парциальная епілепсія

При симптоматичних парціальних формах епілепсії виявляються структурні зміни в корі головного мозку.

Причини, що детермінують розвиток цих форм хвороби, різноманітні, серед них провідне місце займають:
• порушення органогенезу і гістогенезу;
• мезіальний темпоральний склероз;
• пухлини мозку;
• нейроінфекції;
• органічна ацидемія;
• внутрішньоутробні інфекції;
• черепно-мозкова травма і т. Д.

Структура парціальних епілепсій. на частку скроневої припадає 44%, лобової - 24%, мультифокальної - 21%, симптоматичної потиличної - 10% і тім'яної - 1%.

Особливості епілепсії у дітей. у них навіть парціальні форми носять риси генералізованих, а під маскою синдрому Веста часто ховається парциальная епілепсія.

Дебют нападів при симптоматичної парціальної епілепсії вариабелен. максимальну кількість відзначається в дошкільному віці. Як правило, це прості і складні парціальні напади, а також вторинно генералізовані судомні пароксизми.

Симптоматика залежить від локалізації епілептогенного вогнища. при нейровізуалізації визначаються структурні зміни у відповідній області мозку. На ЕЕГ реєструються пік-хвильова активність або регіональне уповільнення.

Варіанти складних парціальних нападів з ізольованим розладом свідомості.
• виключення свідомості з завмиранням (staring) і раптовим перериванням рухової активності;
• виключення свідомості без переривання рухової активності (з автоматизмами);
• виключення свідомості з повільним падінням без судом (скроневі синкопи).

Клінічна симптоматика лобової епілепсії різноманітна; захворювання проявляється:
• простими парціальними нападами
• складними парціальними нападами
• вторинно генералізованими нападами
• комбінацією вищезазначених нападів

Напади (тривалість їх 30-60 с) мають високу частоту з тенденцією до серійності і нерідко виникають в нічний час. Всі форми епілепсії часто ускладнюються епілептичним статусом. У половини хворих маніфестація припадків відзначається без попередньої аури.

Нозологічна самостійність лобової епілепсії визначається рядом загальних відмінних клінічних ознак:
• всі лобові припадки, як правило, нетривалі за часом (не перевищують 1 хв);
• складні парціальні припадки, генерує в лобових відділах мозку, характеризуються мінімальними явищами постпріступном сплутаності;
• дуже швидка вторинна генералізація припадків, навіть перевищує таку при скроневої епілепсії;
• виражені демонстративні і часом незвичайні рухові феномени (педалювання по типу тупцювання на місці, жестові автоматизми
de novo і т. д.), які супроводжують напади, виражена моторна маніфестація, що включає атипові установки по типу білатеральних або унилатеральной тонічних поз і / або атонічні епізоди;
• велика частота автоматизмів в початковій фазі припадків;
• часті раптові падіння.

Виділяють наступні форми лобової епілепсії.
• моторна (джексоновская) - характерні клонічні судоми в кінцівках контралатерально (дистально) вогнища висхідного або спадного типу поширення, наявність соматосенсорної аури, нерідко розвивається вторинна генералізація, можливий параліч Тодда;
• фронтополярная (передня) - супроводжується болісними спогадами, зміною відчуття часу, провалом або напливом думок;
• цінгулярной - спостерігаються афективні, гіпермоторние напади, іпсилатеральний моргання, гіперемія обличчя;
• дорcолатеральная - відмінні ознаки даної форми лобової епілепсії: адверсія очей і голови контралатерально вогнища, зупинка мови, можливі білатеральні проксимальні тонічні напади, часто має місце вторинна генералізація;
• оперкулярной;
• орбітофронтальная;
• додаткової моторної зони.

. велику питому вагу в структурі лобової епілепсії психомоторних припадків ускладнює діагностику в зв'язку з помилковим прийняттям їх за психогенні напади

Скронева епілепсія проявляється.
• простими парціальними нападами;
• складними парціальними нападами;
• вторинно генералізованими нападами;
• комбінацією вищезазначених нападів.

. Особливо це притаманно скроневої епілепсії наявність складних парціальних нападів, що протікають з розладом свідомості, в поєднанні з автоматизмами

У ряді випадків атипові фебрильні судоми передують розвитку захворювання (дебют до 1 року і після 5 років, висока тривалість, парціальний компонент, що передує неврологічний і інтелектуальний дефіцит і ін.).

