Найдешевші рідкісні захворювання в світі

Кожен з нас, напевно, чув про такі смертельні хвороби, як Рак або ВІЛ, але ви коли-небудь чули про такі захворювання, як Куру або Синдром чужої руки. Такі захворювання зустрічаються вкрай рідко. Настільки рідко що далеко не кожен успішний доктор хоч раз у своєму житті стикається з ними. Нижче представлений список десяти найбільш рідкісних захворювань.

Спадковий ангіоневротичний набряк

Спадковий ангіоневротичний набряк (НАО) - рідкісне спадкове захворювання крові, що проявляється у вигляді набряків, найчастіше на руках, ногах, обличчі, в черевній порожнині і гортані. Це захворювання зустрічається приблизно у одного на 50 000 людей. Смертність оцінюється в 15-33% в основному через набряк гортані і задухи.

Прогерія - надзвичайно рідкісний генетичний дефект, при якому виникають зміни шкіри і внутрішніх органів, обумовлені достроковим старінням організму. З прогерією народжується приблизно 1 дитина на 8 000 000 новонароджених. У світі було зафіксовано не більше 80 випадків цієї рідкісної хвороби. Середня тривалість життя страждають прогерією - 13 років. Хоча в 1986 році Огіхарой ​​і іншими, був описаний випадок, що нібито японець, який хворів на прогерією, зміг прожити 45 років. Є невиліковним захворюванням, при якому в 90% випадках, хворий помирає через серцевого нападу або інсульту.

Aquagenic urticaria

Aquagenic urticaria - одна з форм кропив'янки, яка зустрічається вкрай рідко. До теперішнього часу відомо лише 30 випадків. Симптомом захворювання є хвороблива реакція шкіри в результаті контакту з водою. Її іноді описують як алергію, хоча це невірно. В одному з випадків у Великобританії 23-річна дівчина змушена замість води споживати тільки дієтичну колу, один раз на тиждень відвідувати баню, перебуваючи в ній не більше 10 секунд і, зрозуміло, уникати дощу.

Куру - невиліковна хвороба, яка трапляється виключно в аборигенів племені форі в Папуа - Новій Гвінеї, переважно у дітей і жінок. Захворювання поширюється через ритуальний канібалізм, а точніше, через поїдання мозку, який хворів на це захворювання. Але після викорінення цього страшного ритуалу, куру практично зникла, проте ще зустрічаються окремі випадки, так як інкубаційний період захворювання може тривати більше 30 років. Головними ознаками є сильне тремтіння, а також рвучкі рухи головою іноді супроводжувані посмішкою.

Порфирія - рідкісна спадкова хвороба, що характеризується порушенням пігментного обміну і демонстрована фотодерматозу, гемолітичними кризами, шлунково-кишковими і нервово-психічні розлади. Багато століть хворих на цю недугу вважали вампірами і перевертнями, катували і стратили. Порфірією страждав король Англії Георг III, за деякими даними, можливо, Вінсент Ван Гог, а також Влад III Басараб, більш відомий як Влад Дракула - в наші дні один з найвідоміших літературних і кінематографічних образів вампіра.

Фатальна сімейна безсоння

Фатальна сімейна безсоння - рідкісна невиліковна спадкова хвороба, при якій хворий помирає від безсоння. Середня тривалість життя пацієнтів з діагнозом фатальна сімейна безсоння після появи перших ознак становить 18 місяців. Хвороба вперше була описана в 1979 році, італійським сільським лікарем Ігнаціо Ройтером (італ. Ignazio Roiter), який спостерігав смерть від безсоння двох родичок своєї дружини. На сьогодні хвороба діагностована у представників 26 родин з різних країн - Італії, Німеччини, США, Австралії, Франції, Великобританії, Австрії, Японії та Нідерландів.

Синдром чужої руки

Четверте місце в рейтингу десяти найбільш рідкісних захворювань в світі займає Синдром чужої руки або хвороба доктора Стрейнджлава - рідкісне психоневрологічне розлад, при якому одна або обидві руки діють самі по собі, незалежно від бажання господаря. З 1909 року було зафіксовано лише 40-50 випадків.

гіпертрихоз

Гіпертрихоз, неофіційну назву «синдром перевертня» - вроджений дефект. що виявляється в ненормальному зростанні волосся на невластивому для цього ділянці тіла, незалежно від статі або віку. Волосся можуть рости як по всьому тілу, так і в одній або декількох областях. Перший випадок гипертрихоза був зареєстрований у Петрус Гонсалеса в середині XVI століття і описаний італійським вченим Уліссом Альдрованди. Протягом наступних 300 років всього спостерігалося близько 50 випадків цього рідкісного захворювання.

епідермодісплазія бородавчаста

Поділиться в соц. мережах