Клініка лімфогранулематозу 1

Клініка лімфогранулематозу характеризується динамічністю течії, різноманіттям симптомів і форм, обумовлених ураженням різних органів і груп лімфатичних вузлів.

Гострий лімфогранулематоз протікає з високою температурою, збільшенням лімфатичних вузлів, селезінки і печінки, вираженої анемією, нерідко з позитивною реакцією Пауля - Буннелля. Можливий варіант гострого лімфогранулематозу, що виявляється тільки високою температурою в поєднанні з астенією, схудненням, анорексією, болями в животі, анемією і різко збільшеною ШОЕ.

Перехідні за характером клінічного перебігу форми раніше розглядалися як підгострий лімфогранулематоз. У більшості випадків спостерігається хронічний перебіг лімфогранулематозу з обмеженим ураженням однієї групи лімфатичних вузлів. Захворювання часто починається з появи в якійсь певній області малоболезненних лімфовузлів плотноеластічний консистенції, потім приєднується швидка стомлюваність, лихоманка хвилеподібного характеру з ознобами, пітливістю, шкірним свербінням. В інших випадках ці загальні симптоми передують виявлення патологічно змінених лімфатичних вузлів.

В першу чергу збільшуються шийні і надключичні лімфовузли, частіше справа, після чого уражаються медіастинальні (середостіння). Ліві шийні лімфовузли частіше є "пусковий зоною" для подальшого ураження медіастинальної, аксилярний, пахових і заочеревинних лімфовузлів. Іноді з самого початку лимфогранулема-тозние процес охоплює кілька областей. Поширені лімфовузли спочатку більш еластичні, потім вони стають щільними і зливаються один з одним, утворюючи щільні пухлинні утворення, які, однак, рідко згуртовуються зі шкірою. Освіта некрозів відбувається тільки при приєднанні бактеріальної інфекції.

При ураженні вузлівсередостіння часто виникають явища здавлювання (кашель, болі в грудній клітці, задишка, синюшність, набряк шиї і кінцівок, розвиток венозної висипу на шкірі грудей).

При мезентериальной формі лімфогранулематозу розвиваються величезні пухлини в брюшинной області. Іноді лімфовузли не визначаються, але виникають метастази, болю, відчуття оніміння в ділянці нирок, висока температура та інші прояви інтоксикації. При змінах в клубових вузлах можуть спостерігатися ознаки порушення лімфовідтоку, відчуття тяжкості в ногах, набряклість гомілок і стоп. Лімфогранулематоз шлунка і кишечника протікає бурхливо, з болями нападів характеру, проносами, непрохідністю, з вирівнюється інтоксикацією і зневодненням. Селезінка, плевра і легкі також можуть бути вражені первинно; проте ізольоване ураження внутрішніх органів при лімфогранулематозі зустрічається нечасто. Органні ураження при лімфогранулематозі є, як правило, ознакою поширення процесу.

Однак у деяких хворих при єдиною обмеженою органної локалізації перебіг і прогноз можуть бути цілком сприятливими. Тому класифікувати ці поразки як поширену стадію захворювання видається не у всіх випадках вірним. Специфічні ураження шкіри, кісток, ендокринної та нервової систем відносяться до рідкісних внелімфатіческого локалізацій. У міру розвитку захворювання відбувається поширення процесу, з'являються додаткові вогнища ураження, але виразне виявлення їх не завжди можливо.

Згідно з міжнародною клінічної класифікації за ступенем поширеності процесу виділяють чотири стадії:

• I стадія (локальні форми) - ураження однієї або двох суміжних груп лімфовузлів або одного внелімфатіческого органу;
• II стадія (регіонарні форми) - ураження будь-яких груп лімфовузлів по одну сторону діафрагми, яке може поєднуватися з локалізованим залученням одного внелімфатіческого органу;
• III стадія (генералізовані (поширені) форми) - ураження лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми, яке може супроводжуватися локалізованим залученням одного з внелімфатіческйх органів, селезінки;
• IVстадія (дисеміновані форми) - залучення до процесу кісткового мозку, легеневої паренхіми, плеври, печінки, кісткової тканини, шлунково-кишкового тракту в поєднанні з ураженням лімфовузлів і селезінки.

Кожну стадію, в свою чергу, поділяють залежно від відсутності (А) або наявності (Б) одного або декількох симптомів інтоксикації - таких, як температура тіла вище 37 ° С, нічний піт, шкірне свербіння, швидка втрата ваги більш ніж на 10% (при цьому наявність тільки свербежу вважається недостатнім для віднесення випадку до підгрупи Б).

Крім клінічних стадій, можуть встановлюватися так звані патологічні, в яких більш точно за допомогою даних, отриманих при лапаротомії або лапароскопії з пункційної біопсією, визначається ступінь поширеності процесу. Патологічні стадії позначають за допомогою спеціальних символів, що показують наявність або відсутність змін у взятих для тканинного дослідження під час біопсії тканин органів.

І.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa