезі.
симптоматика
Клінічна картина патології повністю залежить від конкретного знаходження нирки і величини її зміщення. Так, поперекова дистопія може взагалі протягом життя не заважати людині, або починає проявляти себе при вагітності.
Іноді такий тип хвороби дає регулярні ниючі, несильні болі в зоні спини, які можуть сприйматися як болю від остеохондрозу.
Подвздошная дістопія нирки зазвичай дає більш виражену симптоматику.
Нирка заважає іншим органам, нервових стовбурах, кровоносних судинах, тому ознаки її наступні:
- Дискомфорт у животі, епігастрії.
- Збої в сечовипусканні.
- Порушення роботи кишечника, запори.
- Підвищене газоутворення.
- Диспепсичні симптоми.
Посилення симптоматики у жінок відбувається під час місячних.
При тазової ектопії нирки клініка може включати:
- Болі під час спорожнення кишечника.
- Сильний дискомфорт при статевому акті, місячних.
- Біль при сечовипусканні.
- Знижена моторика кишечника.
- Іноді - імітування клініки гострої патології очеревини.
- Сильний токсикоз у разі вагітності.
- Ускладнені пологи.
Субдіафрагмальний дістопія призводить до появи болю після прийому їжі, а часом і під час їжі. Вона може викликати розвиток грижі стравохідного отвору діафрагми. Як видно з опису, симптоми дістопіі ніколи не бувають специфічними, тому її діагностування часто буває проведено вже після розвитку різних ускладнень.
діагностика
В обов'язковому порядку слід виключати наявність пухлини або кісти органів черевної порожнини і малого таза, а також диференціювати дістопію з нефроптозом, запальними захворюваннями.
З цими цілями виконуються наступні види діагностики:
- Рентгенографічне обстеження грудної порожнини;
- УЗД нирок;
- урографія;
- МРТ (КТ);
- сцинтиграфия;
- Ангіографія судин нирок.
Лікування та прогнози
Пацієнт з подібною патологією спостерігається у нефролога або уролога. Обов'язкове лікування захворювання потрібно при наявності ускладнень або ризик їх розвитку. На жаль, хворі з дистопією дуже схильні до появи різноманітних супутніх захворювань, які і визначають прогноз і лікування.
Найчастіше виникає запальне ускладнення - пієлонефрит. Його лікують консервативним шляхом - прийомом антибіотиків і препаратів, що поліпшують кровообіг і відтік сечі. Часто виникає сечокам'яна хвороба, яку слід лікувати спеціальною дієтою, препаратами для розчинення і виведення каменів, іноді - ультразвуковими методами або операцією.
Багатьом хворим рекомендують також змінити спосіб життя:
- Робити особливі спеціальні вправи.
- Дотримуватися дієтичне харчування.
- Не допускати переохолоджень, ГРВІ, ангіни.
- Обмежити прийом води.
Дістопія нирок може викликати і ще тяжчі наслідки - гідронефроз, туберкульоз нирки і навіть некроз частини органу або його повну загибель. Якщо у випадку з туберкульозом проводять терапію в спеціалізованих установах, то інші ситуації вимагають видалення ураженого органу, щоб уникнути розвитку перитоніту.
При наявності показань роблять хірургічне відновлення анатомії нирок. Операція по поверненню нирки на нормальне місце технічно дуже складна, так як орган легко пошкодити, а судини, його живлять, численні і малі за розміром. При випадковому пошкодженні тканини нирки, її судини, миски слід виконати ушивання, при неможливості це зробити орган видаляють.
Особливо тяжке становище у хворих з перехресної дистопією - у них без операції вже в молодості може виникати артеріальна гіпертензія і ниркова недостатність. Прогноз залежить від наявності ускладнень. При своєчасно і вдало проведеному втручанні або консервативному лікуванні супутніх проблем він сприятливий.