мієлінові волокна

Мієлінові волокна - рідко зустрічається вроджена аномалія, при якій від диска зорового нерва в різні боки, подібно до пелюсток, розходяться білі пучки мієліну. Мієлінові волокна в поєднанні з міопією вперше описані F. Berg (1914).

Патогенез. Мієлінові волокна зустрічаються, якщо миелинизация триває за межі гратчастої пластинки. Найбільш правдоподібним поясненням цього факту є гетеротопія олигодендроцитов або гліальних клітин в шар нервових волокон сітківки. Існує інша гіпотеза, згідно з якою мієлін поширюється в сітківку через вроджений дефект в гратчастої платівці. B.Straatsma і співавт. (І978) не виявлено в ході морфологічних ісследова¬ній дефекту гратчастої пластинки, тому друга версія про патогенез мієлінових волокон здається менш вірогідною. G.S. Baarsma (1980) повідомив про розвиток мієлінових волокон у 23 -річного чоловіка. Очне дно цього пацієнта було сфотографовано 7 роками раніше під час обстеження у офтальмолога в зв'язку з діабетом, але мієлінових волокон при першому дослідженні не виявлено.

Клінічні прояви. Захворювання майже завжди одностороннє. У літературі є поодинокі описи двосторонніх поразок. При офтальмоскопії мієлінові волокна нагадують білі «лисячі хвости», віялоподібно розходяться від диска зорового нерва уздовж судинних аркад (рис. 13.32; 13.33). У 50% пацієнтів з мієлінових волокнами диска зорового нерва виявляють осьову міопію, яка може досягати -20,0 дптр.

Зорові функції. Гострота зору при цій аномалії складає 0,01- 1,0. Зниження гостроти зору зазвичай відзначають у пацієнтів з ураженням, залучають макулу. У розвитку амбліопії при цьому синдромі важливу роль поряд з рефракційної факторами грає екранує, мієліну. Дефекти поля зору варіюють від розширення сліпої плями до центроцекальной худобою, що залежить від площі мієлінових «хвостів».

Електрофізіологічні дослідження. Амплітудні параметри ЕРМ знаходяться в межах норми, хоча часто зустрічається асиметрія показників (амплітуда ЕРМ ураженого ока зазвичай нижче, ніж здорового). При реєстрації ЗВП на спалах амплітудно-часові параметри компонента Р100, як правило, нормальні. Іноді відзначають зниження амплітуди компонента Р100. При реєстрації ЗВП на реверсивні патерни майже у всіх хворих виявляють зниження амплітуди і подовження латентності компонента Р100, переважно при використанні стимулів високої просторової частоти.

Лікування. Лікування пацієнтів з місліновимі волокнами диска зорового нерва і сітківки включає оптичну корекцію аметропії (окулярами або контактними лінзами) і одночасну окклюзию здорового ока. Лікування дітей з цією аномалією необхідно починати якомога раніше: оптимальні результати вдається досягти при проведенні терапії у дітей у віці 6 міс-2 років. Для контрами та ефективністю лікування і впливом оклюзії на парний очей у дітей раннього віку необхідно використовувати реєстрацію ЗВП. Рання оптична корекція і адекватна оклюзія парного очі дозволяють досягти високої гостроти навіть у дітей з мієлінових волокнами, що залучають макулу.