Клініка хвороби Шенлейна-Геноха

Клініка хвороби Шенлейн-Геноха - симптоми

Клінічний діагноз хвороби Шенлейн-Геноха ставиться на основі ознак загального інфекційно-алергічного стрептококкового захворювання з явищами мигдалини-фарингеальной або респіраторної інфекції, спільно з системними симптомами пурпура, з полиартикулярное запаленням і болями в яжвоте, з приводу капілярних поразок в цих тканинах.

Хвороба може з'являтися в колективах у вигляді короткої епідемії бета-гемолітичного стрептоккока групи А, якого можна виявити, в результаті ретельного дослідження, в культурах в 90% випадків (Taylor і співр.). Будучи рідкісної у дорослого, хвороба з'являється головним чином у дітей (75% випадків), особливо молодше 7 років. Після амігдалофарінгеальной інфекції, в поєднанні з інфекцією дихальних шляхів або без неї, з'являється лихоманка в супроводі 4 груп симптомів:
1) суглобові запалення, подібні до тих, які спостерігаються при гострому полиартикулярное ревматизмі, але з менш гострим болем і з місцевими об'єктивними явищами;
2) шкірна петехиальная пурпура (у вигляді плям), але особливо з папулами і багряними геморрагическими вузликами;
3) абдомінальні симптоми з коліками і проносом, іноді кров'янисті;
4) вісцеральні геморагії, які супроводжують звичайно пурпурову висип, хоча вони можуть відбуватися або виникати на тлі маловираженим пурпура або пізніше, після закінчення пурпурового епізоду.

Геморагії бувають головним чином носові, як епістаксис, потім гінгіворрагіі, метрорагії і менорагії, гематемези і мелена, кровохаркання, гематурії.

Залежно від тяжкості алергії-анафілактичного процесу. кожен з цих симптомів може бути акцентуйовані або важким, а в інших випадках легким, деякі з симптомів можуть бути відсутніми і хвороба може розвиватися тільки з двома групами симптомів, особливо з пурпурою і суглобовими болями.

За графіком, відтворюваного в давнішої статистикою Allen, шкірна пурпура, якщо і з'являється пізніше, все ж залишається постійним симптомом в 100% випадків. Спочатку вона може супроводжуватися Уртикарний-прурігинозний висипаннями або навіть Едематозная-Ангіоневротична явищами. Пурпура має симетричний характер і може поширюватися по всьому тілу, переважаючи на нижніх кінцівках, де вона може зливатися в широкі геморагічні синці.

Нерідко папули бувають великими, приймаючи характер хворобливих вузликів, здатних виразками, як при вузликовому периартеріїт. Лихоманка може іноді тривати кілька днів, але може тягнутися 6-7 днів, підвищуючись вечорами; спочатку, під час гострого анафілактичного періоду вона може супроводжуватися невеликим повторним ознобом, м'язовими болями, з помірно альтерірованних загальним станом, але іноді з акцентуйовані м'язовими або абдомінальними болями. Зрідка бувають суглобові і ще рідше - плевральні і перикардіальні випоти.

Абдомінальні симптоми. з'являються в 53% випадків, супроводжуються досить часто кров'яним проносом і рідше Мелень і гематемезом, відповідно в 38 і 11% випадків. Особливо важкі абдоміналь ні явища викликають ускладнення субокклюзіі або навіть повної кишкової оклюзії, внаслідок ілеусу або кишкової інвагінації. Останні становлять велику небезпеку у дітей, так як бувають смертельними в 40% випадків.

Живі суперечки викликає ниркову патологію, яка хоча і виступає як осередкової гломерулонефрит з гематурією в 40-60% випадків, приймає форму гострого дифузного гломерулонефриту з ознаками ниркової недостатності тільки в 10% випадків. У складеній у нас в країні зі статистикою, в 62 випадках пурпура Шенлейн_геноха, з яких 41 гострих форм, ниркова детермінація існувала в 40% випадків, з яких 36% з гострою еволюцією і 47% з рецидивуючими нападами.

У зв'язку з цим показано, що в 50% випадків з нирковою порушені, нефропатія стає хронічною (Hergot). Цілком ймовірно, що імунні комплекси з антигенами стрептокока типового для хвороби Шенлейна-Геноха, є іншими ніж антигени нефрітогеннимі стрептокока, епідемії якого дають високу частоту гострого дифузного гломерулонефриту.

Це сузір'я системних симптомів зустрічається особливо у дітей і рідше у дорослих, де переважають шкірні пурпура і суглобові болі, які зазвичай стихають після одного нападу лихоманки, що триває 10-15 днів, проте в деяких випадках затягується до 4-6 тижнів.

У випадках із стійкими інфекційними амігдала-фарингеальной вогнищами можуть повторюватися кілька нападів пурпура за 6-8-тижневий період. Рецидиви або персистентність симптомів більше 3-6 місяців можуть привести до хроніцізаціі. Серед хворих з початковою ниркової порушені, 25% еволюіруют до незворотної хронічної нефропатії з довгої еволюцією. Нефропатія, особливо у дорослого, приймає характер нефротичного синдрому.

Важкий прогноз спостерігається і при гострих формах, де продовження виражається підгострими повторними нападами протягом 1-2 місяців, коли можуть з'являтися гематемези і смертельні мелени, або ж гострий дифузний гломерулонефрит з нирковою недостатністю; у дитини, гострий абдомінальний синдром з приводу вольвулуса або кишкової інвагінації, може мати важку смертельну еволюцію.