Пароксизму доброякісна парціальна епілепсія дитячого віку

До доброякісних парціальний епілепсії дитячого віку відносяться:

доброякісна парціальна епілепсія з центро-темпоральними спайками (роландична епілепсія);

доброякісна парціальна епілепсія з потиличними пароксизмами;

доброякісна парціальна епілепсія з афективними симптомами (доброякісна психомоторна епілепсія). Обговорюється також питання про приналежність до цієї групи ще 2 форм:

атипова доброякісна парціальна епілепсія:

доброякісна парціальна епілепсія з екстремальними соматосенсор-ними викликаними потенціалами.

Доброякісна парциальная епілепсія з центро-темпоральними спайками. (Роландіческой епілепсія)

Вперше захворювання описано Gastaut в 1952 р

Частота. Роландична епілепсія зустрічається відносно часто і становить 15% серед всіх епілепсій у дітей до 15 років. Частота народження, в порівнянні з абсансами, в 4-7 разів вище. Хворіють переважно особи чоловічої статі.

Генетичні дані. Спадкова обтяженість по епілепсії простежується в 17-59% випадків (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Диференціальний діагноз слід, перш за все, проводити з простими і складними фокальними нападами, які спостерігаються при симптоматичних парціальних епілепсія. При роландической епілепсії, в порівнянні з симптоматичними парціальними, інтелект зазвичай нормальний, відсутні виражені порушення поведінки, не відзначається патологічних змін при нейрорадіологіческіх дослідженнях. На ЕЕГ реєструються типові паттерни- нормальна основна активність і спайки центро-темпоральної локалізації.

Найбільш складний диференціальний діагноз роландической епілепсії і складних парціальних нападів, поєднаних з порушенням свідомості (Lerman, 1985). Складності диференційної діагностики пов'язані з помилковою інтерпретацією порушень мови при роландической епілепсії як розлади свідомості, а також з неможливістю адекватної оцінки порушень свідомості. що виникають в нічний час. При скроневих і лобових епілепсія на ЕЕГ виявляються фокальні зміни у відповідних областях, а при роландической епілепсії-спайки центро-темпоральної локалізації.

Лікування. Задовільним ефектом при лікуванні роландической епілепсії має Сульт (Doose et а1, 1988), Доза препарату визначається клінічними проявами захворювання. Необхідно відзначити, що "придушенням епіляції-птіческого вогнища на ЕЕГ не є обов'язковим, оскільки в пубертате він зникає самостійно. Через 2-3 роки при відсутності нападів рекомендується кін 1 рольне обстеження і вирішення питання про скасування терапії. ПРГ наявності таких нападів терапія може не призначатися.

Атипова доброякісна епілепсія дитячого віку

Вперше припущення про нозологічної самостійності атіпічног доброякісної епілепсії дитячого віку було висловлено Aicardi, Chevru в 1982р. на підставі обстеження 7 хворих. Однак, з нашої точки зору впевненості внаслідок невеликої кількості спостережень, питання про нозологічної самостійності даної форми епілепсії вимагає подальшого уточнення.

Клінічна характеристика. Захворювання маніфестує в ранньому дитячою віці. Примітно, що у 3 з 7 хворих, що спостерігалися Aicardi, Chevru (1982), захворювання проявлялося нічними генералізованими і одностороннім? нападами, поєднувалися з рідкісними парціальними нападами. Відзначалися також і денні напади-абсанси, атонічні і міоклонічні пароксизми. Напади нерідко часті, протікають у вигляді серій, по 30 пароксизмі; в день. Однак, незважаючи на різноманітність і високу частоту нападів нервово-психічний розвиток відповідає віку. В 9 років напади спонтан але зникають.

Дані лабораторних та функціональних досліджень. ЕЕГ-дослідження в (час повільного сну виявляє тривалі або майже постійні комплекси "спайк-хвиля", а також роландіческой спайки з локалізацією в центро-темпоральних або тім'яних областях. Крім того, реєструються нерегулярні комплекси "спайк-хвиля" частотою З / сек при пробудженні або генерализуется-ванні повільні комплекси "спайк-хвиля".

Диференціальний діагноз слід проводити з низкою прогностично серйозних епілептичних синдромів дитячого віку-синдромом Леннокса-Гасто, міоклонічно-астатической на епілепсію, а також з синдромом ESES. Найбільш частою діагностичної помилкою є розгляд атипової доброякісної епілепсії як синдрому Леннокса-Гасто. При проведенні диференціального діагнозу необхідно враховувати, що синдром Леннокса-Гасто поєднується з вираженою затримкою нервово-психічного розвитку. Типовими для синдрому Леннокса Гасто є нічні тонічні напади з характерними ЕЕГ-паттернами у вигляді генералізованих повільних комплексів "спайк-хвиля" частотою 2-2,5 / сек. Збільшення частоти даних комплексів під час сну при синдромі Леннокса-Гасто є винятком.

Для міоклонічно-астатической епілепсії, в порівнянні з атипової доброякісної парціальної на епілепсію, характерне зниження інтелекту, відсутні парціальні пароксизми, а також повільні комплекси "спайк-хвиля" під час сну.

Диференціальна діагностика атипової доброякісної парціальної епілепсії і синдрому ESES грунтується на результатах полісомнографіческого дослідження, що виявляє типові патерни,

Лікування. Напади, як правило, зникають спонтанно. Оскільки при атипової доброякісної парціальної епілепсії зниження інтелекту не спостерігається, комбінована антіконвульсантной терапія не рекомендується.

