Крижово-куприкова тератома - причини, симптоми, діагностика та лікування
Крижово-куприкова тератома - пухлина змішаного будови, яка відбувається з зародкових клітин і розташована в крижово-куприкової зоні. Може бути доброякісної або злоякісної. Виявляється при народженні. Являє собою безболісний вузол з неоднорідною структурою. Може ставати причиною зсуву прямої кишки, порушення розвитку сечовивідної системи і кісток тазу, труднощів сечовипускання і кишкової непрохідності. Великі крижово-куприкова тератоми можуть провокувати серцево-судинну недостатність. Діагноз виставляється з урахуванням даних зовнішнього огляду, УЗД, КТ та МРТ області поразки. Лікування хірургічне.
Крижово-куприкова тератома
Крижово-куприкова тератома - вроджена неоплазия з групи Ембрі (організмоідних тератом), що локалізується в крижово-куприкової області. Є найпоширенішим новоутворенням у новонароджених. Зустрічається з частотою 1 випадок на 35 тисяч дітей, дівчатка страждають в 3-4 рази частіше хлопчиків. Пухлина включає в себе похідні всіх трьох зародкових листків. Ступінь зрілості клітин крижово-куприкової тератоми може відрізнятися. Доброякісні неоплазии зустрічаються частіше злоякісних. Великі новоутворення можуть ставати причиною внутрішньоутробної загибелі плоду. недоношеності. вроджених вад розвитку, ускладнень і смерті під час пологів або в ранньому післяпологовому періоді. Лікування здійснюють фахівці в області онкології.
Причини розвитку та патанатомія крижово-куприкової тератоми
Причини розвитку точно не встановлені. Передбачається, що тератоми виникають під впливом декількох факторів, провідними з яких є спадкова схильність і інфекційні захворювання матері в період вагітності. На користь спадкового характеру даної патології свідчать випадки крижово-куприкових тератом у близьких родичів, у тому числі - у однояйцевих близнюків. Відзначається часте поєднання з вадами розвитку опорно-рухового апарату, сечовивідної, травної, серцево-судинної і нервової систем.
Крижово-куприкова тератоми можуть розташовуватися зовні (більше половини випадків захворювання), всередині (у кожного п'ятого пацієнта) і частково всередині, частково зовні. 100% тератом даної локалізації містять тканини-похідні ектодерми, 90% - мезодерми і 70% - ендодерми. Пухлина складається з кіст, всередині яких можуть знаходитися елементи шкіри, м'язової, хрящової і нервової тканини, слизової оболонки кишечника і т. Д. Іноді в таких новоутвореннях зустрічаються волосся, нігті і зачатки різних органів.
Тканина крижово-куприкової тератоми може бути представлена переважно зрілими клітинами, включати в себе різну кількість незрілих клітин або складатися переважно з незрілих гермінтатівних клітин. Незрілі тератоми здатні до агресивного росту, лимфогенному і віддаленому метастазування. Всі доброякісні неоплазии даного типу становлять загрозу виникнення злоякісної пухлини через наявність незрілих ембріональних тканин.
Симптоми крижово-куприкової тератоми
У більшості випадків захворювання діагностується або відразу після народження, або внутрішньоутробно, при проведенні антенатального УЗД. У крижово-куприкової зоні новонародженого або плоду виявляється пухлиноподібне утворення розміром від 1 до 30 і більше сантиметрів. При антенатальному дослідженні іноді виявляються крижово-куприкова тератоми, що перевищують розмір плода. У подібних випадках існує високий ризик виникнення внутрішньоутробної серцевої недостатності. обумовленої нездатністю серцево-судинної системи забезпечити досить інтенсивний кровопостачання як в організмі плода, так і в тканинах крижово-куприкової тератоми. Крім того, при великих тератомах існує небезпека розвитку неімунной водянки плода. Це, а також можливість розриву пухлини з подальшим масивною кровотечею під час пологів зумовлюють підвищений ризик загибелі плоду в пізньому внутрішньоутробному періоді або в періоді пологів.
