Мала хорея (Сіденгама, ревматичний, інфекційна) симптоми, лікування

Мала хорея - досить рідкісна неврологічна патологія, основні прояви якої є рухові порушення і безладні м'язові скорочення.

Даний недуга вражає дітей і підлітків, однак рецидиви можуть зустрічатися і в молодому віці.

Інакше захворювання називають хореей Сиденгама, ревматичного або інфекційної. Це сама часто зустрічається форма придбаної хореї, що виникає переважно в дитячому віці.

Захворювання вимагає негайної терапії, в іншому випадку можуть розвинутися серйозні ускладнення.

Причини і особливості збоїв

Вперше симптоматика захворювання була описана в 1686 році англійським лікарем - Томасом Сіденгама. Саме він виявив, що розвитку малої хореї схильні діти від п'яти до п'ятнадцяти років, причому захворюваність серед дівчаток зустрічається дещо частіше, ніж серед хлопчиків. Обумовлено це гормональними особливостями жіночого організму.

Ураження ЦНС при малій хореї локалізуються в області кори мозку. Але після відкриття антибактеріальних препаратів, на хорею

Сиденгама доводиться лише десять відсотків усіх неврологічних патологій у дітей.

Як уже згадувалося, симптоматика недуги частіше проявляється у дівчаток, а пік захворюваності - на осінній і зимовий період.

Тривалість захворювання в середньому становить три-чотири місяці. У деяких випадках після тривалої відсутності симптоматики можуть виникати загострення, найчастіше під час вагітності.

Хвороба, як правило, не смертельна, проте патологічні зміни при ревматизмі, що відбуваються в серцево-судинній системі все ж можуть стати причиною летального результату.

Що стосується причин розвитку порушення, то провідною є перенесена інфекція бета-гемолітичного стрептокока групи А, від того захворювання крім неврологічної природи має ще й інфекційну.

Даний вид стрептокока в більшості випадків вражає ВДП (верхні дихальні шляхи). Досить захворіти на ангіну і тонзилітом і дитина автоматично потрапляє в групу ризику. З розвитком подібних хвороб дитячий організм починає вести активну боротьбу зі збудником, він виробляє проти нього антитіла.

Досить часто антитіла можуть продукуватися і до базальних гангліїв мозку. Перехресний аутоімунний відповідь - саме так називається це явище. Антитіла починають атакувати нервові клітини гангліїв, і як результат з'являється запальна реакція, що виявляється гіперкінезами.

Подібне відбувається далеко не завжди, інакше б кожна друга дитина хворів би малої хореей. Вважається, що недуга може розвинутися внаслідок:

наявності ревматичного недуги;
генетичної схильності;
збоїв у функціонуванні ендокринної системи;
хронічних інфекційних процесів ВДП;
Не вилікуваний своєчасно карієсу;
зниження імунітету;
підвищеної емоційності;
вживання певних медикаментозних препаратів, наприклад, від нудоти;
хронічній недостатності кровопостачання мозку;
наявності ДЦП - дитячого церебрального паралічу.

Так як бета-гемолітичний стрептокок провокує вироблення антитіл і до інших органів і систем і стає причиною ревматичного ураження, то дана патологія розглядається як один з варіантів активного ревматичного процесу.

Різновиди ревматичної хореї

Крім класичного варіанту малої хореї відзначається також і атиповий перебіг. Виділяють такі різновиди патології:

стерту (повільну, малосимптомно);
паралітичну;
псевдоістеріческую.

За перебігом хвороба може бути прихованою, підгострій, гострої та рецидивуючої.

Клінічні прояви

Загальна симптоматика захворювання досить яскрава. Проявлятися недуга може по-різному в кожному окремому випадку. До основних симптомів малої хореї захворювання відносять гіперкінези (мимовільні рухи).

Відзначається поява хаотичних м'язових скорочень, що виникають випадково і які дитина не в змозі контролювати.

На початку хвороби гіперкінези малопомітні. Гримасничанье, незручність рук, хиткість ходи батьки не сприймають, як привід звернутися за допомогою фахівця.

Згодом гіперкінези стають більш помітними. Виникають вони, як правило, при хвилюванні. При ігноруванні проявів порушення, рухові розлади ускладнюються. Вони стають яскраво-вираженими, аж до хореїчних бурі - приступообразное виникненням неконтрольованих рухів у всьому тулуб.