Доброякісна парциальная епілепсія дитячого віку з потиличною пароксизмами

Доброякісна парциальная епілепсія дитячого віку з потиличною пароксизмами вперше описана Gastaut в 1950 р

Генетичні дані. Роль генетичних факторів у генезі захворювання безсумнівна. У багатьох хворих простежується спадкова обтяженість по епілепсії і мігрені (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Дані лабораторних та функціональних досліджень. При ЕЕГ-дослідженні реєструються нормальна основна активність, високоамплітудні (200-300 мВ) односторонні або білатеральні гострі хвилі або комплекси "спайк-хвиля" з локалізацією в потиличних областях. Дані зміни зникають при відкриванні очей. Гіпервентиляція і фотостимуляція не впливають на частоту і характер епілептичних ЕЕГ-патернів. У 38% випадків при ЕЕГ-дослідженні виявляються також генералізовані білатерально синхронні комплекси "спайк-хвиля" або "поліспайк-хвиля".

Диференціальний діагноз слід проводити з простими і складними парціальними нападами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярної мігренню. Симптоматичні парціальні епілепсії, обумовлені структурними ушкодженнями потиличної частки, виключаються на підставі анамнезу, неврологічного статусу і нейрорадіологіческом дослідження, що виявляють, як правило, патологічні зміни. При симптоматичних потиличних епілепсія, в порівнянні з доброякісною потиличної, відкривання очей не блокує епілептичну активність на ЕЕГ.

Диференціальна діагностика з синдромом Леннокса-Гасто грунтується на наявності тонічних нападів і характерних для даного синдрому ЕЕГ-патерни. При базилярній мігрені на ЕЕГ відсутня епілептична активність. Лікування. Препаратом першої черги вибору є карбамазепін.

Доброякісна парциальная епілепсія з афективними симптомами. (Доброякісна психомоторна епілепсія)

Диференціальний діагноз слід проводити зі складними парціальними нападами, роландической на епілепсію, нічними кошмарами.

Диференціальна діагностика доброякісної парціальної епілепсії з афективними симптомами зі складними парціальними нападами грунтується на характерних для даного захворювання критеріях: дебют в ранньому дитячому віці, нормальний інтелект, відсутність змін в неврологічному статусі і при нейрорадіологіческом дослідженні. Досить важкий в окремих випадках диференційний діагноз з роландической на епілепсію. Як відомо, роландична епілепсія нерідко супроводжується порушенням мови, гортанними звуками, слинотечею. Подібний сімнтомокомплекс відзначається іноді при доброякісної парціальної епілепсії з афективними симптомами. На користь доброякісної парціальної епілепсії з афективними симптомами свідчить виражена психомоторна симптоматика, завжди присутня при даному захворюванні.

Нічні кошмари дуже подібні за клінічними проявами з нападами, які спостерігаються при доброякісної психомоторной епілепсії. У порівнянні з доброякісною психомоторной епілепсію нічні кошмари виникають виключно вночі, характеризуються частими нападами та відсутністю на ЕЕГ епілептичних паттернів.

Лікування. Задовільним ефектом в лікуванні доброякісної психомоторной епілепсії мають карбамазепін і фенітоїн. Прогноз захворювання сприятливий.

Доброякісна парциальная епілепсія з екстремальними (гігантськими) соматосенсорную викликаними потенціалами

Клінічна характеристика. Гігантські соматосенсорні викликані потенціали виникають у віці 4-6 років, частіше у хлопчиків. Нерідко в анамнезі у хворих є фебрильні судоми. У більшості випадків напади відзначаються днем. Найбільш часто пароксизми виявляються моторними симптомами з версівним компонентом, але можливі і генералізовані тоніко-клонічні напади без попередніх фокальних порушень. Епілептичні соматосенсорні потенціали зберігаються навіть після епілептичного нападу. Напади відносно рідкісні, 2-6 разів на рік. Інтелект не страждає.

Дані лабораторних та функціональних досліджень. У віці 2,5-3,5 років виникають гігантські соматосенсорні викликані потенціали, пізніше на ЕЕГ реєструються спонтанно виникають фокальні епілептичні патерни, які спостерігаються спочатку тільки уві сні, а потім і за стані. Через рік після появи епілептичних паттернів на ЕЕГ виникають і клінічно виражені епілептичні пароксизми.

Диференціальний діагноз. Найбільш важкий диференціальний діагноз з роландической на епілепсію. Критеріями, що свідчать на користь діагнозу "доброякісна парціальна епілепсія з гігантськими соматосенсорную викликаними потенціалами" є: интактность в момент нападу мімічної мускулатури особи, парасагіттальная і тім'яна локалізація ЕЕГ-патернів, спонтанне зникнення епілептичних соматосенсорних викликаних потенціалів.

Лікування. Антіконвульсантной терапія малоефективна. Епілептичні напади зникають, як правило, спонтанно

Дані лабораторних та функціональних досліджень. При ЕЕГ-дослідженні реєструються нормальна основна активність, фокальні або мультифокальні спайки, гострі хвилі, комплекси "спайк-хвиля" з переважною локалізацією в скроневих, тім'яно-скроневих або тім'яно-потиличних областях. В окремих випадках при синдромі Ландау Клеффнера на ЕЕГ виявляються роландіческой спайки. Типовим ЕЕГ-паттернів при синдромі Ландау-Клеффнера є електричний епілептичний статус в фазу повільного сну (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).