При обстеженні новонародженого виявляється вузол нерівномірної консистенції. Крижово-куприкова тератоми великих розмірів поширюються на область сідниць і промежини, зміщуючи вперед піхву і задній прохід. Шкіра над новоутворенням зазвичай не змінена. Іноді на поверхні пухлини видна мережа розширених вен або рубцеві зміни. При пальпації крижово-куприкової тератоми виявляються ділянки різної щільності, що обумовлено наявністю щільних кісткових і хрящових включень, зон м'яких тканин і заповнених слизом кіст. При ректальному дослідженні нерідко вдається визначити верхню межу новоутворення, розташовану в пресакральном просторі. Іноді верхня межа недоступна пальпації через занадто високого розташування. Ззаду крижово-куприкова тератома поширюється під сідничні м'язи.
У новонародженого можуть спостерігатися симптоми серцево-судинної недостатності. Можливі запори і труднощі сечовипускання. В подальшому великі пухлини нерідко виразкуються. При проведенні інструментальних досліджень у пацієнтів з крижово-куприкової тератомою можуть виявлятися гидронефроз. атрезія уретри, аномалії скелета (деформації кісток тазу і тазостегнових суглобів) і пороки розвитку нижніх відділів шлунково-кишкового тракту. Крижі зазвичай не змінений, куприк «зрушать» вперед.
Для більшості крижово-куприкових тератом характерні повільне зростання і доброякісний перебіг. У другому півріччі життя дитини виникає небезпека малігнізації. Озлокачествление виявляється у 10% хворих. Малігнізуватися крижово-куприкова тератоми швидко ростуть, метастазують в регіонарні лімфовузли і віддалені органи. В окремих випадках виявляються первинно злоякісні неоплазії, які бурхливо розвиваються з перших днів після пологів і дають метастази в перші місяці життя дитини.
Діагностика і лікування крижово-куприкової тератоми
Як правило, постановка діагнозу не представляє труднощів. Пухлина без праці визначається візуально при першому огляді дитини відразу після народження. Для оцінки поширеності крижово-куприкової тератоми і її взаємин з прилеглими органами здійснюють КТ. МРТ та УЗД області поразки і органів малого тазу. Для визначення ступеня злоякісності новоутворення призначають тест на онкомаркери і біопсію. В окремих випадках крижово-куприковий тератому доводиться диференціювати з спинномозковою грижею при розщепленні хребта.
Лікування оперативне. Показанням до термінового видалення є ознаки малігнізації новоутворення, розрив і кровотеча з пухлини. В інших випадках думки хірургів про найбільш сприятливий час видалення крижово-куприкової тератоми розрізняються. Одні фахівці вважають, що пухлина краще резецировать в другому півріччі життя дитини, інші вважають, що операцію слід проводити в більш ранні терміни, щоб знизити ризик виникнення злоякісної пухлини. На практиці час проведення хірургічного втручання визначають з урахуванням загального стану пацієнта, впливу тератоми на діяльність різних органів і ретельного зважування ризиків, що виникають при збереженні або видаленні неоплазии.
Крижово-куприковий тератому видаляють через дугоподібний розріз, що проходить від великих крутився до точки, розташованої на 3-5 см вище ануса. Для кращого виділення згуртованою з новоутворенням прямої кишки в неї вводять газовідвідну трубку. Після відділення від кишки неоплазію сепарують від оточуючих м'яких тканин. Перед виділенням тазової частини пухлини виконують резекцію куприка. Зайву шкіру січуть, рану пошарово вшивають і дренують. В післяопераційному періоді здійснюють інфузійну терапію і антибіотикотерапію.
Прогноз при крижово-куприкової тератоми залежить від розмірів і ступеня злоякісності неоплазии. Доброякісні новоутворення розглядаються як прогностично сприятливі. Винятком є крижово-куприкова тератоми великих розмірів, що викликають серцево-судинну недостатність, водянку плода та інші ускладнення. Первинно злоякісні і малігнізованих пухлини є прогностично несприятливими. Середня летальність хворих з крижово-куприкового тератомами становить близько 50%. Більшість летальних випадків зумовлено аномаліями розвитку плода і розривами великих неоплазий під час пологів.