Меланома - - діагноз, прогноз, лікування, профілактика, етіологія - (причини) і - класифікація

  • Меланома - це Одне з найбільш рідкісних, але агресивних онкологи чеських захворювань шкіри, яке при пізньому виявленні є смертельним в 95%. Являє собою екзофітні освіту з атипових меланоцитів. темно-кору чневого або чорного кольору, у вигляді поліпа. з гладкою, блискучою поверхнею, можливий безпігментний варіант.
    • - Правило «ДОКТОР»
    • - Правило ABCD
  • Етіологія, патогенез Виникає з меланоцитів. Найбільш часто локалізується в шкірі (90%), рідко в кон'юнктиві. хориоидальной оболонці ока, слизовій оболонці носа, порожнини рота, піхви. прямої кишки. Меланома шкіри частіше виникає на шкірі голови, шиї, кінцівок. Метастазує меланома в шкіру, підшкірну клітковину. легені, печінка, головний мозок і інші органи і тканини. Зустрічається на шкірі мошонки. долонь. підошов, являє собою плоске пляма або пігментований вузлик розміром близько 1 см, що не підноситься над шкірою. Рідше меланома розвивається з Внутрідермальний, блакитного невусів. У великих невуса нерідкі включення прикордонного невуса.
  • Меланома шкіри з'являється частіше у віці 30-50 років, але може виникнуть у будь-якому віці. Серед факторів ризику:
    • Сімейна (генетична) схильність до меланоми. мають 10% всіх випадків меланом. У групі ризику особи з множинними меланоцитарними невусами (понад 50), гігантськими вродженими диспластическими невусами. В 1/3 випадків невус. передував меланоми. розвинувся вже в дорослому віці; в 1/3 випадків був вродженим.
    • Значні дози ультрафіолетової радіації. значення сумарної дози сонячного випромінювання в перші 5 років життя, наявність сонячних опіків в анамнезі. 1-й і 2-й фототипи шкіри;
    • У 50-70% випадків меланома шкіри виникає з пігментних невусів. в 30% - виникає на тлі переродження меланоцитарних (вродженого гігантського або диспластичного невуса) невуса; меланоз (преканкроз) Дюбрея. Може розвиватися на незміненій шкірі, на слизовій, а також від травм невусів. з пігментного ксеродерма;
  • Виділяють 4 різновиди меланоми:
    1. Поверхнево поширюється меланома - тривало існуюче пляма або бляшка кору чневого кольору з рожевими або чорними вкрапленнями, що розташоване на спині або нижніх кінцівках, можливий безпігментні вавріант;
    2. Лентиго -меланома. виникає на тлі преканкроза Дюрбея на обличчі, шиї, тилу кінцівок, може бути акральна локалізації (на валику нігтів);
    3. Десмопластіческой нейротропних меланома - беспигментной ущільнена біля основи бляшка або щільне пухлиноподібне утворення в області голови, шиї, іноді на тлі лентіго;
    4. Злоякісний блакитний невус. що виникає внаслідок малігнізації блакитного невуса.
  • Діагноз Існує ряд ознак дисплазії меланоцитарних невусів. асиметричне збільшення розмірів (більше 5 мм); нерівномірна пігментація; поява переривчастих кордонів; поява ареоли анемії або гіпопігментація (невус Сеттона); суб'єктивно - свербіж; активація невуса збігається з загальними порушеннями пігментації організму: поява вітілігоподобних вогнищ, невусів Сеттона, збільшення числа пігментних і звичайних невусів.
  • Диференціальний діагноз Для диференціації меланоми від інших пігментних пухлин існує правило «ФІГАРО», а також дерматоскопі чеський правило ABCD.
  • Ф - форма опукла при бічному освітленні. Меланома in situ і акральна лентігінозная можуть бути плоскими;
  • І - зміна розмірів, прискорення зростання;
  • Г - кордону неправильні (порізані краю);
  • А - асиметрія;
  • Р - розміри великі, більше 6 мм;
  • Про - забарвлення нерівномірне.
  • A (assymmetry) - асиметрія освіти;
  • B (border) - нерівні краї;
  • C (color) - поліхромія;
  • D (differential structure) - структурні відмінності.
  • Для виявлення факторів ризику меланоми фахівцям рекомендується використовувати мнемонічне правило «ДОКТОР», яке розшифровується так:
  • Д - диспластические невуси (більше 5);
  • Про - велика кількість невусів (понад 50);
  • К - Фототипи шкіри I і II;
  • Т - важкі сонячні опіки до 14 років;
  • Про - обтяжений сімейний анамнез (меланома у близьких родичів);
  • Р - руде волосся, веснянки.
  • Лікар повинен поставити діагноз на підставі трьох цих правил.
  • Лікування Основний метод лікування локалізованої меланоми - хірурги ний. Регіонарні лімфатичні вузли видаляють в тих випадках, коли вони збільшені. Ад'ювантна хіміотерапія не покращує результати.
  • При диссеминированной меланомі показана хіміотерапія. при цьому регресія пухлинних утворень спостерігається у 20-40% хворих. Найбільш ефективні такі лікувальні режими: 1) імідазолкарбоксамід 200-250 мг / м. 2 в / в щодня, 5 днів; 2) ломустин 100 мг / м. 2 перорально в перший день в поєднанні з винкристином - 1,2 мг / м. 2 в / в 1-й, 8-й і 15-й дні і дактіноміціном - 500 мкг в / в 3 рази на тиждень, 6 доз; 3) винбластин 6 мг / м. 2 в / в в 1-й день в поєднанні з цисплатином - 120 мг / м. 2 в / в перший день, і блеоміцеті-ном -10 мгв / м. 1-5-й дні. Інтервали між курсами хіміотерапії - 4 тижні.
  • Профілактика Виною такого частого поширення ракових і передракових захворювань шкіри є низька санітарна грамотність населення і відсутність єдиної тактики лікування лімфоїдних утворень і невусів у фахівців. Раннє виявлення, довічне спостереження, своєчасне лікування та профілактика меланомоопасним утворень дозволяє уникнути розвитку настільки грізного захворювання.
  • Меланому важко лікувати. але дуже просто попередити шляхом роз'яснювальної роботи. Профілактика зводиться до регулярного огляду шкіри, обмеження інсоляції.
  • Прогноз Від своєчасного діагнозу меланоми залежить прогноз. Будь-які зміни невуса - збільшення, зміна кольору, виразка, кровоточивість - вимагають негайного хірурги чеського втручання. Аналогічна тактика рекомендується по відношенню до зростаючих новим пігментних утворень на перш нормальній шкірі.
  • Після видалення меланоми шкіри можуть бути оцінені фактори, що впливають на прогноз. Особливу роль відіграє ступінь інвазії пухлиною різних шарів шкіри, що корелює з розвитком метастазів. Рівні інвазії I (in situ), II (залучення сосочкового шару) і частково III (проникнення до ретикулярного шару) характеризують ранній діагноз захворювання. Ступінь IV (проникнення в ретикулярної шар) і V (в підшкірну жирову клітковину) свідчать про пізньому діагнозі. При ранніх стадіях інвазії 5-річна виживаність становить 60 - 80%. Крім ступеня інвазії шкіри, на прогноз захворювання впливають локалізація пухлини, наявність метастазів в рагіонарние лімфатичні вузли та інші фактори.