Клініка і діагностика системного червоного вовчака (скв) у дітей

Клініка і діагностика системного червоного вовчака (ВКВ) у дітей

Прояви хвороби вкрай різноманітні. У дітей найчастіше спостерігається лихоманка, стомлюваність, біль у суглобах або артрит і висип. Симптоми можуть виникати періодично або бути постійними. Ретельне вивчення анамнезу, а також фізикальні та лабораторні дослідження сприяють ранній діагностиці і своєчасному початку лікування.

Характерна висип (еритема типу метелика) на переніссі - від невеликого почервоніння до потовщення епідермісу і лущаться плям. Висип може провокуватися сонячним світлом і поширюватися на всі відкриті частини тіла. На слизових оболонках, особливо на небі і в носовій порожнині, можуть з'являтися виразки. Дискоїдні висипання у дітей зустрічаються рідко. Однак при ВКВ вони з'являються частіше, ніж при тільки дискоїдний червоний вовчак. На частку останньої у дітей припадає 2-3% всіх випадків.

Інші шкірні прояви включають червону плямисту висип (особливо на пальцях, долонях і стопах), геморагічну висип, ливедо і синдром Рейно. Менш часто спостерігаються ураження шкіри, що нагадують псоріаз, бульозний висип і алопеція.

Кістково-м'язові порушення включають артралгія, артрит, тендиніт і міозит. Деформуючий артрит не характерний. Ушкодження зв'язок може приводити до вираженої розпущеності суглобів рук. Як ускладнення судинних порушень або кортикостероїдної терапії часто розвивається остеонекроз.

Поразка серознихповерхонь проявляється плевритом, перикардитом і перитонітом. Нерідко знаходять гепатоспленомегалію і лімфаденопатія. До інших порушень шлунково-кишкового тракту, зазвичай пов'язаних з васкулітом, відносяться біль в животі, пронос, мелена, виразковий коліт і гепатит. У серці патологічний процес може поширюватися на всі тканини: спостерігаються потовщення клапанів і веррукозной ендокардит (хвороба Лібмана-Сакса), кардіомегалія, міокардит, порушення провідності, серцева недостатність, а також запалення і тромбоз коронарних артерій.
Спостерігаються гострі легеневі кровотечі. інфільтрати в легенях (іноді з інфекцією, що приєдналася) і хронічний фіброз легеневої тканини.

При ВКВ страждає як центральна, так і периферична нервова система. У багатьох хворих відзначаються втрата пам'яті і інші когнітивні порушення, а також важкі психічні розлади, аж до психозів за критеріями 4-го видання DSM). МРТ і КТ не завжди виявляють зміни, хоча за допомогою однофотонной изотопной КТ нерідко вдається виявити аномалії.

У будь-якому органі можуть виникати бактеріальні та венозні тромбози, характерні для антифосфоліпідного синдрому, які часто пов'язані з невиношуванням вагітності, ливедо, тромбоцитопенією і синдромом Рейно. Тромбози судин асоціюються також з присутністю антикоагулянту червоного вовчака і набутою стійкістю фактора V до протеїну С.

Ураження нирок проявляються артеріальною гіпертонією, периферійними набряками, ретинопатію, клінічними ознаками електролітнихзрушень, нефрозом або гострою нирковою недостатністю.

Присутність антинуклеарних антитіл для діагностики не потрібно, хоча вони і виявляються в більшості випадків. При підозрі на ВКВ лікування слід починати навіть при наявності менше 4 ознак. Гіпокомплементемія не має діагностичного значення; вкрай низький рівень або повна відсутність гемолітичної активності комплементу можуть вказувати на недостатність його компонентів. Для підтвердження діагнозу волчаночного нефриту проводять біопсію нирок.

Лабораторні дослідження при системний червоний вовчак у дітей. У дітей з активною ВКВ часто виявляється підвищений титр антинуклеарних антитіл. Однак ця ознака не можна вважати діагностичним, оскільки їх титр буває підвищеним і під час відсутності яких-небудь захворювань, а також при інших хворобах. Високий рівень антитіл до двухцепочечной ДНК більш специфічний і відображає активність ВКВ.

Загальна концентрація комплементу в сироватці (СН50), а також рівень СЗ і С4 також залежать від активності хвороби, знижуючись в її активній стадії. Антитіла до Sm-антигену клітинних ядер вважаються специфічними для ВКВ, але не відображають її активність. Антитіла до Ro- і La-антигенів іноді знаходять при синдромі Шегрена. При ВКВ в сироватці крові можна виявити різні аутоантитіла. Настільки ж часто виявляється гіпергамаглобулінемія.