Хі новонароджених

1) фізіологічна жовтяниця. яка обумовлена ​​накопиченням непрямого білірубіну в зв'язку з тимчасовою неспроможністю глюкуронілтрансферазной системи печінки новоро дженого. Жовтяничне фарбування шкіри з'являється на 3-й день або, рідко, до кінця 2-х діб, не супроводжується погіршенням загального стану, гепатоспленомегалією і анемією. Максі-мінімальний рівень непрямого білірубіну в крові відзначається на 4 -5-й день у доношених дітей і на 4 -6-й день у недоношених. Жовтяниця зникає, як правило, протягом 2 тижнів у доношених і затягується на 3 - 4 тижні і більше у недоношених новонароджених. Якщо у недоношеної ре-бенка при фізіологічній жовтяниці рівень білірубіну досягає 171-256 мкмоль / л (10 - 15 мг%), може розвинутися білірубінова енцефалопатія;

2) Кон'югаційна жовтяниця спадкового походження (синдром КриглерарНайяра і хвороба Жильбера), при якій виявляється підвищена або висока концентрація непрямо-го білірубіну, але відсутня анемія. При синдромі КриглерарНайяра в зв'язку з майже повною відсутністю кон'югації непрямого білірубіну в прямий спостерігаються безбарвна жовч і ахолічний стілець. У цю ж групу диференціюються станів відносять транзиторні Кон'югаційні жовтяниці, обумовлені тимчасовою недостатністю глюкуронілтрансферазной сі-стеми і порушенням переходу непрямого білірубіну в прямий. Це жовтяниці при надлишку естрогенів в молоці матері, жовтяниці у відповідь на введення дитині вітаміну К, левоміцетину, які можуть з'явитися конкуренти білірубіну в процес-се кон'югації;

3) захворювання печінки. які протікають з явищами холестазу. При цьому з'являється жовтяниця, знебарвлений кал, темна, кольору пива, сеча; в крові виявляється прямий Білір-бін. До цієї групи захворювань відносять неонатальний гепатит і атрезія жовчних ходів. При-чиною неонатального гепатиту можуть бути токсоплазмоз, цитомегалія, лістеріоз, сифіліс, ві-РУСН і бактеріальна інфекція (остання при сепсисі). Атрезія жовчних ходів є пороком розвитку або результатом перенесеного внутрішньоутробного гепатиту. При гепатиті знебарвлений кал і темна сеча спостерігаються періодично, а при атрезії жовчних ходів по-стійно. Крім того, для гепатиту характерно підвищення активності в сироватці крові тран-саміназ і альдолази;

4) галактоземія. спадкова ферментопатия, що виявляється порушенням перетворюється-щення галактози в глюкозу. У крові при цьому підвищується рівень цукру за рахунок галактози. Володіючи токсичними властивостями, вона призводить до порушення функції печінки і загальної інток-сікаціі. Збільшується печінка, підвищується концентрація білірубіну. Захворювання супро-ждается зригування і блювотою. Ознаки захворювання зникають при перекладі дитини на пита-ня, що не містить молочного цукру (лактози).

5) гемолітична хвороба: захворювання, в ос-нове якого лежить гемоліз еритроцитів плода та новонародженого, ви-званий несумісністю крові матері і плоду по еритроцитарних антигенів. Гемоліз еритроцитів, викликаний надійшли через плаценту антитілами до еритроцитів дитини, призводить до гіпербілірубінемії і анемії.

Утворився непрямий білірубін в звичайних умовах в печінковій клітині зв'язується з глюкуроновою кислотою за участю ферменту глюкуроніл-трансферази і перетворюється в прямий білірубін. Він виділяється в кишечник. Якщо швидкість гемолізу перевищує Кон'югаційні можливості печінки, непрямий білірубін накопичується в кров'яному руслі, фарбує тканини і розвивається жовтяниця (білірубін ви-ше 34 мкмоль / л, або 2 мг%). Пі рівні білірубіну 307 - 342 мкмоль / л (18 - 20 мг%) гематоенцефалічний бар'єр стає проникним і неодмінно-мій білірубін досягає головного мозку, профарбовуючи і пошкоджуючи в пер-шу чергу підкіркові ядра головного мозку, - виникає ядерна жовтяниця (icterus nuclearis) . Непрямий білірубін, будучи тканинним отрутою, гальмує окислювальні процеси, викликає дегенеративні зміни клітин аж до некрозу. Через токсичне ушкодження печінкових клітин в крові по-є прямий білірубін, в жовчних протоках виникає холестаз, нару-щує виділення жовчі в кишечник ( «синдром згущення жовчі»). При ане-мії, яка обумовлена ​​патологічним гемолизом еритроцитів, метушні-кают осередки екстрамедулярного кровотворення і стимулюється костномозго-вої гемопоез. У периферичної крові з'являються молоді форми червоних кров'яних тілець - еритробласти (захворювання раніше називалося еритробластах-зом). В селезінці здійснюються процеси фагоцитозу еритроцитів і їх фрагментів. Печінка і селезінка збільшуються. Інтенсивний внутрішньосудинний гемоліз призводить до відкладення продуктів розпаду еритроцитів (гемосидерина, липофусцина) в епітеліальних клітинах печінки, нирок, поджел-дочной залози та інших органів. Виникає дефіцит заліза, міді, цинку, кобальту. У патологічний процес залучаються легені і серце.