На що найголовніше?

Почерк дитини з діагнозом мала хорея

Існує ряд симптомів, які повинні насторожувати. Початкові прояви недуги сприймаються багатьма батьками, як банальне кривляння. А адже своєчасне виявлення патології - основа успішної терапії. До основних насторожує симптомів малої хорей відносять:

Незграбні рухи в момент малювання або листи. Дитина не в змозі утримати олівець, якщо він пише, то виходять тільки кострубаті непропорційні літери.
Безконтрольне часте кривляння.
Непосидючість. Малюкові не під силу всидіти на одному місці, він постійно чухає себе і смикає різними частинами тіла.
Мимовільне вигукування різних звуків (внаслідок мимовільного скорочення м'язів гортані).
Смазанность, сплутаність мови. У деяких випадках гіперкінез мови провокує появу хореїчного мутизма (повна відсутність мовлення).

Крім цього, хвороба характеризується:

зниженням м'язового тонусу;
психоемоційними порушеннями (тривожність, примхливість, образливість, плаксивість).

Виділяють кілька неврологічних проявів, характерних тільки для цього захворювання, на які при огляді в обов'язковому порядку зверне увагу невролог:

Симптом «в'ялі плечі» - при піднятті маленького пацієнта за пахви, голова буде занурюватися в плечі, немов потопаючи в них.
Синдром пронатора. Якщо попросити дитину підняти руки і злегка зігнути (щоб долоні були повернені до голови) у хворої дитини вони все одно будуть повертатися назовні.
«Мова хамелеона» - дитина не може утримувати язик висунутим з рота при закритих очах.
Синдром Гордона - при перевірці рефлексу колінного суглоба гомілку хворого застигне в положенні розгинання на три-п'ять секунд, а потім повільно повернеться на місце.

У переважній більшості випадків патологія характеризується вегетативними порушеннями: синюшностью ступень і кистей, похолоданням кінцівок, мармурової забарвленням шкірних покривів, неритмичностью пульсу, тенденцією до зниженого кров'яного тиску.

Більш того, у третини дітей, які перенесли захворювання, згодом може формуватися порок серця.

діагностичний підхід

Крім фізикального обстеження, збору анамнезу і забору крові призначається проведення:

Все це сприятиме виявленню патологічних вогнищ в головному мозку, оцінці роботи м'язів, виявлення маркерів стрептококової інфекції і С-реактивного білка.

Терапія: цілі, методи

Основа лікування - боротьба з інфекцією, а саме гемолітичним стрептококом групи А. У даному випадку призначають застосування антибіотиків пеніцилінового і цефалоспоринового ряду.

З метою зниження запального процесу в нирках призначається прийом протизапальних препаратів з групи НВПС.

Так як недуга характеризується психоемоційними розладами, в обов'язковому порядку призначають прийом седативних засобів і транквілізаторів. При потребі застосовують нейролептики. Нерідко призначають прийом ліків, що сприяють поліпшенню функціонування головного мозку, а також вітамінів групи В.

Терапією малої хореї може займатися тільки фахівець-невролог. Дозування препаратів підбираються індивідуально для кожного окремого випадку.

У гострому періоді рекомендовано дотримання постільного режиму. У цей час важливо створити належні умови, без або ж з мінімальним впливом подразника - це стосується і світла і звуку. Харчування дитини має бути збалансованим і вітамінізованим.

Який прогноз?

При своєчасному лікуванні прогноз позитивний, хвороба закінчується одужанням. Однак поява рецидивів не виключається.

Загострення недуги можуть бути обумовлені повторної ангіною або ревматичний процесом.

Після перенесеної хвороби на досить тривалий період може зберегтися астенізація. До основних ускладнень патології відносять порок серця, аортальний недостатність, мітральний стеноз.

Захворювання не смертельно і при правильному лікуванні не становить загрози для життя хворого. Смертельний результат можливий у разі різкого збою у функціонуванні ССС, несумісного з життям.

профілактичні заходи

Щоб запобігти розвитку патології рекомендується своєчасно і правильно лікувати стрептококову інфекцію і ревматизм.

Крім цього, необхідно подбати про правильне фізичний розвиток дитини, раціональне харчування, протирецидивної терапії, зміцненні імунної системи, а також про позбавлення хронічних вогнищ інфекції.