Обмежена склеродермія, бляшечная форма - історія хвороби

2. Вік: 72 року

3. Професія: пенсіонер

4. Місце проживання: Красногвардійський район

5. Дата надходження в клініку: 4.03.98

6. Діагноз: обмежена склеродермія бляшкової форма

7. Супутні захворювання: гіпертонічна хвороба, 2 ст. помірна гіпертонія. Жовчнокам'яна хвороба

Скарги хворої при надходженні: хвора пред'являє скарги на зміни шкіри в області живота і грудей, і верхньої частини нижніх кінцівок, що супроводжуються почуттям стягування.

Хвору консультувала доцент кафедри. Хворий була запропонована госпіталізація від якої вона відмовилася. З цього часу хвора зазначила прогресування захворювання: плями придбали коричневий відтінок і поширилися на верхні відділи нижніх кінцівок. У зв'язку з цим хвора погодилася на планову госпіталізацію і 4.03.98 року була госпіталізована в клініку шкірних хвороб лікарні Петра Великого.

Народилася в Ленінграді. Росла і розвивалася нормально. Закінчила середню школу. З 20 років працювала різноробочою на будівництві до 1981 року. З 1981 року на пенсії.

Перенесені захворювання. З 1976 року - гіпертонічна хвороба, 2 стадія помірна гіпертонія. З 1980 року - жовчно-кам'яна хвороба.

Акушерсько - гінекологічний анамнез: менструації з 12 років, регулярні, рясні. Вагітність в 25 років. Менопауза з 51 року. Гінекологічні захворювання заперечує.

Сімейний стан: заміжня, має доньку (47 років).

Спадковість не обтяжена.

Звичні інтоксикації заперечує.

Професійні шкідливості: робота була пов'язана з важкими метеорологічними умовами (переохолодження).

На запахи, харчові продукти, лікарські препарати та хімічні речовини алергічні реакції заперечує.

Туберкульоз, гепатити, тифи, малярію, дизентерію та венеричні захворювання заперечує. Контакту з хворими лихоманить контакту не мала. За останні 0,5 року за межі С - Харкова і Ленінградської області не виїжджала. Операцій з переливання крові не було. Контакту з ВІЛ - інфікованими не мала.

Страховий анамнез: пенсіонер з 55 років.

Стан хворої задовільний. Свідомість ясна. Положення активне. Статура правильне. Нормостенический тип конституції.

Шкірні покриви: звичайного пофарбування, чисті, сухі. Тургор збережений. Потовиділення і саловиділення в нормі. Дермографизм не змінений.

Волосся густі, сухі, блискучі, не січеться.

Тип оволосіння відповідає статтю і віком.

Нігті овальної форми, ламкість, деформація нігтьових пластинок відсутня.

Видимі слизові оболонки блідо - рожевого кольору.

Підшкірно - жирова клітковина розвинена помірно, розподілена рівномірно. Набряків немає.

Товщина підшкірно - жирової складки в області пупка 2,5 см, в області лопаток 0,7 см.

Периферійні лімфатичні вузли: потиличні, привушні, підщелепні, над і підключичні, пахвові, кубітальние, пахові, підколінні - не збільшені, безболісні, звичайній щільності, рухливі.

М'язовий корсет розвинений добре, тонус і сила м'язів збережені, однакові з обох сторін. Кістки не деформовані, суглоби правильної форми, руху в них в повному обсязі, безболісні.

Пульс ритмічний частотою 70 уд в хвилину, напружений.

При перкусії ліва межа відносної серцевої тупості в 5 і 4 м / р на рівні лівої среднеключичной лінії.

При аускультації тони серця чисті, ясні.

При перкусії межі в легенях в нормі. При аускультації дихання везикулярне.

Побічних дихальних шумів немає.

Слизова щік, губ, твердого піднебіння рожевого кольору.

Десни чисті, рожеві, звичайної вологості.

Є кареозние зуби, слизова мигдаликів звичайного кольору.

Живіт м'який, безболісний.

Печінка не пальпується.

Нирки не пальпуються, симптом поколачивания негативний з обох сторін.

Психічний стан без особливостей.

Зрачковие і сухожильні рефлекси збережені, однакові з обох сторін.

Шкірна чутливість збережена.

Патологічні рефлекси і тремор кінцівок відсутні.

Процес обмежений. Шкіра змінена в області живота, молочних залоз, попереку, проксимальних відділів верхніх і нижніх кінцівок, а також в області пальців рук.