Для скроневої епілепсії дуже характерна наявність аури.
• соматосенсорної;
• зорової;
• нюхової;
• смакової;
• слуховий;
• вегетативно-вісцеральної;
• психічної.

. ауру можна розцінювати тільки як провісник, вона є пароксизмальним феноменом

Скроневу епілепсію поділяють на:
• амігдала-гиппокампального (палеокортікальную) - можна спостерігати застигання хворих спокійно далі, широко розкритими очима і заставленим в одну точку поглядом (хворий як би витріщається); виникають напади, що супроводжуються виключенням свідомості без переривання рухової активності (перебирання ґудзиків) або повільним падінням без судом (скроневі синкопи);
• латеральну (неокортикальної) - проявляється нападами з порушенням слуху, зору і мови; характерна поява яскравих кольорових структурних (на відміну від потиличної епілепсії) зорових, а також складних слухових галюцинацій.

Диференціальні клінічні ознаки правобічної і лівобічної скроневої епілепсії:
часовий інтервал - між нападами:
- правобічна: дефіцит просторової зорової пам'яті;
- левосторонняя: дефіцит вербальної пам'яті;
часовий інтервал - під час нападу:
- правобічна: стереотипне рух правою рукою, дистонія лівої руки, стереотипні повторні фрази;
- левосторонняя: стереотипне рух лівою рукою, дистонія правої руки, нерозбірливі мовні автоматизми;
часовий інтервал - після нападу:
- правобічна: гучні хлопки правою рукою, наростаючий дефіцит просторової зорової пам'яті;
- левосторонняя: дефіцит вербальної пам'яті, афазія.

При скроневої епілепсії на ЕЕГ реєструється пік-хвильова, частіше стійка регіональна повільнохвильовий (тета) активність в скроневих відведеннях, зазвичай з поширенням вперед. У 70% хворих виявляється виражене уповільнення основний активності фонового запису.

Тім'яної і потиличної епілепсії

Клінічна картина тім'яної епілепсії характеризується:
• елементарними парестезиями;
• больовими відчуттями;
• порушенням температурної перцепції;
• «сексуальними» нападами;
• ідіомоторних апраксией;
• порушенням схеми тіла.

При потиличної епілепсії відзначають прості зорові галюцинації, пароксизмальної сліпота, пароксизмальні порушення полів зору, суб'єктивні відчуття в області очних яблук, моргання, девіацію голови і шиї.

Серед методів лікування симптоматичних парціальних форм епілепсії на першому місці стоїть медикаментозна терапія. а її неефективність є основним критерієм для направлення пацієнта на хірургічне лікування.

Про резистентності можна говорити при відсутності ефективності терапії базовим антиепілептичних препаратом у вікових дозуваннях, зниженні числа нападів менш ніж на 50%, відсутності контролю над нападами при застосуванні двох базових антиепілептичних препарату у вигляді монотерапії або в комбінації з одним із препаратів нової генерації.

При симптоматичних парціальних формах епілепсії:
• базовим препаратом є карбамазепін (20-30 мг / кг / добу);
• препаратами вибору є:
- депакин (30-60 мг / кг / добу)
- топирамат (5-10 мг / кг / добу)
- ламотриджин (5 мг / кг / добу); у дітей до 12 років можна використовувати тільки в комбінації з іншими антиепілептичних препаратами.

При скроневої епілепсії найбільш ефективна комбінація депакина з карбамазепіном, при лобової - успішно використовують депакин з топіраматом, при потиличній - в більшості випадків досить монотерапії карбамазепіном.

Довідкова інформація
(Клінічні прояви і топический діагноз парціальних нападів)

Прості парціальні припадки

Моторні парціальні припадки

Лобова частка (моторна кора) - Прості контралатеральні вогнища м'язові скорочення (судоми в кінцівках, обличчі, кисті, стопі, моторний джексоновский марш). Після нападу може спостерігатися параліч Тодда - тимчасовий парез в кінцівки, залученої в припадок

Лобова частка (премоторная кора) - Одночасний поворот голови і очних яблук (адверсівних припадок), або напад епілептичного ністагму, або тонічне відведення очних яблук в протилежну вогнища сторону (окоруховий припадок). Можуть супроводжуватися поворотом тулуба (версівний припадок) або вторинними локалізованими судомами.

Амігдала, оперкулярной зона, мовні зони - Жувальні руху, слинотеча, вокализация або зупинка мови (фонаторние припадки).

