Клініка портальної гіпертензії

шлункові (ректальні) кровотечі

поява венозного малюнка на передній черевній стінці

асцит (збільшення в розмірах живота).

Анамнез захворювання і життя (див. Причинні фактори) портальної гіпертензії.

Дані об'єктивного дослідження: клінічні ознаки хронічного гепатиту (цирозу), розширення вен передньої черевної стінки, гепатомегалія, спленомегалія, шкірний геморагічний синдром (прояв гиперспленизма - панцитопенія), набряки (диспротеїнемія). У кожного третього хворого з цирозом печінки спостерігаються більш-менш виражені клінічні симптоми енцефалопатії - синдрому, що об'єднує неврологічні і психоемоційні порушення, обумовлені метаболічними порушеннями в центральній нервовій системі. Останні пов'язані з печінковою недостатністю і, зокрема, з впливом аміаку, фенолів, токсинів ентеробактерій.

Енцефалопатія проявляється спочатку ейфорією, потім депресивним синдромом, сповільненої промовою, тремором пальців рук, щоб змінювати почерк. Потім з'являються сонливість, неадекватність поведінки, порушення сну, зміни електроенцефалограми. Часто печінкова енцефалопатія провокується електролітними порушеннями (наслідок застосування великих доз діуретиків, проносу, блювоти), кровотечами, інфекцією, зловживанням алкоголю.

Дані інструментальних методів діагностики:

УЗД - збільшення в розмірах печінки та селезінки, збільшення в розмірах вен портальної системи, візуалізація варикозних розширених вен в заочеревинному, подпеченочном просторі, малому тазі.

При доплерографії проводиться оцінка обох венозних систем печінки шляхом візуалізації пайових і сегментарних гілок ворітної вени, а також трьох печінкових вен, що впадають в нижню порожнисту вену. У нормі потік крові в ворітної вени спрямований до печінки і змінюється в залежності від фаз дихання. Кількість крові, що протікає в ворітної вени за 1 хвилину, називається об'ємним кровотоком ворітної вени. У нормі максимальна швидкість потоку крові в фазі неглибокого видиху становить 0,15 - 0,20 м / с (2,7). При розвитку захворювання відбувається зниження максимальної швидкості потоку крові в ворітної вени до 0,09-0,12 м / с. Цей показник значно нижче при вираженому фіброзі, ніж при помірному фіброзі. При розвитку фіброзу суттєвих змін зазнає і селезінка. Помірне збільшення селезінки, наявність додаткової частки, яка відображає гіперплазію органу, візуалізація розширеної венозної мережі в воротах селезінки - це непрямі ознаки підвищення тиску в системі ворітної вени. У нормі обсяг кровотоку в селезінкової вени становить 28 +/- 10% від величини портального обсягу крові в хвилину. Руйнування нормальної структури часточки печінки при цирозі в основній масі паренхіми печінки призводить до формування непереборного перешкоди току крові в судинах басейну ворітної вени. У більшості випадків максимальна швидкість потоку крові в ворітної вени при цирозі печінки в початковий період значно знижується (0,11 +/- 0,02) в порівнянні зі здоровими людьми. Для виключення цирозу печінки в стадії компенсації визначають наявність тріади симптомів: 1 - зниження максимальної швидкості потоку крові в ворітної вени; 2 - збільшення селезінки по довжині більше вікової норми; 3 - зниження кількості тромбоцитів, специфічність в 98% випадків цирозу печінки. Якщо всі три запропонованих симптому не виходять за межі нормальних, то в такому випадку цироз печінки з великою часткою ймовірності може бути виключений.

Безумовним ознакою синдрому портальної гіпертензії є виявлення при ультразвуковому дослідженні мимовільно утворилися колатералей - анастомозів.

Різке збільшення швидкості потоку в головному стовбурі ворітної вени і уповільнення в пайових гілках є ознакою внутрипеченочного портосистемного шунтування.

Зниження максимальної швидкості потоку в ворітної вени нижче 0,10 м / с при цирозі печінки є прогностично несприятливою ознакою). При різкому уповільненні потоку крові в ворітної вени може наступити мимовільне анулювання портального кровотоку, а також повний або частковий тромбоз ворітної, селезінкової та інших вен портальної системи. Відсутність пульсації ворітної вени під час дихання є пізнім, але в 94% випадків чутливим і в 90% специфічною ознакою синдрому портальної гіпертензії.

Рентгенологічне дослідження - R-графія стравоходу і шлунка (наявність варикозно-розширених вен стравоходу, рефлюкс езофагіту).

Розширена вена стравоходу

ндоскопіческое дослідження - візуалізація вен стравоходу, їх розмірів (по Шерцінгеру), наявність езофагіту, обов'язковий огляд кардіального відділу і дна шлунка - наявність грон розширених вен дна шлунка при відсутності таких в н / 3 стравоходу - ознака сегментарной портальної гіпертензії, огляд ДПК на предмет виразкової хвороби. Ректороманоскопія (колоноскопія) -Розширені гемороїдальні вени (виняток пухлинного ураження кишечника).

пленопортографія (інвазивна методика!) - манометр портальної системи (вимірювання тиску), візуалізація ходу селезінкової вени для вибору типу анастомозу, підтвердження наявності (відсутності) подпеченочного блоку (кавернозна трансформація, тромбоз ворітної вени), візуалізація основних шляхів скидання крові (колатералі). При неможливості виконання (в анамнезі спленектомія) - транскутанна транспеченочних портографія.

Компьютераня томографія (КТ) - підтвердження (виняток) дифузного (осередкового) ураження печінки.

Нижня (верхня) каваграфія - при підозрі на Надпечінкова блок.

Лабораторна діагностика - гиперспленизм (анемія. Тромбоцитопенія, лейкопенія в різних поєднаннях або панцитопенія), ознаки холестазу (гіпербілірубінемія, підвищений рівень лужної фосфатази), печінково-клітинна нед-ть (підвищення АСТ. АЛТ), діспротенемія, порушення білковоутворюючу функції печінки і перш за все - порушення згортання (коагуляційний гемостаз).