Метаболічна кардіоміопатія визначення метаболічна кардіоміопатія (раніше її визначали як

Метаболічна кардіоміопатія (раніше її визначали як дистрофію міокарда, міокардіодистрофії) - незапальне поразки міокарда різної етіології, в основі якого лежить порушення обміну речовин, процесу утворення енергії та / або порушення її перетворення в механічну роботу, що приводить до дистрофії міокарда і недостатності скоротливої ​​та інших функцій серця.

Метаболічна кардіоміопатія розвивається в результаті впливу патогенних факторів при різних захворюваннях і станах (схема 8.1).

Серед фізичних факторів можуть розглядатися радіація, вібрація, перегрівання, переохолодження, гіперінсоляція.

До хімічних факторів відносяться лікарські засоби, токсичний вплив побутових і промислових отрут.

Захворювання і стани, що призводять до розвитку метаболічної кардіоміопатії

У виникненні і розвитку метаболічних уражень міокарда при різних захворюваннях істотне значення має порушення іннервації, транспорту та утилізації енергії в кардіоміоцитах, тобто їх енергозабезпечення.

Напруга регулюючих систем, функції міокарда і метаболічних процесів в кардіоміоцитах обмежує резервні можливості серця. Тривала гіперфункція сама по собі, а особливо в несприятливих умовах на тлі основного захворювання, може призвести до виникнення енергетичного дефіциту і порушення пристосувальних змін в міокарді.

Механізми зниження продукції енергії в пошкодженому серце включають зниження щільності капілярів, збільшення межкапіллярние відстані, а також більший діаметр гіпертрофованих кардіоміоцитів, що погіршує дифузію кисню і обумовлює виникнення гіпоксії міокарда. Один з механізмів пов'язаний також з порушенням функції мітохондрій, яке викликане скороченим синтезом окислювальних ензимів внаслідок порушення проліферативної реакції, яка частково опосередкована експресією рецепторів PPARa, які відіграють ключову роль в біогенезу мітохондрій. Ці рецептори регулюють транскрипцію багатьох ензимів і переносників (транспортерів), які беруть участь в транспорті і окисленні жирних кислот. Також знижується здатність серця відновлювати запаси макроергічних фосфатів. Зменшення окислення жирних кислот викликає накопичення ліпідів і вносить вклад в некроз пошкоджених мембран, при цьому вивільнення реактивних молекул (цитохромів, радикалів кисню) призводить до апоптозу. Прискорений гліколіз, викликаний порушенням окисного фосфорилювання, призводить до ацидозу, який пригнічує багато процесів, включені в процес скорочення - розслаблення. З останніх найбільш важливим є підвищення концентрації кальцію в цитозолі, який ініціює безліч порочних кіл, що призводять до некрозу міоцитів.

У прогресуванні метаболічної кардіоміопатії провідну роль відіграє посилення реакцій вільнорадикального перекисного окислення ліпідів клітинних мембран. Пошкоджуючи мембрани, гидроперекиси і вільні радикали знижують активність ліпідозавісімих ферментативних реакцій (до яких відносяться основні життєво важливі ферменти іонного транспорту і дихальної ланцюга мітохондрій), змінюють мембранорецепторние системи клітини з розвитком медиаторного дисбалансу, активують протеолітичні і лізосомальніферменти.

Метаболічні ураження міокарда охоплюють всі стадії порушення обміну серцевого м'яза - від функціональних розладів до грубих структурних змін. Морфологічні зміни відбуваються всередині клітин міокарда і не супроводжуються збільшенням їх кількості. Найбільш чутливі до патогенних впливів мітохондрії і ендоплазматичний мережу. Для дегенеративних змін міокарда характерно мозаїчне порушення структури кардіоміоцитів: в одній і тій же клітині серед набряклих мітохондрій з частково або повністю зруйнованими внутрішніми перегородками можуть бути мітохондрії з нормальною будовою.

Як правило, усунення патогенної причини призводить до поступової нормалізації ультраструктур кардіоміоцитів, що обумовлено внутрішньоклітинними регенераторні процесами. Пошкоджені міофібрили відновлюються в результаті активної діяльності рибосом: поступово усувається внутрішньоклітинний набряк, з'являються зерна глікогену, зменшується кількість жирових включень. При тривалому і інтенсивному впливі факторів на міокард дистрофічні зміни можуть призводити до глибоких морфологічних змін, що закінчується розвитком міокардіофіброз.

Загибель частини міокарда заповнюється збільшенням маси специфічних структур в непошкоджених клітинах, відбувається гіперплазія мітохондрій, саркоплазматичного ретикулума, рибосом. В результаті розвивається гіпертрофія міокарда, що представляє собою компенсаторну регенераторно-гіперпластичних реакцію, характерну для міокарда. Біохімічні процеси частіше порушуються в ЛШ.

Клінічні прояви різноманітні і не є специфічними. Початкові стадії можуть протікати безсимптомно, з часом зниження скорочувальної здатності міокарда може призвести до важкої СН.

