Хорея Сіденгама у дітей

Хорея Сиденгама у дітей. Діагностика і лікування

Хорея (назва походить від грец. Слова, що означає «танець, танець») - нерегулярні, швидкі, неконтрольовані, мимовільні рухи. Хореїчні гіперкінези часто об'єднуються в полупроізвольние рухові акти, що маскують прояви захворювання, або можуть призводити до химерним рухам кистей і рук, а також до порушення ходи.

Хорея Сиденгама - найбільш поширена форма придбаної хореї в дитячому віці і являє собою ізольоване неврологічне прояв ревматизму.

Патогенетичною основою захворювання, імовірно, є аутоімунний відповідь ЦНС на антиген стрептокока групи А. У більшості дітей з хореей Сиденгама знаходять антитіла до нейронів, які формуються у відповідь на інфекцію b-гемолітичним стрептококом групи А. Виявлено перехресні реакції антінейрональних антитіл з цитоплазмою субталамічного нейронів і нейронів хвостатого ядра.

У деяких дітей з тиками і обсесивно-компульсивним розладом (ОКР), також характерним для хореї Сиденгама, виявляються антінейрональние антитіла. Це дозволяє припустити, що синдром Туретта та інші нейропсихічного розлади в дитячому віці в деяких випадках вторинні по відношенню до аутоімунному процесу.

Ці захворювання позначені терміном PANDAS (аутоімунне нейропсихическое розлад дитячого віку, асоційоване з стрептококової інфекцією). До основних патоморфологічні змін, які, ймовірно, служать проявом клітинної відповіді на антінейрональние антитіла, відноситься васкуліт кортикальних артеріол в поєднанні з круглоклітинна інфільтрацією сірої і білої речовини в навколишньому зоні.

Поразка локалізується головним чином в області кори великого мозку, хвостатих і субталамічного ядер. Хорея, мабуть, виникає в результаті функціональної гіперактивності дофаминергической системи.

Три основних клінічних прояви хореї Сиденгама включають хорею, гіпотонію і емоційну лабільність. Хореїчні гіперкінези зазвичай симетричні, хоча у деяких дітей вони виникають в одній стороні тіла. Хореїчні гіперкінези є швидкі посмикування, виражені в обличчі, тулубі і в дистальних відділах кінцівок і мігрують від однієї м'язової групи до іншої; вони посилюються на тлі стресу і зникають під час сну.

Дебют хореї Сиденгама може бути гострим, але більш характерно повільно прогресуюче перебіг. Гіпотонія може бути досить вираженою і в комбінації з важкої атаксией призводити до втрати здатності самостійно приймати їжу, одягатися чи ходити. Мова часто порушується і стає нечіткою. Характерні періоди неконтрольованого плачу або виражених коливань настрою, особливо пов'язані з руховим дефектом і відчуттям пацієнтом своєї безпорадності.

З хореей Сиденгама асоціюється кілька типових симптомів, в тому числі «рука доярки» (руху по типу почергового розслаблення і стиснення кисті руки), «хореїчних рука» (загрібають, зачерпує руху разогнутой пензлем руки - згинання в зап'ястя і розгинанні пальців), «стрімкий мова »(пацієнт не може утримувати висунутий язик довше декількох секунд) і« симптом пронатора »(при підйомі руки над головою рука і долоню повертаються назовні).

Симптоми хореї Сиденгама можуть зберігатися протягом декількох місяців, до 1-2 років. Приблизно у 20% дітей виникають рецидиви хореи протягом 2 років від початкового епізоду. У тих випадках, коли симптоми захворювання виражені мінімально, лікування консервативне та направлено на усунення стресових факторів. У лікуванні хореїчних гіперкінезів, що призводять до порушення рухових функцій пацієнта, застосовують курс діазепаму з подальшим призначенням вальпроєвоїкислоти, фенотіазинів або галоперидолу в разі неефективності терапії диазепамом.

Хоча фенотіазини і галоперидол ефективні в лікуванні хореї Сиденгама, їх тривале застосування може ускладнюватися іншим руховим порушенням - пізньої дискінезією. Пізня дискінезія характеризується стереотипними рухами в особі, особливо смакує рухами губ і чергуванням протрузии і ретракції мови. Виразність рухових порушень може поступово зменшуватися і зникати, але у деяких пацієнтів прояви пізньої дискінезії зберігаються і після відміни препарату.

Системний червоний вовчак може проявлятися у вигляді неврологічних порушень (ізольовано або в поєднанні з іншими симптомами), включаючи епілептичні напади, органічні синдроми (психоз), асептичнийменінгіт і різні ізольовані неврологічні симптоми, в тому числі хореические гіперкінези. Хорея може бути найбільш вираженим симптомів ВКВ, особливо у дітей. У більшості з цих пацієнтів в плазмі крові виявляються антифосфоліпідні антитіла.
Чутки, які антифосфоліпідні антитіла асоціюються з частою венозної або артеріальної оклюзії. Всіх дітей з хореей неясної етіології необхідно обстежити для виявлення атіфосфоліпідних антитіл в плазмі.