Хвороба Бехчета - це

Хворобі Бехчета мед.
Хвороба Бёхчета - системне хронічне захворювання невідомої етіології з рецидивуючим перебігом, що виявляється характерною тріадою: афтозний стоматит, виразкові зміни слизової оболонки і шкіри статевих органів, ураження очей у вигляді увеїту або иридоциклита. Додатково можливе ураження інших органів - часто виникають артрит, тромбофлебіт, коліт, неврологічна симптоматика.

Захворювання поширене в Японії і країнах Середземномор'я (в т.ч. в Туреччині). Поширеність в США - 1: 100 000, вУкаіни - 3: 100 000, в Японії - 670: 100 000. Переважаючий вік - 30-40 років. Переважаюча підлога - чоловічий (2: 1). Генетичні аспекти. Описано декілька випадків захворювання сімейного характеру. Захворювання зареєстровано в Каталозі Маккьюсика успадкованих хвороб (109650).

Фактори ризику

• Вживання у великих кількостях волоських горіхів
• Належність до корінних етнічних груп Середземномор'я, Японії, Близького Сходу.

Імунний компонент: виявлені циркулюючі AT до клітин слизових оболонок, феномен лімфоцітотоксічності до клітин слизової оболонки порожнини рота.

Патоморфологія

• Мононуклеарная периваскулярная інфільтрація
• Набухання ендотеліальних клітин
• Часткова облітерація просвіту судин
• Мононуклеарная інфільтрація синовіальної оболонки
• Нейтрофільний дерматит, що вкладався в картину синдрому Світа
• Можливо відсутність морфологічних змін.

клінічна картина

Лабораторні дослідження

• Збільшення ШОЕ (не завжди)
• Виявлення імунних комплексів, криоглобулинов в сироватці
• Гіпер-гаммаглобулінемія
• Рівень комплементу нормальний або підвищений
• AT до клітин слизових оболонок
• Україна відсутній
• антінук-леарний фактор відсутній
• AT до цитоплазматичної Аг нейтрофілів
• Демієлінізуючі AT при ураженні нервової системи
• антикардіоліпінові AT
• Ступінь зниження рівня антитромбіну III в плазмі крові корелює з активністю процесу
• Збільшення фібринолітичної активності плазми виникає при загостренні захворювання
• У синовіальній рідині 5 000-20 000 лейкоцитів в 1 мкл, переважають нейтрофіли. Артеріографія з метою виявлення аневризм або тромбозу.

Диференціальний діагноз

Лікарська терапія

• При переважно шкірно-слизових проявах
• Лева-Мизол 100-150 мг всередину 2 р / тиждень. При відсутності ефекту протягом 3-5 міс препарат слід відмінити і перейти на їм-муносупрессівную терапію
• НПЗЗ
• Розчини перекису водню, метиленової сині, мазі з глюкокортикоїдами - місцево.
• При системних реакціях (підвищення температури тіла, ураження очей, ЦНС)
• Преднізолон по 1 мг / кг / добу або пульс-терапія метилпреднізолоном по 1 г в / в щодня протягом 3 днів. При задньому увейте в разі відсутності поліпшення після гормонотерапії - циклоспорин по 5 мг / кг / сут з поступовим підвищенням дози до 10 мг / кг / сут до розвитку лікувального ефекту (терапевтичні концентрації циклоспорину в плазмі крові - 50-200 нг / мл)
• Цитостатичні кошти (перш за все при менінгоенцефаліті або ураженні очей)
• Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг / кг тривало (до 2 років)
• Азатіопрін по 2-3 мг / кг / сут
• Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100 мг / сут в ранкові години. Слід попередити пацієнта про необхідність протягом дня випивати не менше 8-10 склянок води і при появі гематурії звертатися лікаря
• Циклоспорин по 2,5-5,0 мг / кг / добу (у важких, резидентних до терапії випадках).
• При тромбофлебіті - аспірин (ацетилсаліцилова кислота) 320 мг / сут.

Запобіжні заходи

ускладнення

• Сліпота
• Центральні і периферичні парези і паралічі
• Тромбоемболія легеневих артерій, порожнистих вен і інших судин
• Судинні аневризми
• Амілоїдоз. Перебіг і прогноз. Тривалість життя пацієнтів з ураженням нервової системи менше, ніж в загальній популяції. Решта прояви (крім судинних катастроф і розвитку ускладнень) на тривалість життя не впливають.

• Синдром Бёхчета
• Турена великий афтоз Див. Також Амилоидоз