Нерідко на тлі проявів основного захворювання відзначають кардиалгию (частіше в області верхівки серця (92%), рідше за грудиною (15%)), розширення меж серця, приглушеність тонів, невеликий систолічний шум на верхівці серця, порушення ритму (в основному Екстрасистолічна аритмію) .

ЕКГ є провідним методом в розпізнаванні дистрофічних змін в міокарді, які стосуються в основному процесу реполяризації і проявляються найчастіше змінами кінцевої частини шлуночкового комплексу: відзначається депресія сегмента ST, яка має висхідний характер до позитивного зубця Т.

Зубець ттакже може бути деформованим, низькоамплітудні, згладженим або негативним.

Також може визначатися зниження вольтажу комплексу ОКБ, особливо виражене при ожирінні і мікседемі, при тиреотоксикозі амплітуда зубців частіше збільшена. У деяких випадках можуть виникати уповільнення внутрипредсердной провідності, збільшення інтервалу Q-Т, порушення внутрішньошлуночкової провідності. З порушень ритму найбільш часто відзначають синусовую тахікардію і Екстрасистолічна аритмію.

При формулюванні діагнозу слід перш за все вказати основне захворювання або етіологічний фактор, характер перебігу кардіоміопатії і основні клінічні прояви (наявність порушень ритму і провідності, стадію СН).

У диференціальної діагностики метаболічної кардіоміопатії можуть мати значення навантажувальні і медикаментозні проби, в разі необхідності - проведення коронарографії.

Незалежно від шкідливого чинника принциповими для метаболічної кардіоміопатії можуть бути наступні положення:

• порушення метаболізму міокарда при своєчасному лікуванні оборотні;

• виражена СН розвивається порівняно рідко, в основному в кінцевій стадії захворювання, але виникла СН резистентна до серцевих глікозидів і успіх терапії цілком залежить від ступеня відновлення порушеного обміну речовин в міокарді.

Допомога хворим слід починати з усунення причини розвитку дистрофії міокарда. Важливе значення має відмова від куріння і зловживання алкоголем, виняток фізичного і психоемоційного перенапруження.

Поряд з лікуванням основного захворювання необхідне відновлення адекватного енергетичного обміну. На перший план виступає застосування комплексу лікарських засобів, спрямованих на поліпшення транспорту кисню до тканин і його утилізації.

На обмін речовин в клітині можуть впливати дві групи лікарських засобів: регулятори екстрацеллюлярной природи (гормональні препарати, блокатори і стимулятори центральної і периферичної нервової системи) і регулятори метаболізму інтрацеллюлярной природи (ферменти і антиферменти, вітаміни, кофактор, різноманітні метаболіти), які надають вплив на різні шляхи обміну речовин.

При порушенні процесів окисного фосфорилювання застосовують комплекс вітамінів, що включає вітаміни В1, В2, пантотенову і липоевую кислоти. Вітаміни групи В впливають на білковий, ліпідний, вуглеводно-енергетичний обмін, синтез амінокислот, нуклеотидів.

Серед препаратів з антиоксидантними властивостями широко застосовують токоферолу ацетат, його поєднання з вітаміном РР (нікотинової кислоти) сприяє поліпшенню енергетичного забезпечення функції міокарда. Активним антиоксидантом, який бере участь в окисно-відновних процесах, є вітамін С.

Велике значення для нормалізації метаболізму міокарда має достатнє надходження в організм незамінних амінокислот; в тому числі метіоніну, лейцину, аланіну, валіну, лізину, тріоніна, триптофану, що є пластичним матеріалом для синтезу білка, ферментів, коферментів. Для поліпшення їх засвоєння рекомендується призначати їх в комплексі з анаболічними стероїдами (метандіенон, нандролон).

При прогресуванні дистрофічного процесу показано застосування всередину калію хлориду, калію і магнію аспарагината для усунення закономірного дефіциту внутрішньоклітинного калію, порушення балансу кальцію і магнію, що призводить до відновлення регуляції збудливості і провідності міокарда, його автоматизму і скоротності.

Для активації синтезу білків і нуклеїнових кислот застосовують солі оротової кислоти (оротат калію / магнію).

Проведена терапія повинна бути спрямована на підвищення генерації енергії і підвищення стійкості міокарда до гіпоксії. Останнім часом велику увагу приділяють ролі серотонинергической системи в регуляції стрессорной реакції. Специфічною особливістю нікотинаміду є його здатність стимулювати процеси аеробного окислення і обмін глікогену, тим самим підвищуючи стійкість кардіоміоцитів до гіпоксії.

Пряме цито- і мембранопротекторное дію на кардіоміоцити в умовах гіпоксичних станів надає триметазидин.

Тривалість інтенсивної метаболічної терапії на ранніх стадіях у хворих з переважно функціональними порушеннями становить 2-3 тижнів. При прогресуванні дистрофії міокарда і виявленні органічного ураження серця курс терапії слід повторювати кілька разів на рік.