Хірургічне лікування вроджених вад серця і великих судин - студопедія

1. незарощення артеріальної Баталла проток.

Артеріальна протока з'єднує загальний стовбур легеневої артерії з початковим відділом низхідній частини аорти. У внутрішньоутробному періоді кров, яка надходить у правий шлуночок, минаючи легені, через протоку майже в повному обсязі (90%) коротким шляхом потрапляє в аорту. При нормальному розвитку відразу ж після народження проток облитерируется і перетворюється в сполучно-тканий тяж. При незаращении протоки після народження дитини в ньому починається кровотік, зворотний кровотоку в ембріональному періоді. Це пояснюється тим, що показники тиску в аорті вище, ніж в легеневій артерії. Залежно від величини тиску і діаметра протоки кров з аорти може у великому обсязі надходити в легеневу артерію. З останньої вона надходить в легені і через легеневі вени в ліве передсердя і лівий шлуночок.

Операція являє собою внесердечних втручання на серці. Оперативний доступ: лівостороння торакотомія. Медіастинальної плевра розкривається поздовжнім розрізом між діафрагмовим і блукаючим нервами. За допомогою диссектора Боталлов проток виводиться в рану. У двох або трьох місцях під проток підводять товсті кетгутовие лігатури і здійснюють його перев'язку. При крихкості Баталлова протоки його стінка при перев'язці може пошкоджуватися, даючи сильну кровотечу.

На певному етапі існування цієї вади тиск в малому колі кровообігу значно зростає і, в подальшому, перевищує тиск в аорті. В цьому випадку, кров через незарощення Баталла проток прямує з легеневого стовбура в аорту. В цьому випадку операцію не проводять.

2. Коарктация аорти.

Коарктация аорти є вродженою вадою, при якому спостерігається звуження просвіту судини на кордоні дуги і низхідній його частині, зазвичай на 1,5-2 см нижче відходження лівої підключичної артерії. Найбільш важливим клінічним симптомом є гіпертензія і посилена пульсація судин верхньої половини тіла, а також гіпотензія і знижена пульсація судин нижньої половини тіла. З огляду на те, що коарктация аорти є вродженою вадою, між верхньою і нижньою половинами тіла розвивається гігантська мережа колатеральногокровообігу. В основному, роль головної колатералі виконує внутрішня грудна артерія.

Проводиться лівостороння торакотомія. Після розтину медіастинальної плеври в операційне поле виводять зону коарктації аорти разом з пре- і постстенотіческое відділами аорти. На вище і нижче розташовані відділи аорти накладають еластичні джгути. Виключений з кровообігу ділянку аорти січуть приблизно на 2-3 см. Після цього накладають анастомоз «кінець в кінець». При наявності значного дефекту аорти такий анастомоз неможливий і з метою поповнення віддаленого ділянки доводиться застосовувати синтетичні протези. Можна також в місці звуження судини зробити поздовжній розріз і накласти на нього латку з синтетичного матеріалу, розширивши тим самим звужену ділянку.

3. Дефект міжпередсердної перегородки (незарощення овальне вікно).

В умовах нормальної гемодинаміки параметри тиску в лівому передсерді вище, ніж у правому, тому при дефекті міжпередсердної перегородки завжди відбувається шунтування крові зліва направо. Обсяг величини шунтування крові залежить від величини дефекту перегородки, від перепаду тиску між передсердями, а також від периферійного судинного опору в судинах малого кола кровообігу. Таким чином, значна частина артеріальної крові лівого передсердя, минаючи лівий шлуночок і аорту, перетікає в праве передсердя, а звідти в правий шлуночок і в мале коло кровообігу. Цей обсяг крові в першу чергу перевантажує правий шлуночок і всю судинну мережу легеневої артерії. Техніка проведення операції: проводиться в умовах гіпотермії при підключенні апарату штучного кровообігу. При цьому широко розкривають праве передсердя і відсмоктують з нього кров. При незначному дефекті перегородки його ліквідують простим накладенням кетгутових вузлових швів. Якщо ж розміри дефекту великі, то виробляють вшивання синтетичної латки в краї дефекту перегородки.

4. Дефект міжшлуночкової перегородки.

