Характеристика аплазії нирки

Аплазія нирки - це вроджена аномалія, яка представляє собою недорозвинення нирки. Нирка є всього лише зачатком, які не мають нормального будови і структури. Функції відсутнього органу виконує друга нирка, яка в результаті цього значно збільшується в розмірах. Аплазія буває в двох формах: велика і мала. При малій формі в наявності є невелика кількість нефронів, які працюють в нормальному режимі. Сечовід стоншується, не доходячи до паренхіми нирки. При великій формі сечовід повністю відсутня, а замість нирки є лише фіброліпоматозная тканину з невеликими кістами. При аплазії у нирки відсутній балія і ніжка, або вони є, але не сформовані, як треба.

опис патології

Аплазія нирки зустрічається частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Ця патологія розвивається приблизно у 1 новонародженого з 700-1200 дітей.

Недорозвинення нирки виникає в тих випадках, коли протока метанефрос не росте такого розміру як потрібно. Взагалі він розвивається з метанефрогенной бластеми і випинання вольфова протоки. При аплазії нирки протока не доростає до метанефрогенной бластеми.

У хлопчиків ця аномалія супроводжується відсутністю сім'явивідної протоки, недорозвиненням або відсутністю яєчка з тієї ж сторони, де і аномалія нирки, патологіями насіннєвого бульбашки. У дівчаток аплазія нирки може супроводжуватися зменшенням розмірів матки і неповноцінним розвитком піхви.

Причини виникнення

Є кілька причин і передумов, в результаті яких розвивається ця патологія. Вони були клінічно встановлено і підтверджено дослідженнями. До них відносять такі фактори:

генетична схильність;
часте вживання алкоголю, алкоголізм;
прийом гормональних препаратів;
опромінення жінки під час вагітності;
інфекційні захворювання матері (краснуха, грип) під час першого тріметра;
цукровий діабет у матері;
венеричні захворювання (сифіліс та ін.).

Аплазія правої і лівої нирок

Патологія правої нирки зустрічається частіше, ніж лівої. Аплазія правої нирки може тривалий час або навіть все життя не проявлятися клінічно. Виявлення аномалії частіше відбувається випадково. Ліва нирка повністю бере на себе функції правої нирки. Дана патологія нирки має досить сприятливий прогноз, якщо ліва нирка при цьому повністю здорова і нормально функціонує. Такі пацієнти з однією ниркою живуть повноцінним життям.

Аплазія лівої нирки досить часто супроводжується вадами розвитку інших органів, наприклад, сечового міхура. Також недорозвиненими можуть бути статеві органи сечовід, легкі. При лівосторонньої аплазії всі функції нирок бере на себе права нирка, яка збільшується в розмірах. Але вона може бути уражена кістозними змінами.

Про наявність патології може свідчити біль у ураженої нирці або в паховій області. Відсутність мочеточникового гирла є ознакою аномалії. Також може бути відсутнім сім'явивідних проток, при цьому виверження сперми відбувається болісно. Можуть виникати порушення в роботі статевої системи чоловіка.

У жінок спільно з аномалією нирки може бути недорозвиненість матки і піхви, або їх неправильне формування. Як ще одна ознака патології спостерігається відсутність надниркової залози.

У деяких випадках розвивається двостороння аплазія нирки, яка майже завжди несумісна з життям. Її симптомами є гіпертонія і ниркова недостатність.

В якості додаткових симптомів недорозвиненості нирки можуть виступати великий живіт, складчастість шкіри і викривлення ніг, недорозвиненість легенів і ін.

діагностування

Діагностика патології відбувається за допомогою ультразвукового обстеження пацієнта. Диференціальна діагностика проводиться за допомогою ретроградної пієлографії або аортографії, а також може застосовуватися цистоскопія. Додатковими дослідженнями, які застосовуються при постановці діагнозу, можуть бути комп'ютерна томографія і урографія.

Якщо аплазія нирки ніяк не проявляє себе і не турбує пацієнта, то лікування може не турбуватися за умови, що здорова нирка нормально функціонує.

Пацієнт повинен регулярно спостерігатися у лікаря з проведенням скринінгових обстежень.

При наявності скарг пацієнта йому прописують медикаментозне лікування довічно. Це антибактеріальні препарати і препарати, спрямовані на зниження артеріального тиску.

Радикальним методом лікування є пересадка органу. Це лікування є досить ефективним у багатьох випадках.