В області живота шкіра має білувато-жовтий колір з воскоподібним відтінком, щільної консистенції. На гладкою, блискучою поверхні зміненої шкіри відсутні Пушкова волосся, саловиділення і потовиділення .На шкірі молочних залоз визначаються плями рожевою забарвлення щільної консистенції розміром: справа 7 8, зліва 7 10 см. В області нижньої третини плеча на внутрішній стороні праворуч і ліворуч відзначаються ущільнення шкіри . Шкіра в цій області має жовтувато - біле забарвлення. Саловиділення і потовиділення в цій області відсутні.

Шкіра в області дистальних відділів верхніх кінцівок (в області пальців) стоншена, ущільнена, має білястий забарвлення, зморшкувата.

В області попереку визначаються атрофічні зміни з боку шкіри: плями мають розмір 5 - 4 см зліва і 3 - 6 см в діаметрі справа мають світло - коричневе забарвлення, шкіра в цій області стоншена, зморшкувата. Саловиділення і потовиділення, Пушкова волосся на зміненої шкірі відсутні.

Обмежену склеродермію диференціюють з недіфференціонной формою лепри, вітіліго, помилкової лейкодерма.

Вітіліго має більш чіткі кордони, які особливо добре видно при наявності гіперпігментірованной зони навколо вітілігінозного плями. Поверхня плям гладка без атрофії і лущення, вони частіше локалізуються на шкірі обличчя і області обличчя і кінцівок. Плями розташовуються симетрично, відсутній піломатозний рефлекс, вони зберігаються тривалий час без розвитку ущільнення, що відрізняє їх від плям при бляшкової склеродермії.

При недиференційованої лепрі зміни на шкірі представлені плямистими висипаннями, які можуть бути еритематозний з різними відтінками (від рожевого до синюшного) і гіпопігментнимі. В області плям больова, тактильна і температурна чутливість знижені.

Хибна лейкодерма виникає на місці колишніх вогнищ висівкового лишаю, псоріазу у хворих, що піддавалися сонячному або ультрафіолетовому опроміненню. На відміну від склеродермії ці плями не мають ущільнення і зникають після ослаблення загару.

Системна (або дифузна) склеродермія характеризується розвитком продромальних явищ у вигляді загального недомаганія, артралгії, підвищення температури, підвищеної чутливості до холоду, слабкість.

Поразка шкіри починається з кінцівок або особи. Особа стає маскоподібним, з'являються телеангіоектазії. У заключній стадії склеротичний процес поширюється на підшкірну клітковину, м'язи, слизові, що призводить до утруднення рухів, міміки, звуження ротового отвору. Крім того, при системній склеродермії йде ураження внутрішніх органів і перш за все страждають нирки.

Остаточний діагноз і його обгрунтування

Етіологія і патогенез захворювання

Фактори, що провокують захворювання: стрес, інфекційні захворювання, фізичні фактори (переохолодження, інсоляція, вібрація), хімічні фактори.

Склеродермия - мультифакторіальних захворювання. Визначається зв'язок з певними генотипами H L A.

Важливим в патогенезі є функціональні порушення з боку фібробластів. У розвитку дерматозу грають роль аутоімунні реакції до колагену, пов'язані з вираженою антигенної «коллагновой стимуляцією». Певну роль відіграють різні ендокринні, неврологічні і обмінні порушення, які відносять до сприяє факторів.

Захворювання проходить 3 стадії: набряк, індурація, атрофія (але не рубцеве).

У початковому періоді відзначається запальний інфільтрат навколо судин дерми і підшкірної клітковини, що складається з лімфоцитів. Стінки судин набряклі і інфільтровані, ендотелій проліферують. Дистрофія колагенових волокон проходить 3 стадії: мукоїдне, фибриноидное набухання, фібриноїдний некроз. Надалі на перший план виходять атрофічні зміни.

Індивідуальний план лікування

1. Режим праці та відпочинку

2. Лидаза 64 од. через день курсом 30 ін'єкцій

3. 1 АТФ внутрішньом'язово курс 10 ін'єкцій

5. Препарати нікотинової кислоти

6. Санаторно - курортне лікування

5% метілураціловая мазь 100 г 15 мл вітаміну А, 120 ОД лідази, 5 мл димексиду. Все це наноситься на вогнища ураження.

1. Кафедральні лекції з дерматовенерології.

3. Шкірні та венеричні хвороби під ред. академіка Шапошникова М, Медицина 19895