Вроджена вада розвитку міжшлуночкової перегородки характеризується прямим сполученням між шлуночками серця. За розмірами дефекти можуть бути малими, середніми і великими. При малих дефектах 0,3-0,5 см зміни гемодинаміки несуттєві, при середніх (0,5-2 см) - відбувається збільшення тиску в правих відділах серця і, закономірно, в малому колі кровообігу, що може привести до розвитку серцево-судинної недостатності. При великих розмірах дефектів (понад 2 см) рівень тиску в правому і лівому шлуночках практично однаковий, при цьому розвивається важка ступінь легеневої гіпертензії. Хірургічне втручання може бути одно- і двухмоментним. Одномоментна операція є радикальною. При двухмоментное - спочатку виконують паліативну операцію Мюллера, а через 1-3 роки радикальне корекцію вади.

Операція Мюллера передбачає дозоване звуження легеневої артерії з метою зменшення недостатності кровообігу, зниження скидання крові через дефект і попередження вторинних змін в легенях. Вона виконується з лівостороннього доступу в III міжребер'ї. При цьому виділяють легеневу артерію і під неї підводять манжету з синтетичної тканини. Звуження виконують на середині відстані між гирлом легеневої артерії і її біфуркацією під контролем тиску. Дистальнее місця звуження тиск повинен знизитися на 50% в порівнянні з вихідним.

Операція по ушивання дефекту міжшлуночкової перегородки виконується в умовах гіпотермії і апарату штучного кровообігу. Доступ до перегородці можна здійснити через стінку правого шлуночка або правого передсердя шляхом розведення стулок трикуспідального клапана. Ушивання міжшлуночкової перегородки може проводитися різними способами. Якщо дефект невеликий, то його можна вшити вузловими або П-подібними швами. При середніх і великих дефектах виконують пластику синтетичними матеріалами.

5.Тріада, тетрада, пентада Фалло.

Тріада Фалло: звуження легеневої артерії, незарощення овального вікна міжпередсердної перегородки і гіпертрофія правого шлуночка. Пентада Фалло: Сутність тетради Фалло складається в поєднанні двох аномалій розвитку: виражений дефект міжшлуночкової перегородки і звуження легеневої артерії протяжністю від декількох міліметрів до 2-3 см. Крім цього, аорта сидить як би на двох шлуночках і відзначається виражена гіпертрофія правого шлуночка. Через виражений стеноз легеневої артерії лише незначна частина венозної крові проникає з правого шлуночка в мале коло кровообігу, де відбувається її оксигенація. Велика частина венозної крові з правого шлуночка через дефект міжшлуночкової перегородки надходить безпосередньо в висхідну частину аорти і змішується там з артеріальною кров'ю, що надходить з лівого шлуночка. Все це викликає центральний ціаноз.

При тяжкому стані хворого найчастіше проводять паліативні операції. Сутність операції по Блелоку полягає в тому, що після проведення ліво- або правобічної торакотомія знаходять підключичну артерію і в місці її виходу з грудної клітини перев'язують і перетинають. Потім утворюють анастомоз за типом «кінець в бік» між центральною куксою підключичної артерії і основним стволом легеневої артерії, що йдуть до легким. Ця операція покращує оксигенацію і, відповідно, зменшує ціаноз. Існує кілька модифікацій цієї операції. Однією з них є формування інтраперікардіального анастомозу діаметром в декілька міліметрів між висхідною аортою і правою головною гілкою легеневої артерії.

Застосування апаратів штучного кровообігу витіснило зазначені вище оперативні втручання на задній план. Сутність радикальної операції полягає в наступному: шляхом серединної стернотомии забезпечується доступ до серця, після чого дитину підключають до апарату штучного кровообігу. Надалі необхідно вирішити два завдання: зменшити або повністю усунути стеноз легеневої артерії і усунути дефект міжшлуночкової перегородки. На кордоні збереженою і звуженої частин легеневої артерії розкривається правий шлуночок і зрізається фибромускулярной змінена м'язова тканина з внутрішньої поверхні його стінки. Роблячи стінку шлуночка тонше, прагнуть нормалізувати просвіт ділянки скидання венозної крові з правого шлуночка. Після закінчення операції шляхом накладення синтетичної латки розширюють просвіт легеневої артерії і ліквідують дефект міжшлуночкової перегородки. Пучок Гіса і його права гілка проходять по задньому краю дефекту міжшлуночкової перегородки, тому при ліквідації дефекту необхідно проявляти обережність при накладенні швів. Лігатури, необережно накладені на пучок Гіса, можуть викликати повну поперечну блокаду.

Вищезазначені паліативні операції з формуванням шунтів в даний час застосовуються у дітей віком до 3 років. Мета проведення цих операцій - дати можливість дітям пережити небезпечні роки з тим, щоб надалі провести радикальну операцію. Після повної успішної реконструкції ціаноз зникає, а фізичні здібності дитини значно зростають.