Тім'яна частка (чутлива кора, постцентральная звивина) - Локалізовані чутливі порушення (парестезії (поколювання, відчуття повзання мурашок) або оніміння в кінцівці або половині тіла, сенсорний джексоновский припадок).

Потилична частка - Зоровігалюцинації (неоформлені образи: зигзаги, іскри, скотома, гемианопсия).

Антеромедіальной відділи скроневої частки - Нюхові галюцинації.

Інсула (острівець, зона кори нижче лобової і тім'яної часткою) -Необичние смакові відчуття (дісгезія).

Орбітоінсулотемпоральная область - Вісцеральні або вегетативні прояви (епігастральні припадки (відчуття сорому і тяжкості в епігастральній ділянці, що підступають до горла), абдомінальні напади (неприємні відчуття або біль в надчеревній і околопупочной області, бурчання в животі з відходженням газів), слинотеча).

Психічні припадки (частіше відносять до складних припадків)

Скронева частка - Складні поведінкові автоматизми.

Задні відділи скроневої частки або амигдала-гіпокамп - Зоровігалюцинації (сформовані образи).

Складні парціальні припадки

Складні парціальні припадки становлять 30 - 40% всіх нападів. Для них характерні більш виражені клінічні прояви, ніж для простих, і порушення (зміна) свідомості у вигляді неможливості вступити в контакт з хворим, сплутаність свідомості, дезорієнтації. Хворий усвідомлює протікання нападу, але не може виконувати команди, відповідати на питання, чи робить це автоматично, не усвідомлюючи того, що відбувається, з подальшою амнезією того, що відбувається під час нападу. Складні припадки викликає електричне збудження кори мозку, що виникає в одній з часток мозку і зазвичай залучає обидві півкулі. Тривалість нападу коливається до 2 - 3 хвилин, послеприпадочного період триває від декількох секунд до десятків хвилин.

Для складних парціальних нападів характерні.

Порушення когнітивних функцій.
• дереалізація (відчуття відчуженості зовнішнього світу, нереальності того, що відбувається) або деперсоналізація (нереальність, відчуженість внутрішніх відчуттів);
• ідеаторні порушення: форсоване мислення у вигляді нападів нав'язливих думок, як суб'єктивних (думки про смерть), так і об'єктивних (фіксація на раніше почутих словах, думках);
• дисмнестические порушення: пароксизмальні порушення пам'яті (dj vu - відчуття вже баченого (нова обстановка здається знайомою), jamais vu - відчуття ніколи не баченого (знайома обстановка здається незнайомій)), відчуття вже пережитого або ніколи не пережитого в поєднанні з афективними змінами негативного типу (туга, тривога).

Епілептичні автоматизми - координовані рухові акти, що здійснюються на тлі зміни свідомості під час або після епілептичного нападу, і в подальшому амнезируется (психомоторний припадок); на відміну від аури не мають топического значення.

Розрізняють автоматизми:
• автоматизми їжі - жування, облизування губ, ковтання;
• мімічні автоматизми, що відображають емоційний стан хворого - посмішка, страх;
• жестікуляціонной автоматизми - потирання руками;
• вербальні автоматизми - повторення звуків, слів, спів;
• амбулаторні автоматизми - хворий переміщається пішки або на транспорті на різні відстані, тривалість нападу - хвилини.

Для складних парціальних нападів лобного генезу характерно.
• двосторонні тонічні спазми;
• химерні пози;
• складні автоматизми (імітація прочуханки, удару по м'ячу, сексуальних рухів), вокализация.

При ураженні полюса медіальних відділів лобових часток можливі «лобові абсанси»: проявляються у вигляді нападів завмирання (порушення свідомості і припинення будь-якої активності на 10 - 30 сек)

Складні парціальні припадки з вторинною генералізацією

Складні парціальні припадки з вторинною генералізацією починаються як прості або складні парціальні припадки, а потім переходять в генералізовані тоніко-клонічні (вторинний генералізований напад). Тривалість припадку до 3 хвилин, послеприпадочного період від кількох хвилин до години. У тих випадках, коли у хворого зберігаються спогади про початок нападу до втрати свідомості, кажуть про ауру нападу.

Аура - початкова частина нападу, свідчить про парціальної епілепсії з вторинною генералізацією і дозволяє встановити топическую верифікацію вогнища епілепсії.

Виділяють моторну, сенсорну, сенситивну (зорову, нюхову, слухову, смакову), психічну і вегетативну ауру.